Eisenmengers syndrom

Hva forårsaker Eisenmengers syndrom?

Eisenmengers syndrom kan oppstå på grunn av en strukturell uregelmessighet i hjertet ved fødselen som kan være udiagnostisert eller ukorrigert. Det er vanligvis en ventrikkelseptumdefekt (VSD), som er et hull i hjertet.

Blod renner vanligvis fra høyre side av hjertet til venstre. VSD lar blod strømme fra venstre side av hjertet til høyre. Denne bakoverstrømmen hindrer hjertet i å fungere like effektivt og kan føre til pulmonal arteriehypertensjon.

En VSD er en type «shunt», som indikerer at blodet ikke går dit du forventer. Andre kjente shunter kan forårsake Eisenmenger syndrom. Disse inkluderer:

• atrieseptumdefekt
• atrioventrikulære septumdefekter
• patent ductus arteriosus
• ureparert tetralogi av Fallot

En person kan ha en eller flere hjertefeil. Noen av disse feilene kan være så små at de er svært vanskelige for en lege å oppdage i en tidlig alder, da defektene ofte er mest mulig å behandle.

Foreløpig vet ikke legene hva som forårsaker hjertefeilen som fører til Eisenmengers syndrom. Forskere har ikke identifisert noen ansvarlige arvelige komponent eller genmutasjoner.

Hvem er i faresonen for Eisenmenger syndrom?

Menn og kvinner opplever Eisenmenger syndrom i like mange, og anslagsvis 25 prosent til 50 prosent av personer med Downs syndrom har Eisenmenger syndrom.

Kan Eisenmengers syndrom forebygges?

Ofte kan en hjertefeil være mest behandles på et tidlig tidspunkt for diagnose. Dette lar medisinske fagfolk reparere hjertefeilen i ung alder før den forårsaker komplikasjoner. På grunn av forbedret deteksjon og reparasjon, reduserte forekomsten av Eisenmenger syndrom fra 8 prosent til 4 prosent mellom 1950- til 2000-tallet.

Hva er symptomene på Eisenmengers syndrom?

Eisenmengers syndrom kan forårsake flere symptomer hos mennesker. Det er ikke uvanlig hvis symptomene dine ikke ligner de til noen andre med samme diagnose.

Hovedsymptomet er vanligvis relatert til cyanose, mangel på oksygen i kroppen og høyt trykk i lungene. Noen manifestasjoner av dette inkluderer:

• blåaktig misfarging av huden, slik som lepper, fingre og tær

• klubbing, eller et avrundet utseende på fingertuppene eller tærne

• utmattelse
• sløvhet
• uregelmessig hjerterytme
• hevelse i magen eller underbenene
• uvanlig kortpustethet

Hva er mulige komplikasjoner av Eisenmenger syndrom?

Noen mennesker med Eisenmenger syndrom kan ha komplikasjoner som følge av tilstanden deres. Disse inkluderer en økt sjanse for:

• slag
• gikt

• hemoptyse, eller hoste opp blod

Personer med Eisenmenger syndrom kan også oppleve organskade hvis organene deres ikke får nok oksygen.

Eisenmengers syndrom og graviditet

Leger anbefaler ikke at personer med Eisenmenger syndrom blir gravide. Graviditet stiller store krav til hjerte og lunger. Hvis en fødende forelder har pulmonal arteriehypertensjon og kongestiv hjertesykdom på grunn av Eisenmengers syndrom, kan de møte en høy sjanse død under svangerskapet.

I følge en gjennomgang fra 2016 varierer dødsfall under graviditet hos personer med Eisenmenger syndrom fra 30 til 50 prosent, og kan være så høye som 65 prosent hos personer som trenger keisersnitt. De vanligste dødsårsakene relatert til graviditet og Eisenmenger syndrom er:

• hjertefeil
• endokarditt
• blodpropp som kan føre til hjerneslag

Det er mulig å bli gravid uten å vite at du har Eisenmenger syndrom, eller kanskje du virkelig ønsker å bli gravid. I begge tilfeller kan det å finne et tverrfaglig omsorgsteam hjelpe deg med å håndtere tilstanden din. Det kan være lurt å vurdere å inkludere følgende typer medisinske fagpersoner:

• fødselslege
• lungelege
• kardiolog
• neonatolog

Hvis du har Eisenmenger syndrom, er det viktig å snakke med legen din om prevensjonsalternativer. Noen prevensjonsmetoder, for eksempel piller som inneholder østrogen, kan øke sjansen for blodpropp. Så sørg for å unngå dem.

