Oversikt
Hva er myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) er en nevromuskulær sykdom, som betyr at den påvirker musklene og nervene som kontrollerer dem. Det er forårsaket av en forstyrrelse i immunsystemet som får kroppen til å angripe området av musklene der nervene kobles til dem.
Immunsystemet er kroppens naturlige forsvar mot sykdom. Normalt, når bakterier eller andre fremmede stoffer kommer inn i kroppen, produserer immunsystemet molekyler kalt antistoffer som angriper bakteriene.
Hos personer med myasthenia gravis produserer immunsystemet unormale antistoffer som hindrer musklene i å motta signaler fra nervene som forteller dem når de skal slappe av eller trekke seg sammen. Dette forårsaker muskelsvakhet med symptomer som kan inkludere dobbeltsyn eller tåkesyn (svakhet i øyemuskler), hengende øyelokk (svakhet i øyelokket), problemer med å snakke og svelge (svakhet i halsen) og svakhet i lemmer.
Når immunsystemet virker mot sunt vev ved en feiltakelse, kalles det en autoimmun lidelse, med «auto» som betyr «selv.» Så myasthenia gravis er en nevromuskulær autoimmun sykdom.
Myasthenia gravis er mest vanlig hos unge kvinner og eldre menn, men folk i alle aldre eller begge kjønn kan få det.
Hva forårsaker myasthenia gravis?
Forskere forstår ikke helt hva som utløser den autoimmune reaksjonen ved myasthenia gravis, men de vet at thymuskjertelen spiller en rolle i sykdommen.
Thymus er en liten kjertel som ligger i den fremre delen av brystet, under brystbeinet, og strekker seg inn i den nedre delen av nakken. Det er viktigst tidlig i livet under immunsystemets utvikling.
En babys thymuskjertel veier mellom 0,7 og 1,1 oz. Kjertelen fortsetter å vokse og veier i puberteten 1,1 til 1,8 oz. Thymuskjertelens jobb antas å være fullført ved puberteten, og etter det avtar den i størrelse. Over tid erstatter fett deler av kjertelen. Hos eldre mennesker veier thymus bare 0,1 til 0,5 oz.
Svulster i thymuskjertelen kalles thymomer. Rundt 10 % til 15 % av personer med myasthenia gravis har tymom. Ytterligere 60 % vil imidlertid ha andre abnormiteter i kjertelen, inkludert tymushyperplasi (en forstørret kjertel).
Den opprinnelige assosiasjonen mellom thymuskjertelen og myasthenia gravis ble laget på begynnelsen av 1900-tallet da kirurger observerte at fjerning av et tymom resulterte i forbedringen i pasientens myasthenia gravis. Til slutt begynte kirurger å fjerne thymuskjertelen hos myastheniske pasienter uten thymus-svulster, og en lignende respons ble notert.
Forskning på årsakene til og behandlingene av myasthenia gravis vil hjelpe forskere å lære mer om rollen til thymus i sykdommen.
Hvordan behandles myasthenia gravis?
Nøkkelen til behandling av myasthenia gravis begynner med en nøyaktig diagnose. Evalueringen ledes vanligvis av en nevrolog og kan omfatte blodprøver, nervetesting og tester som involverer administrering av medisiner for å skille myasthenia gravis fra andre sykdommer i muskler og nerver.
Når diagnosen er bekreftet, utvikles en behandlingsplan med mål om å redusere antall antistoffer som forårsaker sykdommen og/eller forbedre kommunikasjonen mellom nerver og muskler. Det ultimate resultatet er å forbedre muskelstyrken. Medisinske behandlingsalternativer inkluderer:
- Medisiner som undertrykker antistoffproduksjon eller forbedrer overføring av nervesignaler
- Plasmaferese, en prosedyre som fjerner antistoffer fra blodet
- Høydose intravenøst immunglobulin, infusjon av normale antistoffer fra donert blod for å midlertidig modifisere immunsystemet
Kirurgisk behandling er tymektomi, fjerning av thymuskjertelen. Dette er behandlingen for pasienter med thymomer, men vurderes også for pasienter med MG som ikke har thymomer.
Prosedyredetaljer
Hva er resultatene av tymektomi?
Målet med en tymektomi er å fjerne kilden til unormal antistoffproduksjon som forårsaker sykdommen og dermed føre til oppløsning av symptomene. Fordelene med tymektomi blir ikke realisert umiddelbart etter operasjonen, og derfor vil pasienter fortsette med sitt medisinske regime etter prosedyren med mål om å avvenne disse medisinene over tid. Individuell respons på tymektomi varierer avhengig av pasientens alder, respons på tidligere medisinsk behandling, alvorlighetsgraden av sykdommen og hvor lenge pasienten har hatt myasthenia gravis. Generelt har 70 % av pasientene fullstendig remisjon eller betydelig reduksjon i medisinbehov innen et år etter prosedyren. De andre 30 % av pasientene som har tymektomi opplever ingen endring i symptomene. Ifølge American Association of Neurologists, pasienter som har tymektomi er to ganger så sannsynlig å oppleve remisjon som de som har medisinsk behandling alene.
Hvordan bestemmer en lege hvilke pasienter med myasthenia gravis som skal gjennomgå tymektomi?
