Sigdcellesykdom (SCD) er en gruppe av arvelige blodsykdommer. Påvirket hemoglobin inne i de røde blodcellene dine (RBC) får dem til å miste sin fleksible smultringform og anta en “C”-form. Disse cellene blir også harde og klissete og lever ikke like lenge som andre røde blodlegemer.
Resultatet er en konstant mangel på RBC hos personer med SCD. De gjenværende cellene kan lett sette seg fast i blodårene eller forårsake smertefulle forstyrrelser i blodstrømmen.
RBC flytter ting som jern, protein, oksygen og karbondioksid rundt i kroppen din. Mangel på røde blodlegemer kan forårsake tretthet og svakhet eller anemi. Personer med SCD utvikler ofte anemi og andre forstyrrelser i blodstrømmen på grunn av deres sigdformede røde blodlegemer. Blodoverføringer er fortsatt den vanligste behandlingen for disse komplikasjonene.
En blodoverføring er en prosedyre hvor du mottar en donors blod som samsvarer med blodtypen din. En transfusjon kan hjelpe deg hvis du er anemisk på grunn av SCD ved å legge til kroppens RBC-forsyning. Dette gjør at kroppen din kan transportere viktige gasser og næringsstoffer.
Denne artikkelen vil diskutere fordelene, risikoene og prosedyren for blodtransfusjoner hos personer med SCD.
Hva er fordelene med blodoverføring for personer med sigdcellesykdom?
En transfusjon kan erstatte røde blodlegemer, slik at mer oksygen kan nå dine organer og vev. En transfusjon kan også tilføre mer blod med sunne røde blodlegemer for å fortynne de klebrige, sigdformede cellene. Dette hindrer dem i å hope seg opp i blodårene dine og blokkere blodstrømmen.
Uten transfusjon kan kroppen din mangle oksygenet den trenger for å fungere, noe som resulterer i hypoksemi og andre problemer.
En blodoverføring kan hjelpe deg hvis du har en plutselig eller presserende komplikasjon av SCD, for eksempel:
- anemi
-
akutt brystsyndrom når siglede RBC blokkerer blodårene i lungene -
sekvestrering av milt en plutselig hevelse i milten
Siden SCD er en kronisk tilstand, kan blodtransfusjoner bidra til å opprettholde RBC-tallet for å forhindre komplikasjoner som alvorlig anemi, hypoksemi og hjerneslag fra forstyrret blodstrøm. Dette kalles profylaktisk behandling.
Transfusjoner kan også forhindre problemer forbundet med kirurgi hos personer med SCD. American Society of Hematology anbefaler blodoverføring for personer med SCD som vil være under narkose i mer enn en time.
Typer sigdcellesykdom
Det finnes noen få typer SCD. Hvordan du håndterer SCD – inkludert hvor ofte du kan trenge en blodoverføring – kan avhenge av typen du har.
- HbSS: Denne formen for SCD utvikler seg hos personer som arver to sigdcellegener av typen “S”, ett fra hver forelder. Også kalt sigdcelleanemi, dette er den mest alvorlige typen SCD.
- HbSC: Med denne typen SCD arver du et “S”-gen fra den ene forelderen og et uregelmessig “C”-hemoglobingenet fra den andre forelderen. Denne typen SCD er vanligvis mildere enn HbSS.
- HbS beta talassemi: Personer med denne tilstanden har et “S”-gen fra den ene forelderen og et gen for en annen type anemi kalt beta-thalassemi fra den andre forelderen.
- HbSD, HbSE, HbSO: Dette er sjeldne former for SCD der du arver et “S”-gen fra den ene forelderen og et “D”, “E” eller “O” hemoglobingen fra den andre forelderen. Alvorlighetsgraden av disse typene SCD kan variere.
- HbAS: Også kjent som sigdcelleegenskapen, betyr dette at du har “S”-genet fra den ene forelderen, men arver vanlige gener fra den andre forelderen. Personer med denne formen for SCD utvikler vanligvis ingen symptomer, men bærer sigdgener og kan muligens overføre egenskapen til barna sine.
