Mikrotia

Fire grader av mikrotia

Mikrotia forekommer i fire forskjellige nivåer, eller grader, av alvorlighetsgrad:

• Klasse I. Barnet ditt kan ha et ytre øre som virker lite, men stort sett normalt, men øregangen kan være innsnevret eller mangler.
• Grad II. Den nederste tredjedelen av barnets øre, inkludert øreflippen, kan se ut til å være normalt utviklet, men de øverste to tredjedelene er små og misdannede. Øregangen kan være smal eller manglende.
• Grad III. Dette er den vanligste typen mikrotia som er observert hos spedbarn og barn. Barnet ditt kan ha underutviklede, små deler av et ytre øre tilstede, inkludert begynnelsen av en lapp og en liten mengde brusk på toppen. Med grad III mikrotia er det vanligvis ingen øregang.
• Grad IV. Den mest alvorlige formen for mikrotia er også kjent som anotia. Barnet ditt har anotia hvis det ikke er noen øre eller øregang tilstede, enten ensidig eller bilateralt.

Bilder av mikrotia

Hva forårsaker mikrotia?

Mikrotia utvikler seg vanligvis i løpet av første trimester av svangerskapet, i de første ukene av utviklingen. Årsaken er for det meste ukjent, men har noen ganger vært knyttet til narkotika- eller alkoholbruk under graviditet, genetiske forhold eller endringer, miljømessige triggere og en diett med lite karbohydrater og folsyre.

En identifiserbar risikofaktor for mikrotia er bruken av aknemedisinen Accutane (isotretinoin) under graviditet. Denne medisinen har vært assosiert med flere medfødte abnormiteter, inkludert mikrotia.

En annen mulig faktor som kan sette et barn i fare for mikrotia er diabetes, hvis moren er diabetiker før svangerskapet. Mødre med diabetes ser ut til å ha høyere risiko for å føde en baby med mikrotia enn andre gravide kvinner.

Mikrotia ser for det meste ikke ut til å være en genetisk arvelig tilstand. I de fleste tilfeller har barn med mikrotia ingen andre familiemedlemmer med tilstanden. Det ser ut til å skje tilfeldig og har til og med blitt observert i tvillingsett at den ene babyen har det, men den andre ikke.

Selv om de fleste forekomster av mikrotia ikke er arvelige, kan tilstanden hoppe over generasjoner i den lille prosentandelen av arvelige mikrotia. Også mødre med ett barn født med mikrotia har en litt økt (5 prosent) risiko for å få et nytt barn med tilstanden også.

Hvordan diagnostiseres mikrotia?

Barnets barnelege skal kunne diagnostisere mikrotia gjennom observasjon. For å bestemme alvorlighetsgraden, vil barnets lege bestille en undersøkelse med en øre-, nese- og halsspesialist (ENT) og hørselsprøver med en pediatrisk audiograf.

Det er også mulig å diagnostisere omfanget av barnets mikrotia gjennom en CAT-skanning, selv om dette for det meste bare gjøres når et barn er eldre.

Audiologen vil evaluere barnets nivå av hørselstap, og ØNH vil bekrefte om en øregang er tilstede eller fraværende. Ditt barns ØNH vil også kunne gi deg råd om alternativer for hørselshjelp eller rekonstruktiv kirurgi.

Fordi mikrotia kan oppstå sammen med andre genetiske tilstander eller medfødte defekter, vil barnets barnelege også ønske å utelukke andre diagnoser. Legen kan anbefale en ultralyd av barnets nyrer for å evaluere utviklingen.

Du kan også bli henvist til en genetisk spesialist hvis barnets lege mistenker at andre genetiske avvik kan være på spill.

Noen ganger vises mikrotia sammen med andre kraniofaciale syndromer, eller som en del av dem. Hvis barnelegen mistenker dette, kan barnet ditt bli henvist til kraniofaciale spesialister eller terapeuter for videre evaluering, behandling og terapi.

Behandlingsmuligheter

Noen familier velger å ikke gripe inn kirurgisk. Hvis barnet ditt er et spedbarn, kan rekonstruktiv kirurgi av øregangen ikke gjøres ennå. Hvis du er ukomfortabel med kirurgiske alternativer, kan du vente til barnet ditt er eldre. Kirurgi for mikrotia har en tendens til å være lettere for eldre barn, siden det er mer brusk tilgjengelig for transplantasjon.

