Starte behandling for cystisk fibrose: 9 ting å vite

1. Du vil se mer enn én lege

Cystisk fibrose er en kompleks sykdom som involverer flere organer og kroppssystemer. På grunn av dette krever det en teamtilnærming til terapi. I tillegg til legen din, kan en åndedrettsterapeut, ernæringsfysiolog, fysioterapeut, sykepleier og psykolog være involvert i å administrere omsorgen din.

2. Du vil ikke rote med infeksjoner

Det klissete slimet i lungene dine er den perfekte grobunn for bakterier. Lungeinfeksjoner kan forverre dine eksisterende lungeproblemer og muligens lande deg på sykehuset. Orale eller inhalerte antibiotika vil sannsynligvis være en del av ditt daglige behandlingsregime for å unngå infeksjoner.

3. Slim må ut

Det er vanskelig å puste med så mye klissete slim som tetter opp lungene dine. Medisiner som hypertonisk saltvann og dornase alfa (Pulmozyme) er slimfortynnende. Som navnet antyder, gjør de slimet ditt tynnere og mindre klissete, slik at du lettere kan hoste det opp.

Legen din kan også anbefale at du utfører luftveisklaringsterapi (ACT) for å kvitte deg med slim i lungene. Du kan gjøre dette på en av flere måter:

• huffing – puster inn, holder pusten og slipper den ut – og hoster deretter
• klapping på brystet, eller perkusjon
• iført en VEST-jakke for å riste opp slim
• bruke en flagreenhet for å få slim til å vibrere i lungene

4. Det er godt å kjenne til genmutasjonen din

Personer med cystisk fibrose har mutasjoner i genet for cystisk fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR).

Dette genet gir instruksjonene for et protein for å lage sunt, tynt slim som flyter lett gjennom luftveiene. Mutasjoner i CFTR-genet fører til produksjon av et defekt protein, som resulterer i unormalt klebrig slim.

En ny gruppe medikamenter kalt CFTR-modulatorer fikser proteinet laget av noen – men ikke alle – CFTR-genmutasjoner. Disse stoffene inkluderer:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor/ivacaftor (Symdecko)

En gentest kan avgjøre hvilken mutasjon du har og om du er en god kandidat for en av disse medisinene. Å ta et av disse legemidlene kan hjelpe deg å opprettholde eller til og med forbedre lungefunksjonen din.

5. Ikke spis uten enzymene dine

Bukspyttkjertelen frigjør normalt enzymer som trengs for å fordøye mat og absorbere næringsstoffer fra den. Hos personer med cystisk fibrose hindrer tykt slim bukspyttkjertelen i å frigjøre disse enzymene. De fleste med sykdommen trenger å ta enzymer rett før de spiser for å hjelpe kroppen med å absorbere næringsstoffer.

6. Forstøvere kan bli ekle

Du bruker en forstøver for å puste inn medisiner som bidrar til å holde luftveiene åpne. Hvis du ikke rengjør denne enheten på riktig måte, kan det bygge seg bakterier inne i den. Hvis disse bakteriene finner veien inn i lungene dine, kan du få en infeksjon.

Hver gang du bruker forstøveren, rengjør og desinfiser den.

Du kan:

• kok det
• legg den i mikrobølgeovnen eller oppvaskmaskinen
• bløtlegg den i 70 prosent isopropylalkohol eller 3 prosent hydrogenperoksid

Legen din kan gi deg spesifikke instruksjoner om hvordan du rengjør den.

7. Du må gå tungt på kalorier

Når du har cystisk fibrose, vil du definitivt ikke kutte kalorier. Faktisk trenger du ekstra kalorier hver dag bare for å opprettholde vekten. Fordi du mangler bukspyttkjertelenzymer, kan ikke kroppen få all energien den trenger fra maten du spiser.

I tillegg forbrenner kroppen din ekstra kalorier fra alltid å hoste og å måtte avverge infeksjoner. Som et resultat trenger kvinner 2500 til 3000 kalorier daglig, mens menn trenger 3000 til 3700 kalorier.

Få de ekstra kaloriene fra mat med høy energi og næringsstoff som peanøttsmør, egg og ernæringsshakes. Suppler dine tre hovedmåltider med en rekke snacks gjennom dagen.

8. Du vil se mye av legen din

Å håndtere en sykdom som cystisk fibrose krever mye oppfølging. Forvent å se legen din med noen ukers mellomrom rett etter at du er diagnostisert. Etter hvert som tilstanden din gradvis blir mer håndterbar, kan du kanskje utvide besøkene dine til en gang hver tredje måned og til slutt til en gang i året.

Under disse besøkene kan du forvente at legen din:

• utføre en fysisk undersøkelse
• gjennomgå medisinene dine
• mål din høyde og vekt
• gi deg råd om ernæring, trening og infeksjonskontroll
• spør om ditt følelsesmessige velvære og diskuter om du kan trenge rådgivning

9. Cystisk fibrose kan ikke kureres

Til tross for store fremskritt innen medisinsk forskning, har forskerne fortsatt ikke oppdaget en kur mot cystisk fibrose. Likevel kan nye behandlinger:

• bremse sykdommen din
• hjelpe deg å føle deg bedre
• beskytte lungene dine

Å holde seg til terapiene legen din foreskriver vil gi deg de beste medisinske fordelene som er tilgjengelige for å hjelpe deg å nyte et lengre og sunnere liv.

Å begynne på behandling for enhver sykdom kan føles litt overveldende. Med tiden vil du komme inn i rutinen med å ta medisinene dine og utføre teknikker for å fjerne slimet fra lungene.

Bruk legen din og de andre medlemmene av behandlingsteamet som ressurser. Når du har spørsmål eller tror du må endre en av behandlingene dine, snakk med dem. Gjør aldri endringer i regimet ditt uten at legen din er OK.