Anslag er at færre enn 5000 mennesker i USA har Evans syndrom, en sjelden, men alvorlig tilstand som påvirker blodceller og kan føre til tretthet, svimmelhet, blek eller forslått hud og lilla eller røde flekker på huden.
Tilstanden er oppkalt etter Robert Evans, som først beskrev den i medisinsk litteratur i 1951. Fordi tilstanden er så sjelden, har du kanskje ikke hørt om den.
Denne artikkelen forklarer Evans syndrom, dets symptomer og behandling.
Hva er Evans syndrom?
Evans syndrom er kombinasjonen av autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) med
Hver tilstand påvirker blodet ulikt:
- Immunsystemet ødelegger røde blodlegemer i AIHA.
- Ved ITP angriper immunsystemet blodplater.
- Hos personer med AIN angriper immunsystemet nøytrofiler.
En person utvikler vanligvis en tilstand om gangen, men noen ganger kan de oppstå samtidig. Eksperter er usikre på den eksakte årsaken til Evans syndrom. Det ser ikke ut til å gå i familier.
Likevel kan sykdom, infeksjon og andre helsemessige forhold føre til Evans syndrom.
Evans syndrom kan vises av seg selv som en primær lidelse eller med andre lidelser som en sekundær lidelse. Å bestemme dette er viktig fordi det kan påvirke behandling og prognose.
Hvordan diagnostiseres Evans syndrom?
Ingen spesifikk test brukes til å diagnostisere Evans syndrom. I stedet kan en lege utføre ulike tester for å utelukke andre forhold. Dette kan inkludere:
- en fullstendig blodtelling
- en direkte eller indirekte Coombs-test
- en benmargsbiopsi
- CT-skanninger
De nøyaktige symptomene som indikerer Evans syndrom varierer fra person til person, sammen med kombinasjonen av tilstander som er involvert.
Når røde blodlegemer er lave, kan en person vise tegn på anemi, for eksempel:
- utmattelse
- kortpustethet
- rask hjerterytme
-
svimmelhet eller svimmelhet
- blek hud
Lave blodplatenivåer betyr at blodet ikke kan koagulere ordentlig, og blødning under huden kan oppstå. Dette kan resultere i:
-
petekkier (små lilla eller røde flekker på huden)
-
purpura (hevede lilla flekker på huden)
-
ekkymose (større lilla flekker på huden)
- lett forslått hud
Lave nøytrofilnivåer kan føre til at en person lettere blir syk. Hyppig feber, sykdommer og sår eller sår kan alle resultere.
Personer med Evans syndrom kan også ha en forstørret milt, lever eller lymfeknuter som vises i skanninger.
Er Evans syndrom en terminal sykdom?
Evans syndrom er en svært alvorlig sykdom. En
De viktigste dødsårsakene for de med Evans syndrom er blødninger, infeksjoner og
Kan barn vokse ut av Evans syndrom?
Det nøyaktige forholdet mellom barndoms AIHA og Evans syndrom er ennå ikke bestemt. Det er imidlertid anslått at
Personer med Evans syndrom kan gå gjennom perioder med remisjon; det er imidlertid ingen kjent kur for denne sykdommen.
En
Hvordan håndterer og lever du med Evans syndrom?
Det finnes ingen kur for Evans syndrom. Som et resultat fokuserer leger på å lindre symptomer og øke antall blodceller. Behandlingen vil vanligvis være individualisert basert på:
- alder
- symptomer
- blodtelling
- generell helse
Hva er behandlingsalternativene for Evans syndrom?
-
kortikosteroider for å redusere immunsystemets aktivitet
- med antistoffer fra friske individer for å forhindre at immunsystemet angriper kroppen
-
immundempende medisiner for å senke aktivitetsnivået til immunsystemet
- Rituximab, en nyere medisin designet for å unngå noen av bivirkningene som finnes med immunsuppressive medisiner)
- hematopoetisk stamcelletransplantasjon for å hjelpe tilbakestilling av immunsystemet
Miltfjerning eller splenektomi kan anbefales i noen tilfeller. Effektiviteten varierer imidlertid, og symptomene kommer vanligvis tilbake etter prosedyren, så dette behandlingsalternativet blir vanligvis forsinket så lenge som mulig.
Ofte stilte spørsmål
Hvor lenge kan en hund leve med Evans syndrom?
Forventet levealder for hunder med Evans syndrom varierer sterkt. Prognosen avhenger ofte av hvor godt de reagerer på behandlinger. Hunder med sekundært Evans syndrom assosiert med infeksjoner eller kreft kan også ha en kortere levetid avhengig av den primære årsaken.
Hva er symptomene du kan se med Evans syndrom?
Nøyaktige symptomer varierer basert på de underliggende tilstandene som kombineres for å danne et individs Evans syndrom. Enkeltpersoner kan oppleve tegn på anemi fra lavt antall røde blodlegemer. De med svekkede blodplater kan også vise tegn på økt blåmerke. De med lave nøytrofile nivåer kan ha hyppige feber og sykdommer.
Kan radiologi behandle Evans syndrom?
Som en sjelden lidelse kan Evans syndrom være vanskelig å diagnostisere riktig. Røntgen og ultralyd kan kombineres med blodprøver for å utelukke andre tilstander.
Evans syndrom er en sjelden autoimmun lidelse som involverer flere underliggende blodsykdommer. Fordi det ikke finnes noen kjent kur, fokuserer behandlingen på å adressere en persons symptomer og blodtelling.
Hvis du tror du viser tegn på Evans syndrom (eller annen lidelse), er det viktig å snakke med legen din. De kan avgjøre om det er behov for diagnostiske tester eller prosedyrer. De kan også gi henvisninger og behandlingsplananbefalinger.
Discussion about this post