Øyekreft: retinoblastom og uveal melanom

Oftalmiske kreftformer, selv om de er uvanlige, kan oppstå fra forskjellige øye- og orbitale strukturer. Generelt kan de klassifiseres som øyelokksvulster, konjunktival/hornhinnekreft, uveal kreft, retinal kreft og orbital/adnexal kreft. Symptomene og den kliniske presentasjonen avhenger av plasseringen av svulsten. Generelt involverer behandlingen kirurgi, stråling og kjemoterapi. I tillegg brukes spesialiserte prosedyrer som termoterapi og brachyterapi for lokal oftalmisk behandling. I denne delen begrenser vi vår diskusjon til generelle aspekter ved fire representative oftalmiske kreftformer; talgkarsinom i øyelokket, plateepitelkarsinom i konjunktiva, uveal melanom og retinoblastom.

Plateepitelkarsinom i konjunktiva

Hva er plateepitelkarsinom i konjunktiva?

Plateepitelkarsinom i konjunktiva er en ondartet svulst som oppstår fra membranen i øyeeplet og øyelokkene. Plateepitelkarsinom anses innenfor det kliniske spekteret av plateepitel-neoplasi på okulær overflate (OSSN) som inkluderer alle epiteliale svulster som påvirker konjunktiva og hornhinnen (figur SCC).

Hva er symptomene?

• Ensidig rødt øye
• Øyeirritasjon
• Konjunktival masse

Hvordan er det diagnostisert?

• Eksisjonell eller snittbiopsi

Hva er behandlingsalternativene?

• Fullstendig fjerning med supplerende kryoterapi (frysing av svulsten)
• Lokal kjemoterapi for omfattende, diffus eller tilbakevendende involvering

Retinoblastom

Hva er retinoblastom?

Retinoblastom er en ondartet svulst som oppstår fra netthinnen (baksiden av øyeeplet). Det er nesten utelukkende sett hos barn (Figur RB).

Hva er symptomene?

• Leukokori eller hvit pupill

• Strabismus (lat øye)

• Betennelse i øyet
• Screening av barn med en familiehistorie med retinoblastom er nødvendig, da denne kreften ofte overføres til barn av foreldre med retinoblastom

Hvordan er det diagnostisert?

• Diagnosen er vanligvis basert på det oftalmoskopiske utseendet
• Ultralyd/CT-skanning bevis på forkalkning
• Intraokulær biopsi anbefales ikke

Hva er behandlingsalternativene?

• Behandling av bilateral sykdom initieres ved kjemoterapi (kjemoreduksjon) med lokal terapi (kryoterapi, termoterapi, brakyterapi).

• Ekstern strålestråling og enukleasjon (fjerning av øyet) utføres ved behandlingssvikt

• Avansert ensidig sykdom – Enukleasjon

Sebaceous karsinom i øyelokket

Hva er talgkarsinom i øyelokket?

Talgkjertelkarsinomet i øyelokket er en uvanlig ondartet svulst som oppstår fra meibomiske kjertler i tarsalplaten på øyelokket. Begrepene talgcellekarsinom og talgkarsinom brukes om hverandre (figur SBCC).

Hva er symptomene?

Talgkarsinom blir ofte feildiagnostisert både klinisk og histopatologisk. Talgkarsinom kan vises som en enslig knute eller som diffus fortykkelse av øyelokket.

Hvordan er det diagnostisert?

Eksisjons- eller snittbiopsi av full tykkelse av øyelokket og konjunktiva fra flere steder.

Hva er behandlingsalternativene?

• Kirurgisk eksisjon med ca. 5 mm klare marginer (fryst snittkontroll eller Mohs-teknikk) med supplerende kryoterapi.
• Topisk mitomycin (et antibiotikum) terapi er nyttig for konjunktival involvering.
• Strålebehandling tilbys kun for palliativ behandling.
• Eksenterasjon utføres når det er omfattende orbitalforlengelse.
• Rollen til vaktpostlymfeknutebiopsi gjenstår å fastslå.

Uveal melanom

Hva er uveal melanom?

Uveal melanom er den vanligste primære ondartede svulsten inne i øyet. Det oppstår fra uveale melanocytter, eller de pigmenterte cellene. Basert på anatomisk plassering er den av tre typer; iris melanom, ciliær kroppsmelanom og koroidalt melanom (Figur UVMM).

Hva er symptomene?

• Iris melanom presenterer seg som en iris pigmentert masse.
• Ciliær kroppsmelanom kan forårsake tåkesyn. Tap av syn, følelse av blinkende lys, ekssudativ netthinneløsning er noen av de vanlige presentasjonene av et koroidalt melanom.

Hvordan er det diagnostisert?

Diagnosen er avgjørende klinisk basert på indirekte oftalmoskopi, angiografiske studier og ultrasonografisk mønster. Den diagnostiske nøyaktigheten med slike teknikker er 99%, og derfor utføres biopsi kun i svært atypiske tilfeller.

Hva er behandlingsalternativene?

Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) delte inn koroidalt melanom etter størrelse i små, mellomstore og store svulster basert på tumordiameter og -høyde. Flere faktorer vurderes ved valg av passende terapi fra følgende liste over alternativer.

• Liten: Observasjon, termoterapi (laser), kirurgisk eksisjon, brakyterapi.
• Medium: Brachyterapi, kirurgisk eksisjon, enukleasjon (fjerning av øyeeplet).
• Stor : Enukleasjon, brakyterapi.