Tymektomi anbefales for alle pasienter med thymomer og for pasienter under 60 år som har mild til moderat muskelsvakhet på grunn av myasthenia gravis. Thymectomy brukes vanligvis ikke til å behandle pasienter med myasthenia gravis som kun påvirker øynene deres. Tymektomi ser ut til å være mest effektiv når den utføres seks til 12 måneder etter symptomdebut. Det er viktig å snakke med legen din tidlig i diagnosen din om tymektomi som et alternativ for behandling.
Hvordan utføres tymektomi?
Tymektomi kan utføres med flere forskjellige kirurgiske teknikker:
Transsternal tymektomi: I denne prosedyren gjøres snittet i huden over brystbeinet (brystbeinet), og brystbeinet deles (sternotomi) for å eksponere thymus. Denne tilnærmingen brukes ofte til hjertekirurgi. Kirurgen fjerner thymus gjennom dette snittet, så vel som eventuelt gjenværende fett i midten av brystet som kan inneholde ekstra thymusceller. Denne tilnærmingen brukes ofte når pasienten har tymom.
Transcervikal tymektomi: I denne prosedyren gjøres snittet på tvers av den nedre delen av halsen, like over brystbeinet (brystbenet). Kirurgen fjerner thymus gjennom dette snittet uten å dele brystbenet. Dette brukes mest hos pasienter uten tymom med visse kroppstyper.
Robottymektomi og videoassistert toraskopisk tymektomi (VATS): Disse minimalt invasive teknikkene bruker flere små snitt i brystet. Et kamera settes inn gjennom et av snittene og operasjonen utføres med videoveiledning. Kirurgen fjerner thymus ved å bruke spesielle kirurgiske verktøy satt inn i de andre snittene. I en robotassistert prosedyre bruker kirurgen robotarmer for å utføre operasjonen. Målet er å gi samme resultat som den mer invasive transsternale tilnærmingen med mindre postoperativt ubehag og raskere restitusjon.
Hvilken type tymektomi er best for meg?
Transsternal tymektomi er den mest utførte prosedyren, men det er ingen påviste forskjeller i utfall med mindre invasive tilnærminger. Din nevrolog og kirurg vil veilede deg i å ta en beslutning om hvilken type tymektomi du bør ha. Kirurgen din vil gi en anbefaling basert på om et tymom er tilstede og andre faktorer relatert til din historie og anatomi. Det er for tiden ingen vitenskapelig bevis som beviser at en type tymektomi er bedre enn den andre når det gjelder utfall. For å ta den beste avgjørelsen for deg selv, bør du informeres om de forskjellige typene tymektomi og rådføre deg med nevrolog og kirurg. Det kan også være lurt å søke en second opinion.
Risikoer / fordeler
Hva er risikoen for tymektomi?
Komplikasjoner er sjeldne, men risikoen inkluderer
- Infeksjon.
- Blør.
- Skade lunge.
- Nerveskade.
Legen din vil vurdere din personlige risiko basert på din alder og andre medisinske tilstander.
ekstra detaljer
Hvordan kan jeg finne en lege som kan vurdere meg for tymektomi eller gi en second opinion?
Tymektomi utføres av en thoraxkirurg, en kirurg som opererer brystet. Dette er en relativt sjelden prosedyre og bør utføres av en kirurg med erfaring spesifikt i denne prosedyren. I tillegg oppnås de beste resultatene av et tverrfaglig team av nevrologer og thoraxkirurger med en sammenhengende behandlingsplan.
Ressurser
Hvis du trenger mer informasjon, klikk her for å kontakte oss, chat online med en sykepleier eller ring Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 866.289.6911. Vi hjelper deg gjerne.
Tilstandsinformasjon
- Myasthenia Gravis
Behandlingsguider
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute Treatment Guides
Webchatter
Våre nettchatter og videochatter gir pasienter og besøkende en ny mulighet til å stille spørsmål og samhandle med leger.
-
Thoraxkirurgi webchatter og videochatter.
-
Esophageal tilstander og lungekirurgi webchatter.
Videoer
- Videoer om thoraxsykdom og behandling
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute-videoer
Ressurskoblinger
-
Støttegrupper og informasjon.
-
Besøk Health Essentials – Les artikler om rytmeforstyrrelser og sunn livsstil om Health Essentials.
- Følg Heart & Vascular Institute nettchatter og nyhetssaker på Twitter*.
- Nasjonalbiblioteket for medisin. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28/5/2013. Åpnet 4/7/2015.
-
Myasthenia Gravis Foundation of America.*
*Et nytt nettleservindu åpnes med denne lenken.
Inkludering av lenker til andre nettsteder innebærer ingen godkjenning av materialet på disse nettstedene eller noen tilknytning til deres operatører.
Hvorfor velge Cleveland Clinic for din omsorg?
Resultatene våre taler for seg selv. Vennligst se våre fakta og tall, og hvis du har spørsmål, ikke nøl med å spørre.
Resultatene for Avdeling for thoraxkirurgi inkludere operasjonsvolum og -dødelighet, fordeling av operasjoner, pulmonal reseksjonsdødelighet, fordeling av pulmonal reseksjon, pulmonal reseksjons liggetid, spiserørskirurgi operativ dødelighet og fordeling av spiserørsoperasjoner etter indikasjon og øsofagus liggetid.
Discussion about this post