Forstå paraneoplastiske syndromer (PNS) og hvordan de behandles

Hva er paraneoplastiske syndromer?

PNS er et sett med symptomer som er forskjellig fra kreft. De oppstår fordi du har kreft og kan overleve kreften selv. Mens PNS er forårsaket av svulster, er de ikke relatert til størrelsen eller antall svulster i kroppen.

PNS er forårsaket av en endret immunrespons på en svulst i kroppen din. Det er generelt seks hovedtyper av PNS, basert på kroppssystemet de påvirker:

• Endokrine. Disse påvirker kjertlene og hormonene i kroppen din.
• Nevrologisk. Disse påvirker hjernen og nervesystemet.
• Muskuloskeletal. Disse påvirker muskler og bein.
• Kutan. Disse påvirker huden og bindevevet.
• Hematologisk. Disse påvirker blod og blodceller.
• Annen. Disse syndromene inkluderer de som påvirker flere kroppssystemer eller som ikke passer inn i en annen kategori.

Hva er symptomene på paraneoplastiske syndromer?

Symptomene på paraneoplastisk syndrom avhenger av det spesifikke kroppssystemet eller organet som tilstanden påvirker.

Vanlige symptomer inkluderer:

• feber (mest vanlig)
• nattesvette
• tap av Appetit
• vekttap (som kan føre til muskelsvinn)
• endret smakssans

Mindre vanlig PNS kan involvere andre kroppssystemer og organer som:

Hjerne og nervesystem

PNS som påvirker hjernen og nervesystemet kan forårsake:

• svimmelhet
• dobbeltsyn
• anfall
• endringer i hvordan du tenker og handler
• problemer med å sove
• problemer med å svelge eller snakke
• muskel svakhet
• Nedsatt nervefunksjon
• mindre koordinasjon, reflekser eller følelse

Endokrine kjertler

PNS som påvirker de endokrine kjertlene kan føre til høye nivåer av hormonene kortisol og adrenokortikotrofisk hormon (ACTH) og kan forårsake følgende symptomer:

• hodepine
• muskel kramper
• irritabilitet
• døsighet
• kvalme og oppkast
• utmattelse
• svakhet
• forvirring
• langsom hjertefrekvens
• høyt blodtrykk
• koma
• vektøkning
• fettavleiringer rundt midtpartiet og ansiktet og mellom skuldrene og øvre del av ryggen
• hovne hender eller ben
• lavt blodsukker
• lavt natrium- eller kalsiumnivå i blodet
• akutt nyresvikt

Hud

Rød hud eller rødhet og kløe forekommer oftest, men noen syndromer kan forårsake andre hudproblemer, for eksempel:

• kløe
• flassende hud
• hårtap
• unormal hårvekst
• oppstramming av huden
• svart eller brun pigmentering av huden
• hudutslett
• hudsår

Muskel- og skjelettsystemet

Syndromer som påvirker muskel- og skjelettsystemet kan forårsake:

• smerte
• leddhevelse og stivhet
• muskelsvakhet og sårhet
• klubbede fingre

Blod

For få røde blodceller eller for mange blodplater og hvite blodceller kan forårsake:

• uvanlig blek hud
• utmattelse
• problemer med å puste
• blodpropp i en dyp vene, spesielt hvis den finnes på mer enn ett sted
• økt antall røde blodlegemer
• unormale sirkulerende blodproteiner

Fordøyelseskanalen

PNS kan forårsake diaré som vedvarer. Dette kan forårsake lave proteinnivåer i blodet på grunn av for mye protein som frigjøres gjennom avføringen.

Nyrer

PNS som påvirker nyrene kan endre balansen mellom syrer og alkalier i kroppen din, et system kjent som syre-basebalansen. Når dette systemet blir ubalansert, kan det føre til nyreskader og andre alvorlige helseproblemer og kan til og med være dødelig.

Symptomer kan omfatte:

• hevelse av begge ben
• væskeretensjon
• for mye protein i urinen

Hva forårsaker paraneoplastiske syndromer?

PNS oppstår når en svulst frigjør hormoner eller proteiner som retter seg mot visse kroppssystemer.

De kan også oppstå når proteiner kjent som antistoffer eller hvite blodceller kalt T-celler angriper friske celler i stedet for kreftceller. Dette er en type autoimmun respons.

