Amelogenesis Imperfecta

Bilder av amelogenesis imperfecta

Hva forårsaker amogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta er forårsaket av mutasjoner i genene AMELX, ENAM, eller MMP20. Disse genene er ansvarlige for å lage proteinene som trengs for normal dannelse av emalje. Emalje er det harde, mineralrike materialet som danner det beskyttende ytre laget av tennene dine. En mutasjon i et av disse genene kan hindre det i å lage riktig protein, noe som fører til emalje som er tynn eller myk.

De muterte genene kan overføres fra foreldre til barna deres, eller mutasjonen kan utvikle seg hos personer uten familiehistorie med sykdommen.

Hva er symptomene på amelogenesis imperfecta?

Hovedsymptomet på amelogenesis imperfecta er defekt emalje. Dette forekommer i både melketenner og voksne permanente tenner. Generelt inkluderer symptomene:

• tenner som er mindre enn normale
• gul eller brun misfarging av tennene
• tenner som er utsatt for skade og brudd
• sensitive tenner
• åpent bitt malocclusion, en feiljustering der de øvre og nedre tennene ikke kommer i kontakt med hverandre når munnen er lukket

De nøyaktige egenskapene til emaljen avhenger av typen amelogenesis imperfecta:

Type I: Hypoplastisk

I denne formen er det en defekt i mengden emalje som er opprettet. Emaljen er med andre ord hard, men det er ikke nok av den. Tennene er små og kan være hvite, gule eller brune, og emaljen er ganske tynn. Tennene har også groper og riller.

Type I representerer flertallet av alle tilfeller av amelogenesis imperfecta.

Type II: Hypomaturering

Hypomaturering betyr at det er en defekt i den endelige veksten og modningen av emalje. Tennene er kremaktig ugjennomsiktig til gul eller brun med følsomhet. Emaljen har en normal tykkelse, men den er for myk, slik at tennene virker flekkete og kan slites bort og brekke.

Hypomaturasjon representerer mellom 20 og 40 prosent av alle tilfeller av amelogenesis imperfecta.

Type III: Hypokalsifisert

I denne typen oppstår en defekt i de innledende stadiene av emaljedannelse. Emaljen kan ha en normal tykkelse, men den er for myk. Tennene kan være hvite, gule eller brune, og emaljen kan være grov. Tennene kan også være ekstremt følsomme for varmt og kaldt.

Dette er den minst vanlige typen amelogenesis imperfecta, og representerer omtrent 7 prosent av alle tilfeller.

Amelogenesis imperfecta vs. dentinogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta og dentinogenesis imperfecta er begge genetiske forstyrrelser i tannutviklingen.

Dentinogenesis imperfecta påvirker en annen del av tannen, dentinet. Dette er et benlignende stoff som utgjør det midterste laget av tennene dine. Dentinogenesis imperfecta er forårsaket av mutasjoner i DSPP genet. Personer med dentinogenesis imperfecta har tenner som er gjennomskinnelige og blågrå eller gulbrune i fargen.

I begge tilstander er tennene svake og utsatt for brudd.

Hvordan diagnostiseres amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta er vanligvis diagnostisert av en tannlege. De vil ta en familiehistorie og gjennomføre en muntlig eksamen for å vurdere emaljen. Tannlegen din vil ta røntgen både i og utenfor munnen din, men vanligvis kan diagnosen stilles ved visuell undersøkelse.

En røntgenundersøkelse kan hjelpe tannlegen din å se kontrasten mellom emaljen og dentinet på tennene dine. Denne typen undersøkelser hjelper dem med å vurdere tettheten til tannemaljen din. Å kjenne tettheten kan hjelpe tannlegen din med å finne ut hvilken type behandling du trenger.

Gir amelogenesis imperfecta komplikasjoner?

Uten effektiv emalje er tennene dine utsatt for skade og brudd, samt tannkjøttsykdom (gingivitt eller periodontitt) og tannråte. Personer med tilstanden må praktisere streng munnhygiene. De må besøke tannlegen oftere for rengjøring og evaluering. De fleste vil ha behov for omfattende tannbehandling, som ofte utgjør en betydelig økonomisk belastning for personen eller familien.