Hva er risikoen for blodoverføring for personer med sigdcellesykdom?
Det er risiko knyttet til blodoverføringer for alle, enten du har SCD eller ikke. Selv om du kan være bekymret for risikoen for å få en blodbåren sykdom fra blodgiveren din, er dette svært sjeldent.
Donert blod gjennomgår nøye screening. Det er omtrent 1 av 2 millioner sjanser for å få HIV fra en blodoverføring, og omtrent halvparten av sjansen for å bli smittet med en form for hepatitt.
Den større risikoen for folk flest er ikke en smittsom sykdom, men snarere kroppens reaksjon på det donerte blodet. Dette kan ha flere former:
- Allergisk reaksjon: Disse reaksjonene kan oppstå selv når du får en tilsvarende blodtype. Noen ganger vil kroppen din fortsatt få en immunrespons på donert blod, noe som forårsaker en allergisk reaksjon som vil kreve at det medisinske teamet ditt stopper transfusjonen og behandler reaksjonen din med antihistaminer eller andre medisiner.
- Akutt immun hemolytisk reaksjon: Dette er en reaksjon hvor kroppen din blir sjokkert over innføringen av donert blod og avviser transfusjonen. Transfusjonsreaksjoner er sjeldne, men alvorlige og utvikles vanligvis når blodet du mottar ikke samsvarer nøyaktig med blodtypen din. Snakk med en lege om risikoen din, spesielt hvis det har skjedd deg før.
- Feber: Som en av de vanligste bivirkningene av en transfusjon, kan feber oppstå når kroppen din reagerer på donerte hvite blodceller som kommer inn i kroppen din. Immunsystemet ditt gjenkjenner disse cellene som fremmede og utløser en immunrespons, som forårsaker feber. I noen tilfeller kan feber forstyrre transfusjonen din.
Selv om disse risikoene er de samme for alle, har personer med SCD høyere risiko på grunn av de mange transfusjonene de kan kreve i løpet av livet. Andre komplikasjoner på grunn av hyppige transfusjoner inkluderer:
- Hemosiderose: Hyppige transfusjoner kan føre til at for mye jern samles i kroppen din. Hemosiderose er en jernoverbelastningsforstyrrelse som kan føre til organskader.
- Alloimmunisering: Dette skjer når kroppen din utvikler antistoffer som respons på donorblodceller. Det skjer hos omtrent en tredjedel av personer med SCD. Alloimmunisering kan forårsake en potensielt dødelig forsinket hemolytisk transfusjonsreaksjon.
Når skal personer med sigdcellesykdom få transfusjon?
Det er flere grunner til at en lege kan bestemme at du trenger en blodoverføring som behandling for SCD. Noen av indikasjonene for transfusjon inkluderer:
- alvorlig anemi
- akutt iskemisk hjerneslag
- kraftig smerte
- brystsmerter
- langvarig ereksjon (priapisme)
- høyt blodtrykk
- multiorgansvikt
- sepsis
Enkel vs. byttetransfusjon
EN enkel transfusjon er en transfusjon hvor du mottar donorblod for å supplere ditt eget.
I en utvekslingstransfusjon, blir noe av ditt eget blod fjernet fra kroppen din og erstattet med donorblod. Utvekslingstransfusjoner er også nyttige når du trenger å øke røde blodlegemer uten å gjøre blodet tykkere (økende hematokrit). Prosedyren er en prosess av dialysetypen og tar lengre tid.
Hva er prosedyren for en blodoverføring for noen med sigdcellesykdom?
Hvis du trenger en blodoverføring for å behandle SCD eller dens komplikasjoner, må du først kjenne blodtypen din og diskutere transfusjonshistorien din med et medisinsk team. De trenger å vite om tidligere reaksjoner og hvor mange transfusjoner du har mottatt. Denne informasjonen kan hjelpe en lege å ta skritt for å redusere sjansene for problemer som jernoverskudd.
Det første trinnet er en blodprøve, kalt en type og skjerm, for å bestemme blodtypen din og kryssmatche den med givernes blodtyper. Hvis du har hatt mer enn 10 transfusjoner i livet ditt, kan en lege bestille en ferritinblodprøve før transfusjonen for å spore jernnivåene dine.