Hvordan diagnostiseres Eisenmenger syndrom?

Det er ingen definitiv test ennå for å diagnostisere noen med Eisenmenger syndrom. Leger kan bruke flere verktøy for å se om en person har tilstanden. Eksempler på disse testene inkluderer:

• hjertekateterisering, en prosedyre som involverer bruk av et kateter i lysken eller håndleddet for å måle trykket og blodstrømmen i hjertet

• hjertemagnetisk resonansavbildning for å hjelpe leger med å identifisere anatomiske abnormiteter

• røntgen av brystet
• ekkokardiogram
• laboratorietester, inkludert fullstendige blodtellinger og testing av jernnivå
• lungefunksjonstester

• pulsoksymetri, en ikke-invasiv måling av oksygenering i blodet

Hvis en lege identifiserer VSD og høyere trykk i lungene, kan dette føre til en diagnose. Tilstanden kan ligne på andre medisinske tilstander, inkludert:

• sklerodermi
• systemisk lupus erythematosus
• blandet bindevevsforstyrrelse

Hvordan behandles eller håndteres Eisenmenger syndrom?

Det er viktig å vite at når høyt trykk i lungene begynner å gi symptomer, er effektene vanligvis vanskelige å reversere. Foreløpig er den eneste kuren for Eisenmengers syndrom en hjerte- og lungetransplantasjon. Men leger reserverer denne intervensjonen for de mest alvorlige tilfellene.

I mange tilfeller fokuserer leger på å håndtere tilstanden og forhindre at den blir verre.

Medisiner

Leger kan foreskrive en rekke medisintyper for å behandle Eisenmengers syndrom. Disse inkludere:

• antiarytmika for å opprettholde hjertefrekvensen

• blodfortynnende for å redusere risikoen for blodpropp

• diuretika, ofte kjent som vannpiller

• jerntilskudd

Forskere undersøker også fordelene med medisiner som kan utvide eller utvide blodårene. Et eksempel er sildenafilsom helsepersonell selger under merkenavnet Viagra.

Kirurgi

I alvorlige tilfeller kan personer med Eisenmenger syndrom være kandidater for hjerte-lungetransplantasjoner.

Hjemmedrift

Noen ganger anbefaler leger å bruke ekstra oksygen hjemme for å redusere effekten av Eisenmenger syndrom. Men oksygenbehandling hjelper kanskje ikke alltid, siden shunten fortsatt kan begrense mengden oksygenrikt blod som når kroppens vev.

Livsstilsendringer

Leger anbefaler vanligvis personer med Eisenmenger syndrom å unngå ekstrem fysisk trening, eller trening som gir betydelige utfordringer på hjertet. I tillegg er det viktig å unngå:

• dehydrering
• stort alkoholforbruk
• røyking
• reiser til store høyder
• bruk av boblebad, badstuer eller damprom, da disse kan forårsake et plutselig blodtrykksfall

Vurder også å ta godt vare på tannhelsen din, siden du kan ha større sjanse for endokarditt eller hjerteklaffinfeksjoner. Noen leger kan anbefale å ta antibiotika før de går til tannlegen for å forhindre infeksjoner.

Hva er utsiktene for Eisenmenger syndrom?

Eisenmengers syndrom er assosiert med en forkortet levetid. Personer med tilstanden kan være mer sannsynlig å dø i deres 20- og 30-årene enn folk uten.

De mest vanlig Dødsårsaker for personer med Eisenmenger syndrom er:

• hemoptyse
• graviditetskomplikasjoner
• slag
• ventrikkelsvikt

Men dette betyr ikke at alle mennesker med Eisenmenger syndrom vil dø i en yngre alder. Noen lever lengre liv. En studie fra 2017 viste at å ta medisiner for å håndtere tilstanden hadde størst innvirkning på forventet levealder.

Hvis du eller en du er glad i har Eisenmenger syndrom, er det viktig å kontakte en lege regelmessig. En lege kan overvåke hjertefunksjonen din og diskutere de nyeste terapiene som kan være til nytte for tilstanden din.

Å ta trinnene ovenfor og opprettholde en sunn livsstil kan hjelpe deg med å opprettholde hjertefunksjonen når det er mulig.