Abdominale desmoide svulster

Hva er en abdominal desmoid-svulst?

En desmoid-svulst er en type godartet svulst som stammer fra bindevev. Bindevev er den typen vev som hjelper til med å holde organene dine på plass og gir støtte til muskler, bein og leddbånd.

Desmoid-svulster metastaserer ikke, noe som betyr at de ikke kan spre seg til andre områder av kroppen. Imidlertid kan de fortsatt vokse inn i omkringliggende vev. Dette kan føre til potensielt alvorlige komplikasjoner og gjøre dem vanskeligere å fjerne.

Det er tre typer desmoid-svulster. Disse er klassifisert etter hvor i kroppen svulsten begynner.

1. Magesvulst. En abdominal desmoid-svulst er en som dannes i bukveggen. Bukveggen inkluderer vevet som omslutter bukhulen, der mange av dine indre organer er plassert.
2. Intraabdominal svulst. Disse desmoid-svulstene dannes i vevet som forbinder organene i bukhulen.
3. Ekstraabdominal svulst. Disse desmoid-svulstene forekommer i bindevev som finnes i andre områder, for eksempel skuldre, overarmer og lår

Som helhet er desmoid-svulster sjeldne og påvirker kun 2 til 4 individer per 1 million mennesker og utgjør bare 0,03 prosent av alle svulster. Det anslås det 37 til 50 prosent av desmoid-svulster begynner i mageområdet.

Hva er symptomene på en abdominal desmoid-svulst?

Symptomene du opplever med en abdominal desmoid-svulst kan variere avhengig av faktorer som:

• størrelsen på svulsten
• nøyaktig hvor den befinner seg
• hvor raskt den vokser

Hvis du har en abdominal desmoid-svulst, kan du legge merke til en hevelse eller klump på magen. Denne klumpen føles vanligvis fast og kan noen ganger være smertefri.

Men når svulsten vokser, kan den begynne å påvirke omkringliggende vev, som muskler og nerver. Når dette skjer, kan en abdominal desmoid-svulst bli svært smertefull. Dette kan forstyrre søvn og andre daglige aktiviteter.

Ytterligere symptomer på abdominale desmoid-svulster oppstår vanligvis på grunn av komplikasjoner, som kan være potensielt alvorlige. Se nedenfor for mer informasjon om potensielle komplikasjoner.

Hva er de potensielle komplikasjonene til en abdominal desmoid-svulst?

Komplikasjoner av en abdominal desmoid-svulst oppstår når svulster vokser inn i og forstyrrer nærliggende vev.

Tarmobstruksjon

En komplikasjon som ofte er assosiert med abdominale desmoid-svulster er tarmobstruksjon, som er en medisinsk nødsituasjon. Når dette skjer, kan du oppleve symptomer som:

• sterke magesmerter eller kramper

• hevelse eller oppblåsthet i magen

• kvalme eller oppkast

• forstoppelse
• å være ute av stand til å slippe ut gass eller ha avføring

Kontakt lege umiddelbart hvis du opplever denne typen symptomer.

Ureterobstruksjon

En annen komplikasjon som kan oppstå er ureterobstruksjon, som er når rørene som fører fra nyrene til blæren blir blokkert. Dette kan potensielt føre til nyreskade og kan gi symptomer som magesmerter og muligens redusert urinvolum.

Ikke nøl med å kontakte lege hvis du opplever disse symptomene.

Hva forårsaker en abdominal desmoid-svulst?

Desmoid-svulster kommer fra en type celle som kalles en fibroblast. Disse cellene er komponenter i bindevev og spiller en rolle i å helbrede sår.

Det er ikke kjent nøyaktig hva som får disse cellene til å begynne å vokse og dele seg ukontrollert. Genetikk ser imidlertid ut til å spille en stor rolle.

Omtrent 85 prosent av desmoid-svulster har en mutasjon i et gen som kalles CTNNB1. Dette genet koder for et protein som er viktig for å kontrollere gener som er involvert i cellevekst.

Desmoid-svulster, spesielt abdominale desmoid-svulster, forekommer også oftere hos personer med en genetisk tilstand som kalles familiær adenomatøs polypose (FAP). FAP er assosiert med utvikling av kreft i tykktarmen og endetarmen.

I tillegg til å ha FAP, inkluderer noen andre risikofaktorer for abdominal desmoid-svulster:

• blir tildelt kvinne ved fødselen
• yngre alder, med toppforekomster mellom 30 og 40 år
• svangerskap
• eksponering for høye nivåer av østrogen
• tidligere mageskade eller operasjon

Hvordan diagnostiseres en abdominal desmoid-svulst?