Når det er på tide å starte transfusjonen, er dette hva du kan forvente:
- Det medisinske teamet vil få tilgang til blodårene dine med et intravenøst (IV) kateter eller en annen enhet. En stor perifer IV-linje satt inn i armen din er vanligvis nok for en enkel blodoverføring. Gjentatte eller hyppige transfusjoner kan berettige plassering av en dypere eller mer permanent tilgangslinje.
- En sykepleier eller lege vil gjennomgå din historie, laboratoriearbeid, allergier og hvorfor du har transfusjonen.
- Din blodtype vil bli sjekket, krysssjekket og sjekket mot giverens blod før transfusjonen starter.
- Ditt medisinske team vil samle vitale tegn, inkludert hjertefrekvens, blodtrykk, temperatur og andre mål.
- En lege vil angi transfusjonsmengde og hastighet. En enkel transfusjon kan ta mellom 1 og 4 timer.
- Mens du mottar blodoverføringen, vil et team overvåke deg nøye. De vil sjekke vitale tegn igjen for å se etter transfusjonsreaksjoner.
- Når blodoverføringen er fullført, vil det medisinske teamet fortsatt overvåke deg en stund. De vil sannsynligvis fjerne IV-linjen hvis du mottok blod som en poliklinisk prosedyre. IV-stedet kan være sårt i noen dager etter transfusjonen.
Ofte stilte spørsmål
Hvor ofte trenger personer med sigdcellesykdom blodoverføringer?
Hvor ofte du trenger en transfusjon vil avhenge av tilstanden din og hvilken type SCD du har. For eksempel er profylaktiske transfusjoner mest vanlig i spesifikke grupper, som gravide.
Finnes det alternativer til blodoverføring?
Hydroxyurea er en behandling som kan redusere behovet for transfusjoner, men det er ingen reell måte å supplere RBC-tallet uten blodoverføring. I stedet hjelper denne orale medisinen med å få RBC til å vokse seg større og holde seg mykere og mer fleksible, og det kan bidra til å forhindre organskader.
Benmargstransplantasjoner og stamcelletransplantasjoner kan også brukes til å prøve å “kurere” din SCD ved å omprogrammere hvordan kroppen din lager nye RBC. Men disse alternativene er veldig kompliserte og har sine egne alvorlige risikoer.
Kan personer med sigdcellesykdom eller egenskap donere blod?
Personer med SCD kan ikke donere blod, men personer med sigdcelletrekk kan. Blodet ditt kan imidlertid ha problemer under filtrering. Du kan bli oppfordret til å donere blodplater, siden de ikke trenger å filtreres.
Spørsmål til en lege
Hvis du diskuterer en blodoverføring for SCD med en lege, kan det være lurt å stille følgende spørsmål, både for din kunnskap i fremtiden og for å forhindre eventuelle reaksjoner.
- Hva er min blodtype?
- Krever mitt donorblod noen spesiell forberedelse (som leukoreduksjon for å redusere antall hvite blodlegemer i det donerte blodet)?
- Hva er jernnivået mitt?
- Hva slags IV-tilgang vil du bruke?
- Er det noen spesielle instruksjoner jeg trenger å vite etter transfusjonen?
Hvis du mottar en transfusjon som en del av kronisk sykdomsbehandling eller av profylaktiske årsaker, kan det være lurt å spørre en lege om oppfølgingstesting eller eventuelle tilleggsbehandlinger eller transfusjoner du måtte trenge.
SCD er en blodsykdom som gjør at røde blodlegemer blir klissete, sprø og merkelig formet. Personer med disse cellene kan oppleve blodpropper, lave RBC-tall og andre komplikasjoner. Leger bruker blodtransfusjoner for å håndtere SCD, men denne behandlingen kommer ikke uten mulig risiko.
Snakk med en lege om risikoene og fordelene med en blodoverføring for å håndtere din SCD, og sørg for å fortelle en lege om eventuelle allergier du har eller tidligere reaksjoner på blodoverføringer.
Discussion about this post