Oversikt
Hva er primær progressiv afasi (PPA)?
Primær progressiv afasi (PPA) er en tilstand som skyldes skade på områder av hjernen som kontrollerer tale og språk. Personer med PPA opplever et gradvis tap i deres evne til å snakke, skrive, lese og/eller forstå hva andre sier.
Det er tre undertyper av PPA, hver definert av språkferdighetene som er mest berørt:
- Progressiv ikkeflytende/agrammatisk afasi. Personer med denne undertypen har problemer med å snakke – har problemer med å planlegge hvordan «talemuskler» vil danne ord – men vet fortsatt betydningen av ord. Grammatikkproblemer er et sentralt trekk ved denne undertypen. Flere vanlige feil blir gjort mens du snakker, inkludert å blande sammen rekkefølgen på ordene i en setning, utelate små grammatiske ord (for eksempel til, fra eller den), eller bruke feil ordendelser, pronomen og verbtid. Tale krever innsats og blir forkortet til enkle, ufullstendige fraser. En slik person kan si: «I dag. . . gå middag. . .ah. . .bror,» i stedet for, «I dag skal jeg gå på middag med broren min.»
- Semantisk variant primær progressiv afasi. Personer med denne undertypen mister betydningen av ord (forståelse). En person med denne typen PPA kan snakke flytende, men ting de sier gir kanskje ikke mening, og de kan ha problemer med å forstå hva andre sier. Noen eksempler: personen kan ikke huske betydningen av ord som ikke brukes ofte og kan spørre: «hva er et fly?» Han eller hun husker kanskje ikke hva en tannbørste er eller hvordan den skal brukes.
- Logopenisk afasi (også kalt progressiv flytende afasi). Personer med denne undertypen har problemer med å finne de riktige ordene når de snakker, men de vet vanligvis fortsatt betydningen av ord. Talen er flytende (flyter/tar ikke mye krefter på å snakke) under småprat, men bremser, stopper eller stopper hvis personen trenger å søke etter et spesifikt eller ukjent ord).
Nedgangens hastighet og type PPA varierer fra person til person. Språk og tale påvirkes tidlig i løpet av PPA; Imidlertid kan andre hjernefunksjoner og atferd endres senere. Eksempler på kognitive funksjoner som i utgangspunktet er spart inkluderer hukommelse, fokus og oppmerksomhet, og visuospatiale ferdigheter (evne til å forstå det vi ser rundt oss og dimensjonene og plasseringen av våre omgivelser.
Hvem får primær progressiv afasi (PPA)?
Primær progressiv afasi (PPA) kan forekomme hos personer så unge som 35 år, men det sees oftest hos pasienter i 50-årene og sees bare sjelden etter fylte 75 år.
Pasienter har vanligvis språkproblemer i ca. 4 ½ år før de går til legen.
Hvordan er språktapet fra hjerneslag forskjellig fra det man ser ved primær progressiv afasi (PPA)?
Språktapet fra hjerneslag er plutselig og utvikler seg ikke. Språkproblemer sett hos pasienter med PPA utvikler seg og forverres sakte over tid. I det mest alvorlige stadiet kan det hende at personer med PPA ikke kan snakke i det hele tatt.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker primær progressiv afasi (PPA)?
Primær progressiv afasi (PPA) er et resultat av forringelse av hjerneceller, noe som resulterer i krymping (atrofi) av hjernevev som er viktig for tale og språk. Skaden er vanligvis på venstre side av hjernen.
Ødeleggelsen av hjernevev sett i PPA er forårsaket av to typer nevrodegenerative sykdommer (langsom, pågående død av hjernens nerveceller) – frontotemporal lobar degenerasjon (de fleste tilfeller av ikke-flytende eller semantisk PPA) og Alzheimers sykdom (assosiert med den logopeniske varianten) ). I de fleste tilfeller av PPA er det ingen spesifikk årsak, men noen ganger går det i familier.
Hva er symptomene på primær progressiv afasi (PPA)?