Det er mulig for noen barn født med mikrotia å bruke ikke-kirurgiske høreapparater. Avhengig av omfanget av barnets mikrotia, kan de være en kandidat for denne typen enhet, spesielt hvis de er for unge til operasjon eller hvis du utsetter den. Høreapparater kan også brukes hvis en øregang er tilstede.

Ribbebrusktransplantasjon

Hvis du velger et ribbeintransplantasjon for barnet ditt, vil det gjennomgå to til fire prosedyrer i løpet av flere måneder til et år. Ribbebrusk fjernes fra barnets bryst og brukes til å lage formen til et øre. Det blir deretter implantert under huden på stedet der øret ville ha vært plassert.

Etter at den nye brusken er fullstendig innlemmet på stedet, kan ytterligere operasjoner og hudtransplantasjoner utføres for å bedre posisjonere øret. Ribbetransplantasjon anbefales for barn i alderen 8 til 10 år.

Ribbebrusk er sterk og slitesterk. Vev fra barnets egen kropp er også mindre sannsynlig å bli avvist som implantatmateriale.

Ulempene med operasjonen innebærer smerte og mulig arrdannelse på transplantasjonsstedet. Ribbebrusken som brukes til implantatet vil også føles fastere og stivere enn ørebrusken.

Medpor graft kirurgi

Denne typen rekonstruksjon innebærer å implantere et syntetisk materiale i stedet for ribbebrusk. Det kan vanligvis fullføres i én prosedyre og bruker hodebunnsvev for å dekke implantatmaterialet.

Barn så unge som 3 år kan trygt gjennomgå denne prosedyren. Resultatene er mer konsistente enn ribbeintransplantasjonsoperasjoner. Imidlertid er det en høyere risiko for infeksjon og tap av implantatet på grunn av traumer eller skade fordi det ikke er innlemmet i omkringliggende vev.

Det er heller ikke ennå kjent hvor lenge Medpor-implantater varer, så noen pediatriske kirurger vil ikke tilby eller utføre denne prosedyren.

Prostetisk ytre øre

Protetikk kan se veldig ekte ut og bæres med enten et lim eller gjennom et kirurgisk implantert ankersystem. Prosedyren for å plassere implantatankre er liten, og restitusjonstiden er minimal.

Protetikk er et godt alternativ for barn som ikke har vært i stand til å gjennomgå rekonstruksjon eller for hvem rekonstruksjon ikke var vellykket. Noen individer har imidlertid problemer med ideen om en avtakbar protese.

Andre kan ha hudfølsomhet for lim av medisinsk kvalitet. Kirurgisk implanterte ankersystemer kan også øke barnets risiko for hudinfeksjon. I tillegg må proteser skiftes fra tid til annen.

Kirurgisk implanterte høreapparater

Barnet ditt kan ha nytte av et cochleaimplantat hvis hørselen er påvirket av mikrotia. Festepunktet er implantert i beinet bak og over øret.

Etter at helbredelsen er fullført, vil barnet ditt motta en prosessor som kan festes på stedet. Denne prosessoren hjelper barnet ditt å høre lydvibrasjoner ved å stimulere nervene i det indre øret.

Vibrasjonsinduserende enheter kan også være nyttige for å forbedre barnets hørsel. Disse bæres på hodebunnen og magnetisk koblet til kirurgisk plasserte implantater. Implantatene kobles til mellomøret og sender vibrasjoner direkte inn i det indre øret.

Kirurgisk implanterte høreapparater krever ofte minimal tilheling på implantasjonsstedet. Noen bivirkninger kan imidlertid være tilstede. Disse inkluderer:

• tinnitus (ringing i ørene)
• nerveskade eller skade
• hørselstap
• svimmelhet
• lekkasje av væsken som omgir hjernen

Barnet ditt kan også ha en litt økt risiko for å utvikle hudinfeksjoner rundt implantasjonsstedet.

Påvirkning på hverdagen

Noen barn født med mikrotia kan oppleve delvis eller fullstendig hørselstap i det berørte øret, noe som kan påvirke livskvaliteten. Barn med delvis hørselstap kan også utvikle talevansker når de lærer å snakke.

Interaksjon kan være vanskelig på grunn av hørselstapet, men det finnes terapialternativer som kan hjelpe. Døvhet krever et ekstra sett med livsstilstilpasninger og tilpasninger, men disse er svært mulige og barn tilpasser seg generelt godt.

Hva er utsiktene?

Barn født med mikrotia kan leve hele livet, spesielt med passende behandling og eventuelle nødvendige livsstilsendringer.

Snakk med det medisinske teamet ditt om den beste handlingen for deg eller barnet ditt.