7 spørsmål du bør stille legen din om arvelig angioødem

1. Hva kan jeg forvente av HAE-angrep?

HAE forårsaker plutselige angrep som involverer smertefull hevelse. Hvor ofte disse angrepene skjer, hvilke områder av kroppen de påvirker, og hvor alvorlige de er, varierer for hver person.

Noen mennesker får sjelden angrep. Andre har symptomer noen ganger i uken.

Ubehandlede anfall kommer vanligvis over en periode på flere timer og varer i 2 til 5 dager. Noen mennesker har tidlige varseltegn på at et angrep kommer. Du kan legge merke til at:

• Du føler deg veldig sliten.
• Det kribler i huden din.
• Stemmen din blir hes før hevelsen begynner.

Hovedsymptomet på HAE er hard og smertefull hevelse under huden. Det forekommer oftest i:

• hender
• føtter
• øyelokk
• lepper
• hals
• genitalier

Spesifikke symptomer avhenger av hvilket område av kroppen din angrepet påvirker:

• Hud: smertefull hevelse (ikke rød eller kløende); svært få mennesker har utslett
• Mage-tarmkanalen (GI): magesmerter, kvalme, oppkast, diaré
• Hals og luftveier: sår hals, problemer med å svelge, problemer med å snakke, pustevansker

Hevelse i hals og luftveier er det mest alvorlige symptomet. Hvis luftveiene lukkes, kan det hende du ikke kan puste. Derfor er det viktig å bli behandlet umiddelbart når symptomene starter.

2. Hvordan kan jeg finne ut hva som utløser angrepene mine?

HAE-angrep kan være uforutsigbare. De kan være knyttet til visse triggere, som varierer for hver person.

De vanligste triggerne er:

• stress og angst
• tannprosedyrer
• infeksjoner som forkjølelse eller influensa
• skader
• utmattelse
• kirurgi
• hormonnivåer, inkludert svingninger under menstruasjon og graviditet
• medisiner som p-piller, hormonbehandling og noen blodtrykksmedisiner
• fysisk anstrengelse fra aktiviteter som raking eller dytting av en gressklipper

En måte å lære utløserne dine på er ved å føre en symptomdagbok. Skriv ned hvert symptom og hva du gjorde da det startet. Del denne dagboken med legen din under besøk.

3. Hvem bør være med i omsorgsteamet mitt?

HAE er en kompleks tilstand som påvirker mange forskjellige deler av kroppen din. Din primærlege kan være i stand til å håndtere noe av omsorgen din. Du kan også se en eller flere av disse spesialistene:

• hudlege
• allergiker eller immunolog
• lungelege
• fødselslege/gynekolog (OB-GYN)
• genetisk rådgiver

Se etter leger som har erfaring med behandling av HAE. Organisasjoner som US Hereditary Angioedema Association kan hjelpe deg med å finne spesialister i ditt område.

4. Er det noen andre livsstilsendringer jeg bør gjøre for å håndtere tilstanden min?

HAE-angrep kommer raskt, og de kan være uforutsigbare. Plutselig hovner hendene, føttene, ansiktet, magen eller halsen opp. Disse smertefulle angrepene kan gjøre det vanskelig for deg å jobbe eller gå på skole. Du kan kanskje ikke delta i dine vanlige idretter eller sosiale aktiviteter.

Kunnskap er makt når du lever med HAE. Når du kjenner triggerne dine, kan du ta skritt for å unngå dem. Du kan for eksempel:

• Tren avspenningsøvelser for å stresse ned.
• Gå til sengs tidligere for å være sikker på at du sover nok.
• Be legen din om å endre eller ta deg av medisiner som gjør symptomene verre.
• Få hjelp til gjøremål som krever mye fysisk anstrengelse, som å klippe plenen.

5. Hvilke behandlinger er tilgjengelige for å forhindre HAE-anfall?

Behandlinger kan bidra til å forhindre at HAE-angrep oppstår. Noen medisiner erstatter C1-INH-proteinet som kroppen din mangler. Andre blokkerer et stoff kalt bradykinin som forårsaker hevelse under HAE-anfall.

Medisiner godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å forhindre HAE-angrep inkluderer:

• lanadelumab (Takhzyro)
• plasma-avledet nanofiltrert C1-INH (Cinryze, Haegarda)
• berotralstat (Orladeyo)

Andre forebyggende behandlinger som ikke er FDA-godkjent for HAE, men noen ganger er foreskrevet av leger inkluderer:

• danazol (danokrin)
• stanozolol (Winstrol)

De fleste HAE-medisiner kommer som en injeksjon eller IV som du gir deg selv. Orladeyo er det eneste orale stoffet for HAE.

Du kan ta en forebyggende medisin i kort tid før en stressende hendelse eller annen situasjon som typisk vil utløse symptomene dine. Eller du kan ta medisiner regelmessig for å forhindre angrep på lang sikt.

6. Hvilke behandlinger er tilgjengelige for å behandle HAE-anfall?

En annen gruppe medisiner stopper angrep når de skjer. Det er viktig å ha en av disse medisinene med deg hele tiden, slik at du kan ta den raskt når et anfall starter.

• ecallantide (Kalbitor)
• icatibant (Firazyr)
• plasma-avledet nanofiltrert C1-INH (Berinert)
• rekombinant human C1-INH (Ruconest)

Du kan gi deg selv alle disse medisiner bortsett fra Kalbitor, som en lege må administrere.

7. Vil jeg gi HAE videre til barna mine?

Genforandringen som forårsaker HAE kan gå fra foreldre til barna deres. Og bare én forelder trenger å gi genet videre til barnet sitt for at sykdommen skal vises.

Men bare fordi du har denne tilstanden, betyr det ikke at du vil gi den til barna dine. Hvert av barna dine har omtrent 50/50 sjanse for å arve genet fra deg.

Hvis du er bekymret for at barna dine har HAE, snakk med legen din eller en genetisk rådgiver. De kan lede deg gjennom risikoene og alternativene dine.

Arvelig angioødem gir smertefull hevelse i hud og slimhinner. Symptomene dine kan vises uten forvarsel. Alvorlighetsgraden og uforutsigbarheten til denne sykdommen kan ha stor innvirkning på ditt daglige liv.

Legen din kan hjelpe deg med å håndtere tilstanden din. Medisiner kan bidra til å forhindre angrep og stoppe dem når de skjer. Livsstilsendringer kan også hjelpe deg med å unngå triggere som forårsaker symptomene dine.