Soft Tissue Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Hva er symptomene på et bløtvevssarkom?

I sine tidlige stadier kan et bløtvevssarkom ikke forårsake noen symptomer. En smertefri klump eller masse under huden på armen eller benet kan være det første tegnet på et bløtvevssarkom. Hvis et bløtvevssarkom utvikler seg i magen din, kan det hende at det ikke oppdages før det er veldig stort og presser på andre strukturer. Du kan ha smerter eller pustevansker fra en svulst som presser på lungene.

Et annet mulig symptom er en intestinal blokkering. Dette kan oppstå hvis en bløtvevssvulst vokser i magen din. Svulsten skyver for hardt mot tarmene og forhindrer mat i å bevege seg lett. Andre symptomer inkluderer blod i avføring eller oppkast eller svart, tjæreaktig avføring.

Hva forårsaker bløtvevssarkomer?

Vanligvis er årsaken til et bløtvevssarkom ikke identifisert.

Unntaket fra dette er Kaposi-sarkom. Kaposi sarkom er en kreft i slimhinnen i blod eller lymfekar. Denne kreften forårsaker lilla eller brune lesjoner på huden. Det skyldes infeksjon med det humane herpesvirus 8 (HHV-8). Det forekommer ofte hos personer med nedsatt immunforsvar, som de som er smittet med HIV, men det kan også oppstå uten HIV-infeksjon.

Hvem er i faresonen for å utvikle bløtvevssarkom?

Genetiske risikofaktorer

Noen arvelige eller ervervede DNA-mutasjoner, eller defekter, kan gjøre deg mer utsatt for å utvikle et bløtvevssarkom:

• Basalcelle nevus-syndrom øker risikoen for basalcellehudkreft, rabdomyosarkom og fibrosarkom.

• Arvelig retinoblastom forårsaker en slags øyekreft i barndommen, men det kan også øke risikoen for andre bløtvevssarkomer.
• Li-Fraumeni syndrom øker risikoen for mange typer kreft, ofte fra strålingseksponering.

• Gardners syndrom fører til kreft i magen eller tarmen.

• Neurofibromatose kan forårsake nerveskede svulster.

• Tuberøs sklerose kan føre til rabdomyosarkom.

• Werners syndrom kan forårsake mange helseproblemer, inkludert økt risiko for alle bløtvevssarkomer.

Gifteksponering

Eksponering for visse toksiner, for eksempel dioksin, vinylklorid, arsen og ugressmidler som inneholder fenoksyeddik i høye doser, kan øke risikoen for å utvikle bløtvevssarkomer.

Strålingseksponering

Stråleeksponering, spesielt fra strålebehandling, kan være en risikofaktor. Strålebehandling behandler ofte mer vanlige kreftformer som brystkreft, prostatakreft eller lymfomer. Imidlertid kan denne effektive behandlingen øke risikoen for å utvikle visse andre former for kreft, for eksempel bløtvevssarkom.

Hvordan diagnostiseres bløtvevssarkom?

Leger kan vanligvis bare diagnostisere bløtvevssarkom når svulsten blir stor nok til å bli lagt merke til fordi det er svært få tidlige symptomer. Innen kreften forårsaker gjenkjennelige tegn, kan den allerede ha spredt seg til andre vev og organer i kroppen.

Hvis legen din mistenker et bløtvevssarkom, vil de få en fullstendig familiehistorie for å se om andre medlemmer av familien din kan ha hatt noen sjeldne former for kreft. Du vil sannsynligvis også ha en fysisk eksamen for å sjekke din generelle helse. Dette kan hjelpe deg med å bestemme behandlingene som vil være best for deg.

Bildeteknikker

Legen din vil studere svulstens plassering ved hjelp av bildeskanninger som enkle røntgenbilder eller en CT-skanning. CT-skanningen kan også innebære bruk av et injisert fargestoff for å gjøre svulsten lettere å se. Legen din kan også bestille en MR, PET-skanning eller en ultralyd.

Biopsi

Til syvende og sist må en biopsi bekrefte diagnosen. Denne testen innebærer vanligvis å sette inn en nål i en svulst og fjerne en liten prøve.

I noen tilfeller kan legen din bruke en skalpell til å kutte bort en del av svulsten, slik at det er lettere å undersøke. Andre ganger, spesielt hvis svulsten presser på et viktig organ som tarmene eller lungene, vil legen din fjerne hele svulsten og omkringliggende lymfeknuter.

Vevet fra svulsten vil bli undersøkt under et mikroskop for å avgjøre om svulsten er godartet eller ondartet. En godartet svulst invaderer ikke annet vev, men en ondartet svulst kan.

Noen andre tester utført på en svulstprøve fra en biopsi inkluderer:

• immunhistokjemi, som ser etter antigener eller steder på tumorceller som visse antistoffer kan feste seg til
• cytogen analyse, som ser etter endringer i kromosomene til tumorcellene
• fluorescence in situ hybridization (FISH), en test for å se etter visse gener eller korte biter av DNA
• flytcytometri, som er en test som ser på antall celler, deres helse og tilstedeværelsen av svulstmarkører på overflaten av celler

Iscenesettelse av kreften

Hvis biopsien din bekrefter kreft, vil legen din gradere og iscenesette kreften ved å se på cellene under mikroskopet og sammenligne dem med normale celler av den typen vev. Stadieinndeling er basert på størrelsen på svulsten, graden av svulsten (hvor sannsynlig det er å spre seg, rangert grad 1 [low] til klasse 3 [high]), og om kreften har spredt seg til lymfeknuter eller andre steder. Følgende er de forskjellige stadiene:

• Stadium 1A: svulsten er 5 cm eller mindre i størrelse, grad 1, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder
• Stadium 1B: svulsten er større enn 5 cm, grad 1, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder
• Stadium 2A: svulsten er 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder
• Stadium 2B: svulsten er større enn 5 cm, grad 2, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder
• Trinn 3A: svulsten er større enn 5 cm, grad 3, og kreften har ikke spredt seg til lymfeknuter eller fjerne steder ELLER svulst er av hvilken som helst størrelse og kreft har spredt seg til nærliggende lymfeknuter, men ikke andre steder
• Stadium 4: svulsten er av hvilken som helst størrelse og hvilken som helst grad, og har spredt seg til lymfeknuter og/eller til andre steder

Hva er behandlingene for et bløtvevssarkom?

