Hva er multippel systematrofi (MSA)?
Multippel systematrofi, eller MSA, er en sjelden nevrologisk lidelse som svekker kroppens ufrivillige funksjoner, inkludert:
- puls
- fordøyelse
- blærefunksjon
- blodtrykk
Denne lidelsen har mange lignende symptomer som Parkinsons sykdom, som nedsatt bevegelse, dårlig balanse og muskelstivhet.
Ifølge Orphanet, et konsortium av rundt 40 land som samler inn informasjon om sjeldne sykdommer, forekommer MSA hos omtrent fem av hver 100 000 mennesker. Mayo Clinic uttaler at MSA vanligvis forekommer mellom 50 og 60 år og har en tendens til å påvirke menn mer enn kvinner.
Denne progressive lidelsen er alvorlig.
Hva er symptomene på multippel systematrofi?
Fordi MSA forårsaker progressiv skade på nervesystemet, kan det forårsake et bredt spekter av symptomer, inkludert endringer i ansiktsbevegelser, for eksempel:
- et maskelignende utseende i ansiktet
- manglende evne til å lukke munnen
- stirrer
- en redusert evne til å endre ansiktsuttrykk
MSA kan også forårsake tap av finmotorikk, noe som kan føre til problemer med:
- spiser
- lesning
- skriving
- aktiviteter som krever små bevegelser
MSA kan forårsake bevegelsesvansker, for eksempel:
- et tap av balanse
- en endring i gangmønster
- stokking
- vanskeligheter med å begynne å gå
- frysing av bevegelse
MSA kan forårsake skjelvinger, som kan:
- forstyrre aktiviteter
- forverres når du er stresset, spent eller sliten
- oppstår plutselig under en handling som å holde en kopp
- inkludere ukontrollerbar finger- og tommelgnidning
MSA kan forårsake endringer i tale og stemme, inkludert:
- problemer med å snakke
- monoton tale
- langsom eller sløret tale
- snakker med lavt eller høyt volum
Andre symptomer på MSA inkluderer:
- sporadiske problemer med å tygge eller svelge
- forstyrret søvnmønster
- muskelstivhet i armer eller ben
- muskelsmerter
- problemer med holdning
- fordøyelsesproblemer ledsaget av kvalme
- besvimelse når du står
- hyppige fall
- maktesløshet
- tap av blære- og tarmkontroll
- manglende evne til å svette
- tåkesyn
- mulig lett svekkelse av mental funksjon
Hva er årsakene til multippel systematrofi?
Det er ingen kjent årsak til MSA. Noen nåværende forskere vurderer muligheten for et genetisk aspekt ved sykdommen. Andre forskere undersøker involveringen av en miljøgift.
MSA får visse områder av hjernen til å krympe, inkludert:
- lillehjernen, som er området i hjernen som er ansvarlig for motorisk kontroll og koordinasjon
- basalgangliene, som er det området av hjernen som er involvert i bevegelse
- hjernestammen, som er det området av hjernen som sender motoriske kontrollsignaler til resten av kroppen
Mikroskopisk analyse av skadet hjernevev fra personer med MSA avslører et unormalt høyt nivå av et protein kjent som alfa-synuklein, noe som tyder på at overdreven produksjon av dette proteinet kan være direkte knyttet til tilstanden.
Hvordan diagnostiseres multippel systematrofi?
Det er ingen spesifikk test for MSA, men nevrologen din kan stille en diagnose basert på:
- sykehistorien din
- symptomene du opplever
- en fysisk undersøkelse
- eliminere andre årsaker til symptomene dine
MSA er vanskelig å diagnostisere og er spesielt vanskelig å skille fra Parkinsons sykdom og atypiske Parkinsonlidelser. Legen din må kanskje utføre en rekke tester for å stille en diagnose. De primære symptomene ofte relatert til MSA er tidlige tegn på urogenital dysfunksjon, som tap av blærekontroll og erektil dysfunksjon.
Legen din kan måle blodtrykket når du står og ligger ned, og undersøker øynene, nervene og musklene dine for å hjelpe dem med å finne ut om du har MSA.
Ytterligere tester kan inkludere en MR av hodet og en bestemmelse av plasmanivået av noradrenalinhormon i blodet ditt. Urinen din kan også bli testet.
Hvilke komplikasjoner er forbundet med multippel systematrofi?
Komplikasjoner knyttet til MSA kan omfatte:
- et gradvis tap av evnen til å gå
- et gradvis tap av evnen til å ta vare på deg selv
- problemer med å utføre rutinemessige aktiviteter
- skader fra fall
MSA kan føre til langsiktige komplikasjoner, som:
- demens
- forvirring
- depresjon
- søvnapné
Hvordan behandles multippel systematrofi?
Dessverre er det ingen kur for MSA. Legen din vil hjelpe deg med å håndtere lidelsen ved å gi behandling som reduserer symptomene så mye som mulig og samtidig opprettholde maksimal kroppsfunksjon. Visse medisiner som brukes til å behandle MSA kan føre til bivirkninger.
Håndtere symptomer
For å håndtere symptomer kan legen din anbefale følgende:
- De kan foreskrive medisiner for å øke blodtrykket og bidra til å forhindre svimmelhet når du står eller sitter.
- De kan foreskrive medisiner for å redusere balanse- og bevegelsesproblemer og stivhet. Fordelene med disse kan gradvis avta etter hvert som sykdommen utvikler seg.
- De må kanskje sette inn en pacemaker for å holde hjertet ditt til å slå i et litt raskere tempo. Dette kan bidra til å øke blodtrykket.
- De kan gi medisiner for å håndtere erektil dysfunksjon.
Blærepleie og kontroll
I de tidlige stadiene av inkontinens kan legen din foreskrive medisiner for å hjelpe deg med å kontrollere problemer. I senere stadier kan legen anbefale innsetting av et permanent kateter for å la deg urinere komfortabelt.
Håndtere pust og svelging
Hvis du opplever problemer med å svelge, kan legen din anbefale at du spiser mykere mat. Hvis det blir vanskelig å svelge eller puste, kan legen din anbefale kirurgisk innsetting av en ernærings- eller pustesonde for å gjøre disse aktivitetene enklere. I de senere stadiene av MSA kan legen din anbefale en ernæringssonde som går direkte til magen.
Fysioterapi
Gjennom forsiktig trening og gjentatte bevegelser kan fysioterapi hjelpe deg med å opprettholde muskelstyrke og motoriske ferdigheter så lenge som mulig mens MSA utvikler seg. Taleterapi kan også hjelpe deg med å opprettholde talen.
Hva er de langsiktige utsiktene for personer med flere systematrofi?
Foreløpig er det ingen kur for MSA. For et flertall av mennesker er forventet levealder syv til ni år fra diagnose. Noen mennesker med sykdommen lever i opptil 18 år etter at de har fått diagnosen.
Forskning på denne sjeldne sykdommen pågår, og terapier som virker for andre nevrodegenerative sykdommer kan vise seg å være effektive for denne sykdommen også.
Discussion about this post