I tillegg, fordi tilstanden påvirker måten tennene ser ut, kan noen mennesker oppleve følelsesmessige eller sosiale problemer, inkludert depresjon og lav selvtillit. Spesielt tenåringer kan bli trukket tilbake på grunn av presset for å passe inn blant jevnaldrende.

Hvordan behandles amelogenesis imperfecta?

For øyeblikket er det ingen standardbehandling for amelogenesis imperfecta. Behandling avhenger av typen og alvorlighetsgraden av tilstanden. Tannlegen din må også ta hensyn til alderen din, den generelle tilstanden til tennene dine og behandlingene du har råd til.

Noen eksempler på behandlingsalternativer inkluderer:

Bonding

Ved tannbinding festes moderne plast med høy tetthet kalt komposittharpiks eller porselensfaser til tennene for å fylle ut hull. Bindingsprosedyrer brukes ofte for personer med hypoplastisk amelogenesis imperfecta fordi tennene deres vanligvis er harde nok til å holde på bindingen.

Full krone restaurering

En krone er en tannformet hette som settes over en eksisterende tann. Det hjelper å gjenopprette tannens form og størrelse.

I de hypokalsifiserte og hypomodningstypene er emaljen vanligvis for svak til å holde på bundne restaureringer. Så kroner er et av de mest holdbare og forutsigbare alternativene for å gjenopprette disse tennene. Kroner kan også bidra til å forhindre eller eliminere tannråte.

Midlertidige kroner av gull, porselen eller rustfritt stål kan lages for barn eller ungdom med tilstanden. Permanente kroner blir ofte forsinket av tannleger til tidlig voksen alder, når alle tennene er tilstede og stabile.

Kjeveortopedisk behandling

Personer med amelogenese trenger ofte kjeveortopedisk behandling, som tannregulering eller apparater. Målet er ikke nødvendigvis å gjøre tennene helt rette, men heller å få tennene i en bedre posisjon for restaureringer.

God tannhygiene

Før noen gjenopprettende behandling kan utføres, er det viktig å ha optimal tannhelse. Blødning eller betent tannkjøtt (gingivitt) gjør plassering av bundne restaureringer ekstremt vanskelig. Utmerket munnhygiene hjemme er avgjørende.

Hvis du har smertefull følsomhet for varme og kulde, kan du bruke en desensibiliserende tannkrem.

Å besøke en tannlege på en vanlig timeplan for å få en profesjonell rengjøring er også veldig viktig.

Diett med lavt sukkerinnhold

I likhet med god tannhygiene, kan dietter med lavt sukkerinnhold bidra til å forhindre hull og tannkjøttsykdommer, og fremme sunne tenner.

Proteser eller overliggende proteser

En protese er en avtagbar kunstig enhet. Den er designet for å se ut som ekte tenner. En overlappende protese eller en overliggende protese er en type protese som ligger direkte på dine eksisterende tenner. Overleggsproteser er reversible og relativt rimelige sammenlignet med andre behandlingsalternativer. De kan være et midlertidig eller til og med permanent behandlingsalternativ for personer med et begrenset budsjett.

Hvis tannråte allerede har kommet for langt, kan det hende at tennene må trekkes ut. Tradisjonelle proteser kan da være nødvendig for å erstatte de manglende tennene.

Hva er utsiktene for noen med amelogenesis imperfecta?

Jo tidligere behandling, jo bedre utsikter. Riktig tannpleie kan bidra til å beskytte tennene mot ytterligere skade. Hvis de ikke behandles, kan tennene og emaljen knekke. Denne skaden kan være smertefull og vil påvirke det generelle utseendet til tennene.

Med behandling kan imidlertid tennene se normale ut og forbli funksjonelle livet ut. Hvis du er en forelder som tror at barnets tannemalje ikke har utviklet seg ordentlig, bør du kontakte tannlegen din.