Bløtvevssarkomer er sjeldne, og det er best å søke behandling på et anlegg som er kjent med din type kreft.

Behandlingen avhenger av plasseringen av svulsten og den eksakte celletypen som svulsten stammer fra (for eksempel muskler, nerver eller fett). Dersom svulsten har metastasert, eller spredt seg til annet vev, påvirker dette også behandlingen.

Kirurgi

Kirurgisk behandling er den vanligste innledende behandlingen. Legen din vil fjerne svulsten og noe av det omkringliggende friske vevet og teste for å se om noen tumorceller fortsatt kan være igjen i kroppen din. Hvis svulsten er på andre kjente steder, kan legen din også fjerne de sekundære svulstene.

Legen din kan også trenge å fjerne omkringliggende lymfeknuter, som er små organer i immunsystemet. Lymfeknuter er ofte de første stedene der tumorceller sprer seg.

Tidligere måtte leger ofte amputere et lem som hadde svulster. Nå kan bruk av avanserte kirurgiske teknikker, stråling og kjemoterapi ofte redde en lem. Imidlertid kan store svulster som påvirker store blodkar og nerver fortsatt kreve amputasjon av lemmer.

Risikoen ved kirurgi inkluderer:

• blør
• infeksjon
• skade på nærliggende nerver
• reaksjoner på anestesi

Kjemoterapi

Kjemoterapi brukes også til å behandle enkelte bløtvevssarkomer. Kjemoterapi er bruk av giftige legemidler for å drepe celler som deler seg og formerer seg raskt, for eksempel tumorceller. Kjemoterapi skader også andre celler som deler seg raskt, for eksempel beinmargsceller, slimhinnen i tarmen eller hårsekkene. Denne skaden fører til mange bivirkninger. Men hvis kreftceller sprer seg utover den opprinnelige svulsten, kan kjemoterapi effektivt drepe dem før de begynner å danne nye svulster og skade vitale organer.

Kjemoterapi dreper ikke alle bløtvevssarkomer. Imidlertid behandler kjemoterapiregimer effektivt et av de vanligste sarkomene, rabdomyosarkom. Legemidler som doksorubicin (Adriamycin) og daktinomycin (Cosmegen) kan også behandle bløtvevssarkomer. Det er mange andre legemidler som er spesifikke for vevstypen der svulsten startet.

Strålebehandling

Ved strålebehandling skader høyenergistråler av partikler som røntgenstråler eller gammastråler DNA til cellene. Raskt delende celler som tumorceller er mye mer sannsynlig å dø av denne eksponeringen enn normale celler, selv om noen normale celler også vil dø. Noen ganger leger kombinerer kjemoterapi og strålebehandling for å gjøre hver mer effektiv og drepe flere tumorceller.

Bivirkningene av kjemoterapi og stråling inkluderer:

• kvalme
• oppkast
• vekttap
• hårtap
• nervesmerter
• andre bivirkninger som er spesifikke for hver type legemiddelbehandling

Hva er de potensielle komplikasjonene av bløtvevssarkom?

Komplikasjoner fra selve svulsten avhenger av plasseringen og størrelsen på svulsten. Svulsten kan trykke på viktige strukturer som:

• lungene
• tarmer
• nerver
• blodårer

Svulsten kan også invadere og skade nærliggende vev. Hvis svulsten metastaserer, noe som betyr at celler bryter av og ender opp på andre steder som følgende, kan nye svulster vokse i disse organene:

• bein
• hjerne
• lever
• lunge

På disse stedene kan svulster forårsake omfattende og livstruende skader.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Langsiktig overlevelse fra et bløtvevssarkom avhenger av den spesifikke typen sarkom. Utsiktene avhenger også av hvor avansert kreften er når den først blir diagnostisert.

Fase 1 kreft vil sannsynligvis være mye lettere å behandle enn stadium 4 kreft, og har en høyere overlevelsesrate. En svulst som er liten, ikke har spredt seg til omkringliggende vev, og som er lett tilgjengelig, for eksempel underarmen, vil være lettere å behandle og fjerne helt med kirurgi.

En svulst som er stor, omgitt av mange blodårer (gjør kirurgi vanskelig), og som har metastasert til leveren eller lungen, er mye vanskeligere å behandle.

Sjansene for bedring avhenger av:

• plasseringen av svulsten
• celletypen
• grad og stadium av svulsten
• om svulsten kan fjernes kirurgisk eller ikke
• din alder
• din helse
• om svulsten er tilbakevendende eller ny

Etter første diagnose og behandling, må du oppsøke legen din ofte for kontroller selv om svulsten er i remisjon, noe som betyr at den ikke kan påvises eller ikke vokser. Røntgen, CT-skanning og MR-skanning kan være nødvendig for å sjekke om en svulst har kommet tilbake på det opprinnelige stedet eller andre steder i kroppen din.