Hva du bør vite om Fontan-prosedyren

Hva er Fontan-prosedyren?

I et sunt hjerte kommer blod som kommer tilbake til hjertet fra kroppen inn i høyre atrium og tømmes deretter gjennom trikuspidalklaffen inn i høyre ventrikkel, som pumper blod til lungene gjennom lungeklaffen og lungearterien.

Etter å ha sirkulert gjennom lungene, returnerer oksygenrikt blod til hjertets venstre atrium via lungevenene og trikuspidalklaffen. Mitralklaffen åpner seg og lar blod fylle venstre ventrikkel, som pumper det ut til resten av kroppen.

Hensikten med Fontan-prosedyren er å lede oksygenfattig blod direkte til lungene, slik at det deretter kan komme inn i hjertet og pumpes gjennom kroppen. Det innebærer kirurgisk rekonstruksjon av blodårene som forsyner hjertet og lungene.

Prosedyren er nødvendig når en av ventriklene er for liten eller dårlig utviklet, eller hvis en av hjerteklaffene mangler. Tilstander som dette kalles enkelt ventrikkeldefekter. De kan være livstruende fordi de begrenser hjertets evne til å møte kroppens konstante behov for oksygenrikt blod.

Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) betyr at venstre side av hjertet er underutviklet.

Nærmere bestemt er venstre ventrikkel – hjertets hovedpumpekammer – og aorta for små til å møte kroppens krav til robust sirkulasjon. Aorta er hovedpulsåren som leder ut av hjertet, og forgrener seg for å levere blod til hjernen og til resten av kroppen. Aortaklaffen og mitralklaffen er vanligvis også underutviklet.

HLHS er mest vanlig type enkelt ventrikkeldefekt. Det påvirker ca 1 av 3 841 babyer født i USA hvert år, ifølge Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Hvis ikke behandles umiddelbart, kan HLHS være dødelig i løpet av dager.

Hvilke andre hjertesykdommer kan behandles med Fontan-prosedyren?

I tillegg til HLHS kan Fontan-prosedyren behandle andre medfødte hjertefeil. De inkluderer:

• Dobbelt utløp høyre ventrikkel: aorta og lungeklaffen kobles begge til høyre ventrikkel (vanligvis kobler aorta til venstre ventrikkel)
• Lungeatresi: lungeklaffen dannes aldri
• Trikuspidal atresi: trikuspidalklaffen dannes aldri

Hva skjer under Fontan-prosedyren?

Under Fontan-prosedyren løsner en kirurg den nedre vena cava – hovedvenen som bringer blod fra underkroppen tilbake til hjertet – fra høyre atrium.

Venen festes deretter til lungearterien, blodåren som frakter blod fra hjertet til lungene. Et syntetisk rør kalt en intra-atrial baffel brukes til å lage den forbindelsen.

Som et resultat vil blod som normalt kommer inn i hjertet gjennom den nedre vena cava kanaliseres til lungene. Imidlertid vil kirurgen også lage en liten åpning mellom ledeplaten og høyre atrium for å la noe tilbakevendende blod komme inn i hjertet for å unngå å overbelaste lungene med blod.

Hullet, kalt en fenestration, lukkes ofte senere når lungene blir vant til å håndtere den økte blodstrømmen.

Hvordan er restitusjon etter Fontan-prosedyren?

Etter Fontan-operasjon tilbringer et barn vanligvis opptil 2 uker på å komme seg på sykehuset. Hjertet deres overvåkes 24 timer i døgnet. Et helseteam ser alltid etter tegn på komplikasjoner.

I løpet av den første restitusjonsperioden vil barnet motta medisiner for å støtte sunn blodstrøm. Noen av medisinene vil også bli tatt hjemme.

Oppfølgingsbehandling med en kardiolog kan omfatte:

• blodprøver

• hjertekateteriseringer for å sjekke hjertets helse og for å utføre visse prosedyrer, for eksempel å lukke en fenestration

• ekkokardiogrammer
• elektrokardiogrammer

Hva er de potensielle komplikasjonene ved Fontan-prosedyren?

Fontan-prosedyren fører vanligvis til positive resultater. Imidlertid er det risiko for noen alvorlige komplikasjoner.

En studie fra 2018 antyder at mellom 20 % og 40 % av personer med enkelt ventrikkeldefekter vil utvikle hjertesvikt 20 år eller så etter å ha gjennomgått Fontan-prosedyren.

