Forstå sekundært sentralnervesystem (CNS) lymfom

Hva er sekundært CNS-lymfom?

Mellom 2 % og 10 % av personer med NHL har CNS-engasjement. Sekundært CNS-lymfom oppstår når NHL som hadde startet i et annet område av kroppen din sprer seg til CNS. Berørte områder kan inkludere hjernen, ryggmargen og øynene.

Sekundære CNS-lymfomer involverer vanligvis aggressive typer NHL. I følge Leukemia and Lymphoma Society oppstår 90 % av CNS-lymfomer på grunn av diffust stort B-celle lymfom (DLBCL).

De resterende typene av NHL relatert til CNS-lymfom inkluderer andre aggressive typer NHL som Burkitts lymfom og lymfoblastisk lymfomsamt noen typer saktevoksende (indolente) NHL.

Hvis tilstanden din har blitt diagnostisert som NHL, kan lymfombehandlingen inkludere behandling for å forhindre at den sprer seg til CNS. Denne behandlingen kalles «CNS-profylakse» og brukes til personer med aggressiv NHL som har høy risiko for CNS-involvering.

En studie fra 2018 bemerker at sekundært CNS-lymfom forekommer i mindre enn 5 % av aggressive NHL-er og mindre enn 1 % av indolente NHL-er når CNS-profylakse brukes.

Sekundært CNS-lymfom kan forekomme i opp til 50% av noen aggressive typer NHL når ingen CNS-profylakse er gitt. Eksempler på slike lymfomer inkluderer:

• Burkitts lymfom
• lymfoblastisk lymfom
• AIDS-relatert lymfom

Hva er symptomene på sekundært CNS-lymfom?

CNS-lymfom kan påvirke ett eller flere områder av CNS. Symptomene avhenger av hvilken del eller deler av CNS som er påvirket.

Her er de forskjellige symptomene knyttet til hvert område av CNS.

Sekundært CNS-lymfom i hjernen

Når sekundært CNS-lymfom påvirker hjernen, kan det forårsake:

• hodepine
• kvalme og oppkast
• følelse av nummenhet eller prikking
• svakhet eller lammelse i ansiktet
• endringer i kognisjon og atferd
• hørselstap
• problemer med å svelge
• anfall
• forvirring

Sekundært CNS-lymfom i ryggmargen

Hvis sekundært CNS-lymfom er i ryggmargen, kan det føre til symptomer som:

• følelse av nummenhet eller prikking
• svakhet eller lammelse av armer og ben
• ryggsmerte

• urin- eller tarminkontinens

Sekundært CNS lymfom i øyet

Tilstedeværelsen av sekundært CNS-lymfom i øyet kan forårsake symptomer som:

• rødhet eller hevelse i øynene
• øyesmerter
• følsomhet for lys
• synsforandringer som:
  • uklart syn
  • øye flytere
  • redusert syn eller tap av syn

Hva forårsaker sekundært CNS-lymfom og hvem er i faresonen for det?

Lymfom kan spre seg fra det opprinnelige stedet gjennom lymfesystemet eller blodet til andre områder i kroppen, inkludert CNS.

Generelt sett har personer med aggressive, mer avanserte typer NHL en høyere risiko for CNS-involvering. Andre risikofaktorer kan inkludere:

• eldre alder
• involvering av områder utenfor lymfeknutene, spesielt:
  • øvre del av nese og svelg (nasopharynx)
  • brystene
  • binyrene
  • nyrer
  • testikler
  • beinmarg
• høye nivåer av laktatdehydrogenase (LDH) i blodet ditt

I tillegg kan det å ha et svekket immunsystem øke risikoen din av sekundært CNS lymfom. Noen årsaker til et svekket immunsystem som kan øke risikoen er:

• lever med HIV/AIDS
• etter å ha vært organtransplantert
• har en primær immunsviktforstyrrelse

Hvordan diagnostiseres sekundært CNS-lymfom?

For å diagnostisere sekundært CNS-lymfom, vil en lege først ta sykehistorien din og gjøre både en fysisk og en nevrologisk undersøkelse, der de vil sjekke ting som din mentale tilstand, koordinasjon og reflekser.

De vil også bestille en rekke laboratorietester som:

• blodprøver som:
  • fullstendig blodtelling
  • leverfunksjonstester
  • nyrefunksjonstester
  • metabolsk panel
  • LDH test
  • tester for HIV-infeksjon
• cerebrospinalvæske (CSF) analyse

En visuell undersøkelse er også viktig for å diagnostisere sekundært CNS-lymfom. Eksamenen involverer vanligvis bildebehandling og kan også omfatte:

• en MR-skanning av hjernen og ryggmargen
• en PET-skanning eller CT-skanning for å se etter lymfominvolvering i andre områder av kroppen
• en spaltelampeundersøkelse av øynene

Noen ganger er det nødvendig med en biopsiprøve, som kan analyseres i et laboratorium for å bekrefte en diagnose av sekundært CNS-lymfom samt for å karakterisere kreften ytterligere. En biopsi blir vanligvis tatt med en tynn nål styrt av bildebehandling.

Når det er mistanke om sekundært CNS-lymfom som påvirker øyet, kan en lege nøye samle inn en prøve av glassaktig væske for å analysere. Innsamlingen gjøres med en prosedyre kalt en «vitrektomi.»

Hvordan behandles sekundært CNS-lymfom?

Det er ingen standardbehandling for sekundært CNS-lymfom. I stedet vil legen skreddersy en behandlingsplan til din individuelle situasjon. De brede målene for behandlingen er å:

• håndtere symptomene dine
• bremse progresjonen av lymfomet ditt
• forlenge overlevelsen

Noen av behandlingene som kan brukes for sekundært CNS-lymfom, enten alene eller i kombinasjon, er:

• kjemoterapi, som vanligvis inkluderer en høy dose av stoffet metotreksat

• strålebehandling
• målrettet terapi, ofte ved bruk av stoffet rituximab (Rituxan)
• kortikosteroider

Hva er utsiktene for noen med sekundært CNS-lymfom?

Utsiktene for personer med sekundært CNS-lymfom er dårlige. Det er flere faktorer som kan påvirke utsiktene, inkludert:

• den eller de delene av CNS som er berørt
• hvilke andre områder av kroppen som er påvirket av lymfom
• typen lymfom du har
• hvordan lymfomet reagerer på anbefalt behandling
• din alder og generelle helse

Samlet overlevelsestid for sekundært CNS-lymfom kan variere. En studie fra 2021 bemerker at eldre forskning har funnet at median total overlevelse for sekundært CNS-lymfom har variert fra 3,9 måneder til 1,5 år.

Sekundært CNS-lymfom skjer når NHL sprer seg til CNS. Mens sekundært CNS-lymfom ikke er vanlig, er det mer sannsynlig at det oppstår hos personer med avanserte, aggressive typer NHL.

Det er mulig for sekundært CNS-lymfom å påvirke en eller en kombinasjon av hjernen, ryggmargen eller øynene. Symptomene du opplever avhenger av områdene i sentralnervesystemet som er berørt.

Utsiktene for personer med sekundært CNS-lymfom er vanligvis dårlige, men hvert individ er forskjellig. Sørg for å ha en åpen samtale med et omsorgsteam om din spesifikke situasjon.