Noen mennesker med abdominal desmoid-svulster opplever kanskje ikke symptomer. På grunn av dette er det mulig at en svulst kan bli funnet under screening eller testing for andre helsemessige forhold som påvirker magen.

Hvis du har symptomer, vil legen din først be om sykehistorien din og utføre en fysisk undersøkelse. De vil spørre deg om symptomene dine, når de først startet, og om noe gjør dem bedre eller verre.

De vil da bestille bildediagnostikk for å se på svulsten, dens størrelse og hvor den befinner seg. Flere forskjellige typer bildeteknologi kan brukes, inkludert:

• ultralyd
• computertomografi (CT) skanning
• magnetisk resonanstomografi (MRI) skanning

For å bekrefte at svulsten din er en desmoid-svulst og ikke en annen svulsttype, vil legen din også ta en biopsi. Dette er en vevsprøve fra svulsten som kan analyseres i et laboratorium under et mikroskop for å bestemme hvilken type svulst du har.

Hvordan behandles en abdominal desmoid-svulst?

Hvis du har en abdominal desmoid-svulst og ikke har symptomer, kan legen din anbefale vaktsom venting, hvor de vil fortsette å overvåke svulsten din over tid. Det er mulig for noen desmoid-svulster å krympe av seg selv.

Behandlingen initieres vanligvis når en abdominal desmoid-svulst forårsaker symptomer eller stadig vokser seg større.

Kirurgi

Hovedtilnærmingen til behandling av en abdominal desmoid-svulst er kirurgi. Målet er å fjerne så mye av svulsten som trygt mulig. Etter operasjonen kan det hende at den berørte delen av bukveggen må rekonstrueres, ofte ved hjelp av en protese.

Andre behandlinger

Hvis kirurgi ikke er et alternativ, kan abdominale desmoid-svulster også behandles medisinsk. Disse typer behandlinger kan omfatte:

• Kjemoterapi. Kjemoterapimedisiner retter seg mot og ødelegger raskt voksende celler, for eksempel de som finnes i en svulst. Noen typer kjemoterapi kan være effektive mot desmoid-svulster.
• Målrettet terapi. Målrettede terapimedisiner forstyrrer spesifikke proteiner som er viktige for tumorvekst. Pazopanib (Votrient) og sorafenib (Nexavar) er to målrettede terapimedisiner som kan være til nytte for personer med desmoid-svulster.
• Stråling. Denne behandlingen innebærer å bruke høyenergistråling for å ødelegge tumorceller. Stråling kan også brukes til å fjerne gjenværende tumorceller etter operasjonen. Dette kalles adjuvant terapi.
• Hormonbehandling. Fordi veksten av desmoid-svulster ser ut til å være knyttet til hormoner, spesielt østrogen, kan hormonbehandling med legemidler som tamoxifen hjelpe med desmoid-svulster.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs). Noen NSAIDs virker for å hemme en vei som er involvert i desmoid-svulstvekst og kan brukes til å behandle desmoid-svulster. Eksempler inkluderer sulindak og meloksikam.

Hva er utsiktene for de med abdominal desmoid-svulster?

Utsiktene for en abdominal desmoid-svulst kan variere sterkt fra person til person. Faktorer som påvirker utsiktene inkluderer:

• størrelsen på svulsten din
• hvor raskt den vokser
• hvor i underlivet det er
• om det kan fjernes via kirurgi

Generelt sett reagerer abdominale desmoid-svulster vanligvis godt når de kan fjernes gjennom kirurgi.

For eksempel, en 2014 studie så på 50 individer som ble operert for en abdominal desmoid-svulst. Den fant at 46 av 50 personer (92 prosent) forble svulstfrie over en median oppfølgingsperiode på 6 år. Det er imidlertid viktig å merke seg at gjentakelse fortsatt er mulig. Dette gjelder spesielt når hele en svulst ikke kan fjernes.

Samlet sett kan legen din gi deg den beste informasjonen om utsiktene dine og hva du kan forvente av behandlingen. Hvis du har spørsmål eller bekymringer, ikke nøl med å diskutere dem.

Abdominal desmoid-svulster er godartede svulster som stammer fra bindevev. De kan noen ganger vokse inn i omkringliggende vev, noe som kan føre til potensielt alvorlige komplikasjoner.

Sørg for å oppsøke lege med en gang hvis du merker en uforklarlig masse eller hevelse i mageområdet, spesielt hvis det er smertefullt.