Andre mulige komplikasjoner kan omfatte:

• atriearytmi
• blodpropp
• kronisk leversykdom
• proteintapende enteropati, et tarmproblem der proteiner går tapt
• nyresykdom

Hvilke andre operasjoner kan en person som har utført Fontan-prosedyren trenge?

Fontan-prosedyren er ofte den tredje operasjonen et barn med en medfødt hjertefeil gjennomgår for å forbedre sunn blodstrøm.

Selv om hvert tilfelle er unikt, gjennomgår et barn vanligvis Fontan-prosedyren mellom alderen 18 måneder og 36 måneder.

Den første prosedyren et barn vanligvis får kalles Norwood-prosedyren. Det utføres ofte innenfor noen få dager etter fødselen. Norwood-prosedyren er hensiktsmessig i tilfeller der venstre ventrikkel er for liten til effektivt å pumpe nok blod til å dekke kroppens behov.

Under Norwood-prosedyren lager en kirurg en større aorta. De forbinder den med høyre ventrikkel slik at litt blod kan pumpes fra høyre ventrikkel til kroppen, mens resten av blodet ledes til lungene for oksygen.

Den andre operasjonen som ofte går foran Fontan-prosedyren kalles hemi-Fontan-prosedyren eller Glenn-prosedyren. Det utføres vanligvis når et barn er mellom 4 og 8 måneder gammel.

I denne prosedyren fester en kirurg den øvre vena cava (den store venen som bringer blod fra den øvre delen av kroppen til hjertet) til lungearterien. Dette leder oksygenert blod direkte til lungene i stedet for gjennom hjertet først.

I noen tilfeller kan påfølgende operasjoner eller prosedyrer være nødvendig for å løse pågående hjerteproblemer, som hjertesvikt eller arytmi.

Hva er utsiktene for folk som har Fontan-prosedyren?

EN Forskningsartikkel fra 2018 antyder at Fontan-prosedyren er en av de mest utførte operasjonene for å behandle medfødt hjertesykdom, og har ført til mange vellykkede kort- og langsiktige resultater.

Imidlertid har prosedyren bare eksistert i omtrent 50 år. Forskere vurderer fortsatt sanne langsiktige resultater.

EN 2019 rapport fra American Heart Association antyder også at basert på begrensede langtidsdata er en 30-års overlevelsesrate på mer enn 80 % sannsynlig.

Rapporten slår også fast at så mange som 70 000 mennesker verden over er i live på grunn av Fontan-prosedyren. Forskere la til at dette tallet kan dobles innen 2039.

Når Fontan-prosedyren utføres av en kirurg med erfaring og personen fortsetter å motta løpende behandling fra en kardiolog, er sannsynligheten for et positivt utfall oppmuntrende.

Ofte stilte spørsmål

Hvordan vet jeg om barnet mitt trenger Fontan-prosedyren?

Ofte er det ikke før fødselen at hjerteproblemer blir tydelige. I noen tilfeller kan det gå timer eller dager før et problem, for eksempel HLHS, er åpenbart. Imidlertid kan medfødte hjertefeil diagnostiseres under graviditet ved hjelp av ultralyd.

Vanlige tegn og symptomer på en medfødt hjertefeil inkluderer:

• gråaktig eller blåaktig fargetone på huden
• misfargede lepper og negler
• problemer med å puste og spise
• sløvhet
• uvanlig hjerteslag

Hvor lang tid tar Fontan-prosedyren?

Operasjonen tar vanligvis 4 til 6 timer, men dette kan variere. Kirurgisk teknikk og arten av den spesifikke hjertefeilen kan kreve lengre operasjonstider.

Vil barnet mitt kunne vokse opp som andre barn?

Hvert tilfelle er forskjellig, men med vellykket Fontan-operasjon kan et barn være i stand til å vokse og utvikle seg som andre barn gjør.

Kontaktsport og visse aktiviteter kan være forbudt, men undersøkelser antyder at i løpet av de 50 årene siden operasjonen ble utført første gang, har tusenvis av mennesker som har gjennomgått prosedyren vokst opp og hatt god livskvalitet.

Fontan-prosedyren er ikke en kur for en medfødt hjertefeil. Snarere er det en operasjon som kan øke sunn blodstrøm inn og ut av hjertet.

Fontan-prosedyren er vanligvis ikke den første operasjonen for et barn født med hjerteproblemer og er kanskje ikke den siste. Men det har reddet livet til tusenvis av mennesker rundt om i verden, og teknologien og teknikkene som brukes i prosedyren fortsetter å bli bedre.