Alt du bør vite om Porphyria Cutanea Tarda

Symptomer

De fleste symptomene på porphyria cutanea tarda vises på huden. Vanlige symptomer inkluderer:

• blemmer på hud som er utsatt for sol, inkludert hender, ansikt og armer

• lysfølsomhet, som betyr at huden din er følsom for solen

• tynn eller skjør hud
• økt hårvekst, vanligvis i ansiktet
• skorpedannelse og arrdannelse i huden
• rødhet, hevelse eller kløe i huden
• sår som utvikles etter mindre skader på huden

• hyperpigmentering, som betyr at flekker på huden blir mørkere

• urin som er mørkere enn normalt eller rødbrun
• leverskade

Etter at blemmene dannes på huden din, kan huden flasse. Det er også vanlig at arrdannelse vises når blemmene har grodd.

Hyperpigmenteringsflekker vises vanligvis i ansikt, hender og nakke.

Bilder av porphyria cutanea tarda

Årsaker

Porphyria cutanea tarda kan være forårsaket av forskjellige ting. Årsakene er vanligvis kategorisert som enten genetiske eller ervervede.

De vanligste genetiske årsakene inkluderer:

• familiehistorie med porphyria cutanea tarda
• arvelig mangel på leverenzymet uroporfyrinogen dekarboksylase
• familiehistorie med leversykdom eller leverkreft
• mer leverjern enn normalt

De vanligste ervervede årsakene inkluderer:

• alkohol inntak
• ved bruk av østrogenbehandling
• ved bruk av orale prevensjonsmidler
• eksponering for visse miljøfaktorer eller kjemikalier, for eksempel Agent Orange
• tar for mye jern
• røyking
• har hepatitt C
• har HIV

I noen tilfeller er det ikke mulig å fastslå årsaken til porphyria cutanea tarda.

Risikofaktorer

Du har en høyere risiko for porphyria cutanea tarda hvis du røyker eller bruker alkohol. Du er også mer sannsynlig å få denne tilstanden hvis du har hepatitt C eller HIV.

Å bli utsatt for visse kjemikalier, for eksempel Agent Orange, kan også øke risikoen. Du kan ha blitt utsatt for dette kjemikaliet hvis du er en veteran som tjenestegjorde i et område som hadde Agent Orange.

Forekomst

Porphyria cutanea tarda kan ramme både menn og kvinner. Det vises vanligvis etter fylte 30 år, så det er ikke vanlig blant barn eller tenåringer.

Porphyria cutanea tarda påvirker mennesker over hele verden og er ikke begrenset til en bestemt region eller land. Det er anslått at 1 av 10 000 til 25 000 mennesker har denne tilstanden.

Diagnose

Legen din kan gjøre en fysisk undersøkelse, se etter symptomer og registrere sykehistorien din. I tillegg kan de bruke følgende tester for å diagnostisere porphyria cutanea tarda:

• blodprøver
• urinprøver
• avføringsprøver
• hudbiopsi

Legen vil sjekke nivåene dine av porfyrin og leverenzymer. Genetisk testing kan anbefales for personer med en familiehistorie med denne tilstanden.

Behandling

Behandlingen for porphyria cutanea tarda fokuserer på å håndtere og stoppe symptomene. Livsstilsendringer, som å begrense alkoholforbruket og ikke røyke, kan også hjelpe.

Vanlige behandlingsalternativer inkluderer:

• flebotomi, som er fjerning av blod for å redusere jern
• klorokin (Aralen)
• hydroksyklorokin (Plaquenil)
• smertestillende medisiner
• jernkelatorer
• behandling av sykdommene som forårsaker porphyria cutanea tarda, som HCV eller HIV

Flebotomi er en av de vanligste behandlingene for porphyria cutanea tarda. Antimalariatabletter brukes også ofte.

Vanlige livsstilsendringer for å behandle porphyria cutanea tarda inkluderer:

• unngå alkohol
• ikke røyker
• unngå sollys
• bruker solkrem
• unngå skader på huden
• ikke tar østrogener

Du må kanskje bruke solkrem, lange ermer og lue for å unngå solen.

Porphyria cutanea tarda kan øke risikoen for leverkreft eller skrumplever, som er arrdannelse i leveren. Dette er grunnen til at det er viktig å ikke drikke alkohol hvis du har denne tilstanden.

Outlook

Porphyria cutanea tarda rammer vanligvis voksne som er eldre enn 30. Det er en blodsykdom som hovedsakelig påvirker huden. Huden din kan være mer følsom for solen, så du må kanskje ta ekstra forholdsregler for å unngå solen. Blærer er vanlige fra denne tilstanden.

Legen din kan anbefale forskjellige behandlinger for porphyria cutanea tarda. Flebotomi og antimalariatabletter er de vanligste behandlingsalternativene.

Hvis du leter etter støtte, sjekk ut denne kuraterte listen over årets beste hudlidelsesblogger.