Plateepitelkreft og småcellet lungekreft (SCLC) er oftest knyttet til disse syndromene, men de kan også dukke opp i kreft av:

• hjerne
• bryst
• nyre
• lever (hepatocellulært karsinom)
• eggstokker
• bukspyttkjertelen
• mage
• hvite blodlegemer (leukemi)
• lymfesystemet (lymfom)

Hvordan diagnostiseres paraneoplastiske syndromer?

Før noen testing vil legen din samle inn hele sykehistorien din og utføre en fysisk undersøkelse. Legen din og helsepersonell kan også bestille flere andre typer tester, inkludert:

Blodprøver

Blodprøver legen din kan bestille inkluderer:

• komplett blodtelling (CBC) med differensial

• omfattende metabolsk panel
• serumproteinelektroforese
• tester for å identifisere tilstedeværelsen av ektopiske hormoner

Markør tester

Markører er stoffer laget av kreftceller eller normale celler som utløses av kreft i kroppen din. Tumor- eller kreftmarkører kan også finnes i blodet, urinen eller annet kroppsvev.

Andre tester

Legen din kan bestille andre tester for å diagnostisere hvilken PNS du har og hvordan det påvirker kroppens systemer og organer. Disse testene kan omfatte:

• bildeundersøkelser av hjernen, brystet, magen, bekkenet eller brystene
• hud- eller muskelbiopsi

Kan du forebygge paraneoplastiske syndromer?

Det er ingen kjent måte å forhindre disse syndromene på, men handlinger som reduserer den totale risikoen for kreft kan også bidra til å holde disse syndromene i sjakk.

Hva er vanlige risikofaktorer for å utvikle paraneoplastiske syndromer?

Risikoen din øker hvis du er middelaldrende og hvis du har en nær slektning som har kreft eller som har hatt det tidligere.

Hvordan behandles paraneoplastiske syndromer?

Den første handlingen er å behandle kreft i seg selv. Andre behandlingsalternativer kan omfatte:

• Kortikosteroider. Disse medisinene kan bidra til å lette hevelse og redusere kroppens overaktive immunsystemrespons.
• Immundempende legemidler. Disse medisinene bidrar også til å redusere kroppens autoimmune respons.
• Intravenøse immunglobuliner (IVIG). Disse medisinene gis ved en IV (i venen din), og de bidrar til å begrense antallet antistoffer i blodet ditt.
• Plasmaferese. Dette er en prosess som filtrerer ut antistoffer fra plasmaet, eller flytende delen, av blodet ditt.
• Fysioterapi og logopedi. Disse terapiene kan bidra til å forbedre tale, svelging og bevegelse og hjelpe deg med å fungere bedre lenger.

Hva er utsiktene for personer med paraneoplastisk syndrom?

Utsiktene for en person med et paraneoplastisk syndrom avhenger av hvilken type kreft de har og kreftstadiet de er i når de blir diagnostisert og den spesifikke PNS de har. Det finnes ingen kur for PNS, og skade på kroppen og individuelle organer kan være permanent. En person kan dø som følge av kreft eller påvirkning av en PNS.

PNS assosiert med lungekreft har en tendens til å ha mer alvorlige utfall. EN 2019 anmeldelse på paraneoplastisk pemphigus (en type PNS) bemerket at det var en høy dødelighet på grunn av:

• alvorlige infeksjoner som sepsis og lungebetennelse
• type kreft ofte involvert
• autoimmun respons som blokkerer luft fra å passere gjennom små luftveier i lungene.

En studie fra 2019 av livskvalitet og overlevelse hos personer med Lambert-Eaton myastenisk syndrom (LEMS) fant at folk levde lenger hvis de hadde både LEMS og SCLC i stedet for SCLC alene.

Noen PNS kan imidlertid gå over av seg selv.

PNS er en gruppe sjeldne lidelser forårsaket av en endret immunrespons på svulster i kroppen.

Disse syndromene er et sett med distinkte symptomer, hvor det vanligste er feber. Mange kroppssystemer og organer kan være involvert.

Diagnose kan innebære å utføre et bredt spekter av tester, for eksempel bildeundersøkelser av hjernen, brystet, magen, bekkenet og brystene og laboratoriestudier av blodet og urinen.

Behandlinger tar sikte på å lindre symptomer, redusere eventuell hevelse og undertrykke kroppens immunrespons på disse syndromene.