Komplement 3 glomerulopati (C3G) og immunglobulin A nefropati (IgAN) nyresykdommer er sjeldne glomerulære tilstander som involverer dysfunksjon i kroppens immunsystem.
Kronisk nyresykdom (CKD) beskriver nyreskade som oppstår gradvis over tid. Det påvirker til slutt hvor godt nyrene utfører funksjoner som å filtrere blod og opprettholde kroppens elektrolyttbalanse.
Det finnes mange typer nyresykdommer. Komplement 3 glomerulopati (C3G) og immunglobulin A nefropati (IgAN) er to sjeldne typer som utvikler seg fra underliggende immunsystemaktivitet.
Hva er komplement 3 glomerulopati (C3G) og immunglobulin A nefropati (IgAN) nyresykdommer?
C3G og IgAN nyresykdommer er separate tilstander, men de er begge sjeldne former for CKD som involverer skade på glomeruli. Glomeruli er den delen av nyren som er ansvarlig for å filtrere blod.
C3G nyresykdom
Dysfunksjon i komplementsystemet forårsaker C3G nyresykdom.
Komplementsystemet, også kalt komplementkaskaden, hjelper kroppen din med å bekjempe infeksjoner som bakterier og virus.
Komplementsystemet gjør det lettere for immunceller å finne og ødelegge patogener og kontrollere den generelle immunresponsen.
Ved C3G nyresykdom skaper dysfunksjon av komplementsystemet en stor mengde av proteinet C3. C3 er en kjernekomponent i komplementkaskaden. Etter en immunrespons filtrerer nyrene den ut av kroppen.
For mye C3 i blodet kan overvelde nyrenes glomeruli, hvor blodet filtreres under trykk. I stedet for å bli fullstendig utstøtt, samler overflødig C3 seg til tette avleiringer som skader glomeruli. Dette forhindrer riktig blodfiltrering og reduserer din glomerulære filtrasjonshastighet (GFR).
Det finnes to undertyper av C3G:
- Dense deposit disease (DDD): en elektrontett presentasjon av C3-avsetninger
- C3 glomerulonefritt (C3GN): mer utbredte C3-avsetninger som ikke er så elektrontette som de i DDD
IgAN nyresykdom
Immunoglobulin A nefropati (IgAN) nyresykdom, kjent som Bergers sykdom, involverer også oppbygging inne i glomeruli.
I IgAN skader klumper av IgA-antistoffer glomeruli. IgA-antistoffer er en type antistoff de hvite blodcellene lager under en typisk immunrespons.
Av årsaker som fortsatt er ukjente, akkumuleres mengder IgA i glomeruli i stedet for at nyrene filtrerer dem ut.
For noen mennesker utløser IgA-avleiringer i IgAN kroppens komplementkaskade, og skaper flere avleiringer av C3, lik de man ser i C3G.
C3-avsetninger er ikke tilstede i alle tilfeller av IgAN. Deres involvering i IgANs progresjon kan imidlertid variere fra person til person.
Likheter
C3G og IgAN er immunmedierte tilstander. Dette betyr at underliggende dysfunksjon i immunsystemet er involvert i deres patologi.
De blir noen ganger referert til som autoimmune tilstander. Men i typiske autoimmune lidelser angriper immunsystemet direkte sunt vev fordi det ikke er i stand til å skille det fra et patogen.
Immunmedierte tilstander inkluderer autoimmune sykdommer. Imidlertid er «immunmediert» et paraplybegrep som også beskriver tilstander der immunsystemdysfunksjon indirekte forårsaker sykdomsprosesser, som i C3G og IgAN.
I tillegg til å være immunmedierte lidelser, er C3G og IgAN også begge:
- glomerulære lidelser
- involvere inflammatoriske responser som fører til nyreskade
- er progressive
- kan innebære genetiske abnormiteter som forårsaker immundysfunksjon
Selv om de er separate diagnoser, har C3G og IgAN lignende symptomer på CKD.
Disse symptomene inkluderer:
- hematuri eller blod i urinen
- proteinuri, eller protein i urinen
- uklar urin
- hevelse, også kjent som ødem, i bena og andre deler av kroppen
Forskjeller
I kjernen er C3G og IgAN like forskjellige som de er like.
C3G, for eksempel, kan være tettere knyttet til genetiske varianter som påvirker komplementkaskaden direkte. IgAN antas å involvere en kompleks blanding av miljøfaktorer og genetikk som disponerer deg for IgAN.
Utvalget av symptomer mellom disse tilstandene varierer også. C3G kan involvere et større utvalg av tegn og symptomer. IgAN involverer hovedsakelig klassiske CKD-symptomer, som hematuri.
I følge National Kidney Foundation kan C3G også innebære symptomer på:
- gikt
- lav urinproduksjon, kjent som oliguri
- utmattelse
- høyt blodtrykk
- drusen, en øyelidelse som involverer protein- og fettavleiringer i netthinnen
- ervervet partiell lipodystrofi, som er unormalt tap av kroppsfettavleiringer
Ordliste for vilkår for C3G og IgAN
Hvis du har fått diagnosen C3G eller IgAN, kan det å lære den medisinske terminologien knyttet til tilstanden din hjelpe deg med å få en bredere forståelse av diagnosen.
| Begrep | Definisjon |
|---|---|
| ervervet partiell lipodystrofi | unormal nedbrytning av fettavleiringer i kroppen; også kjent som Barraquer-Simons syndrom |
| autoimmun sykdom | en tilstand der immunsystemet feilaktig retter seg mot friske celler som om de var patogener |
| C3 glomerulonefritt | en undertype av C3G som er mer utbredt og ikke så elektrontett som DDD |
| dense deposit disease (DDD) | en undertype av C3G identifisert ved tilstedeværelsen av elektrontette C3-avsetninger |
| drusen | en øyelidelse forårsaket av en opphopning av komplementproteiner og fett i netthinnen |
| ødem | væskeansamling i kroppens vev, hovedsakelig i ekstremitetene |
| glomerulær sykdom | sykdommer som spesifikt påvirker glomeruli |
| glomerulær filtrasjonshastighet (GFR) | en måling av blodstrømmen gjennom glomeruli |
| glomeruli | klynger av blodårer i nyrene som fungerer som trykkfiltre for blodet |
| gikt | en leddgikt tilstand forårsaket av krystallakkumulering i leddene |
| hematuri | tilstedeværelsen av blod i urinen |
| immun-mediert sykdom | en paraplybetegnelse for tilstander forårsaket av direkte eller indirekte underliggende dysfunksjon i immunsystemet |
| immunglobulin A | en type antistoff laget av de hvite blodcellene i en typisk immunrespons |
| oliguri | redusert urinproduksjon |
| proteinuri | tilstedeværelsen av overflødig protein i urinen |
C3G og IgAN er glomerulære lidelser som forårsaker CKD.
De betraktes begge som immunmedierte tilstander med lignende symptomer, men ulike typer glomerulær oppbygging definerer disse diagnosene.
Discussion about this post