Oversikt
Hva er reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS)?
Reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS) er en sjelden tilstand som oppstår som et resultat av en plutselig innsnevring (stramming) av karene som leverer blod til hjernen. Hovedsymptomet på RCVS er plutselig, alvorlig og invalidiserende hodepine som noen ganger kalles «tordenskrall»-hodepine. Hjerneslag eller blødning i hjernen kan være tilstede eller ikke.
RCVS kan reverseres. Utfall for RCVS-pasienter varierer fra full restitusjon hos de fleste pasienter til permanent hjerneskade hos andre pasienter. RCVS er mest vanlig blant kvinner i alderen 20 til 50 år.
Er reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS) farlig?
De fleste pasienter med RCVS blir fullstendig friske. Et mindretall av pasientene har nevrologiske problemer. RCVS kommer vanligvis ikke tilbake.
Hva er hovedtilstanden som ligner reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS)?
Vaskulitt i sentralnervesystemet (CNS) kan være svært lik RCVS. CNS-vaskulitt er en tilstand som resulterer i betennelse i blodkarveggene i hjernen eller ryggraden. (Hjernen og ryggraden utgjør sentralnervesystemet). CNS-vaskulitt oppstår ofte i følgende situasjoner:
- Det vises sammen med andre autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositt og revmatoid artritt (i sjeldne tilfeller).
- Det kan komme sammen med en viral eller bakteriell infeksjon.
- Det kan komme sammen med systemiske (påvirker hele kroppen) vaskulittiske lidelser (granulomatose med polyangiitt (GPA), mikroskopisk polyangiitt, Behçets syndrom).
- Det kan dukke opp av seg selv; i slike tilfeller blir det referert til som primær angiitt i CNS (PACNS).
Helsepersonell må være klar over RCVS og fortelle forskjellen mellom RCVS og CNS-vaskulitt så snart som mulig. De to lidelsene er forskjellige i behandling og syn. Behandling av RCVS krever ikke immundempende legemidler, men CNS-vaskulitt gjør det.
Symptomer og årsaker
Hva er årsaken til reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS)?
En forstyrrelse i kontrollen av den glatte muskeltonusen inne i hjernens blodårevegger antas å forårsake RCVS. Det er ingen tegn på betennelse eller endringer i strukturen til hjernens blodårer eller vev blant personer med RCVS. Det er ingen kjent årsak til endringen i blodkartonen. Endringen er ofte spontan.
Noen mulige eksterne faktorer relatert til RCVS kan inkludere bruk av reseptbelagte, reseptfrie eller ulovlige medisiner som kan forårsake innsnevring av arteriene. RCVS kan også være knyttet til interne faktorer som svulster, som skiller ut stoffer som igjen trekker sammen blodårene.
Reseptbelagte medisiner assosiert med RCVS inkluderer følgende:
- Antidepressiva: Selektive serotoninreopptakshemmere (SSRI) som Prozac®, Paxil® og Zoloft®
- Medisiner for å behandle migrene: triptaner (Imitrex®, Maxalt®), isometepten (Amidrine®, Midrin®) og ergotaminer (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
- Immundempende midler: cyklofosfamid (Cytoxan®) og takrolimus (FK-506®)
- Legemidler for å forhindre blødning etter fødsel
- Anti-Parkinson-medisiner: bromokriptin og lisurid (Dopergin®, Proclacam® og Revanil®)
Vanlige reseptfrie legemidler og kosttilskudd som kan forårsake innsnevring av cerebrale arterier inkluderer følgende:
- Nesesvampemidler (pseudoefedrin, efedrin, fenylpropanolamin)
- Nikotinplaster
- Koffeinholdige energidrikker
- Ginseng
Ulovlige rusmidler assosiert med RCVS er:
- Marihuana
- Kokain
- Ekstase
- Amfetaminderivater
- Lysergsyredietylamid (LSD)
Andre faktorer relatert til RCVS kan inkludere blod og intravenøse immunglobulin (IVIG) transfusjoner samt vasoaktive utskillende svulster. Disse svulstene inkluderer feokromocytom, bronkial karsinoid og glomustumorer.
Hva er symptomene på reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS)?
Den alvorlige og plutselige starten av hodepine er tilstede hos alle pasienter. Andre symptomer kan omfatte:
- Hjerneslag eller forbigående iskemiske anfall (TIA eller «minislag»)
- Svakhet
- Problemer med synet
- Anfall
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS)?
Diagnosen RCVS er basert på en persons sykehistorie, symptomer, en fullstendig fysisk undersøkelse og resultatene av vaskulær hjerneavbildning. Slik avbildning kan være i form av et angiogram, MRA eller CTA-skanning som kan vise spasmer i blodårer som er innsnevret.
Cerebrospinalvæsketesting kan bidra til å utelukke andre tilstander som ser ut til å ligne på RCVS. Det er viktig å gjenta den vaskulære avbildningen for å sikre at spasmen som resulterte i diagnosen kan bekreftes.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles reversibelt cerebralt vasokonstriksjonssyndrom (RCVS)?
Det er ingen kjent kur for RCVS. Hvis et legemiddel har vært assosiert med RCVS, bør pasienten snakke med legen sin om å redusere dosen eller stoppe bruken av legemidlet. Bruk av kalsiumkanalblokkere som Cardizem® og nimodipin kan redusere hodepine. I noen tilfeller gis pasienten intravenøst magnesium. Hvile er svært viktig i behandlingen av RCVS.
Discussion about this post