Symptomer på tidlig stadium inkluderer:
- Bremse hastigheten, pause eller stoppe tale
- Vanskeligheter med å finne ord
- Skriftlige eller talte setninger med unormal ordrekkefølge
- Bytte av ord
- Feil uttale ord
- Snakker rundt et ord
- Bruker unormalt korte fraser
- Problemer med å forstå samtalen
- Problemer med å forstå enkle ord
- Vanskeligheter med å skrive
- Vanskeligheter med å lese
- Problemer med staving
- Problemer med aritmetikk
- Manglende evne til å huske kjente gjenstander eller hvordan de brukes
- Å skrive feil ord som høres like ut
- Å erstatte en lignende bokstavlyd – for eksempel «t» med en «d»
- Å erstatte et ikke-ord som ligner på et ekte ord – for eksempel telefon for telefon
Symptomer på sent stadium. Språk- og taleferdighetene vil fortsette å forverres over tid. Nedgangen er forskjellig fra person til person. I de senere stadiene av PPA kan andre tenkeferdigheter, inkludert hukommelse og atferd, begynne å avta.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres primær progressiv afasi (PPA)?
En diagnose av primær progressiv afasi stilles hvis følgende tre kriterier er oppfylt:
- Det viktigste kliniske trekket er problemer med språk
- Språkproblemer er hovedårsaken til svekkelse i dagliglivets aktiviteter
- Språkproblemer er det første symptomet og den eneste svekkelsen i den innledende fasen av sykdommen
I tillegg kan ikke språkproblemene være forårsaket av andre ikke-degenerative nervesystemlidelser (slag, svulster) eller andre medisinske eller psykiatriske lidelser. Endringer i atferd bør heller ikke være hovedklagen, og andre forringelser i hukommelsen eller andre tenkeevner bør ikke være tilstede i de tidlige stadiene av tilstanden.
Hjerneavbildningsskanninger (MRI, SPECT eller PET) utføres for å identifisere områder av hjernen som er skadet. Områder i hjernen som påvirkes av PPA er frontallappene og tinninglappene på venstre side (halvkule) av hjernen.
En tale- og språkpatolog eller en nevrolog vil utføre en rekke tester for å sjekke tale- og språkfunksjoner. Tester vurderer evner som grammatikk, evne til å danne lyder og bokstaver, forståelse (forståelse) av ord og setninger og objektkunnskap. Tester kan innebære bildebeskrivelser; bruke enkeltord for å navngi bilder, matvarer, lyder; matche talte setninger til bilder; svare på ja/nei-spørsmål; følgende instruksjoner; ord-til-bilde-matching; ord-til-definisjon-matching; bilde-bilde-matching; gestus-objektmatching og andre tester.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles primær progressiv afasi (PPA)?
Det finnes ingen behandlinger eller kurer for primær progressiv afasi (PPA).
En talespråklig patolog kan hjelpe pasienter med tidlig stadium av PPA med å lære nye kommunikasjonsstrategier. Noen eksempler inkluderer bruk av ikke-verbale kommunikasjonsteknikker som å gestikulere eller peke på kort med ord, bilder eller tegninger. Elektroniske enheter og dataenheter og kunstige stemmesynthesizere kan også hjelpe eller erstatte tale hos noen personer med PPA.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for noen med primær progressiv afasi (PPA)?
Etter hvert mister nesten alle pasienter evnen til å snakke og de klarer ikke å forstå skriftlig eller muntlig språk. Hukommelse og andre tenkeevner og atferd som forble intakt tidlig i løpet av denne tilstanden vil bli svekket etter hvert som tilstanden utvikler seg.
Bor med
Følgende er noen tips for personer som lever med PPA:
- Personer som lever med PPA bør ha med seg et identifikasjonskort for å forklare tilstanden til andre.
- Hjelpemidler kan være nyttige for personer med afasi. Se ressursdelen.
- Noen mennesker kan ha nytte av å bli med i afasistøttegrupper. Se ressursdelen.
Ressurser
Hvilke ressurser er tilgjengelige for mer informasjon om primær progressiv afasi (PPA)?
- Nasjonal afasiforening. Nyttige materialer.
- Foreningen for frontotemporal degenerasjon. Støtte for personer med FTD. Se «Finne kollegastøtte.
Discussion about this post