Hva du bør vite om hjerteangiosarkom

Hjerte angiosarkom er en sjelden form for kreft som oppstår i hjertevevet (hjertevevet). Et angiosarkom er en type kreft der kreftceller vokser i lymfen din eller i den indre slimhinnen i blodårene dine. Mens hjerteangiosarkom er sjelden, er det den vanligste årsaken til ondartede (kreft)svulster i hjertet.

Et hjerteangiosarkom kan hindre blodstrømmen i hjertet ditt. Det kan også påvirke hjertets evne til å pumpe blod.

Hjerte angiosarkomer har en tendens til å påvirke voksne i en yngre alder enn de fleste andre kreftformer. De sprer seg vanligvis raskt og er vanskelige å behandle på grunn av plasseringen av svulsten. Dette betyr at folk med det har en tendens til å ha et dårlig syn.

Tidlig identifikasjon er nøkkelen til å forbedre utsiktene dine med hjerteangiosarkom. Siden tilstanden har en tendens til å oppstå i familier, kan regelmessig screening for hjerteangiosarkom hjelpe en lege eller annet helsepersonell å finne det tidlig.

Fortsett å lese for å lære mer om hjerteangiosarkom, inkludert dets symptomer, diagnose og behandling.

Hva er symptomene på hjerte angiosarkom?

Symptomene på hjerteangiosarkom avhenger av hvor kreftcellene vokser.

De fleste hjerteangiosarkomer vokser i høyre atrium i hjertet ditt. Dette er hjertekammeret ditt som mottar blod uten oksygen. Det flytter deretter blodet til høyre ventrikkel og lungene for å motta oksygen.

Noen ganger kan svulsten gå videre til trikuspidalklaffen mellom høyre atrium og høyre ventrikkel.

Noen symptomer inkludere:

  • tetthet i brystet
  • hoster opp blod
  • svimmelhet
  • feber
  • uregelmessig hjerterytme
  • hevelse i underkroppen
  • svakhet i bena og føttene
  • kortpustethet

Hvordan diagnostiserer leger hjerteangiosarkom?

Symptomene på angiosarkom kan ligne på mange andre tilstander, inkludert hjerteinfarkt eller lungeemboli. Leger vil sannsynligvis utelukke disse nødsituasjonene først.

Imaging kan hjelpe en lege med å identifisere hjerteangiosarkom. Eksempler inkluderer:

  • computertomografi (CT)
  • magnetisk resonansavbildning (MR)
  • transthorax ekkokardiogram (TTE)

En TTE er en ikke-invasiv test som bruker en spesiell bildesonde som holdes utenfor brystet for å identifisere hjertekamrene. En TTE hjelper leger å identifisere om 75 % av alle primære hjerteangiosarkomer.

Når en lege identifiserer svulsten eller potensiell svulst, må de teste for tilstedeværelsen av kreftceller. Dette kan innebære å ta en prøve av svulstvev og noe av blodet ditt.

Hvem får hjerteangiosarkom?

Hjerte angiosarkom utgjør mindre enn 1 % av alle krefttilfeller hos voksne. Eksperter anslår at det påvirker 0,007% av den voksne befolkningen.

Folk har en tendens til å få en diagnose av hjerteangiosarkom yngre i livet enn de ville gjort for andre kreftformer eller hjertesykdommer. I en studie fra 2019 var gjennomsnittsalderen på tidspunktet for å få diagnosen hjerteangiosarkom 44,4 år. Det er to til tre og en halv ganger mer vanlig hos de som er tildelt menn ved fødselen enn de som er tildelt kvinner.

Men det kan påvirke hvem som helst. EN 2019 studie rapporterte tilfellet av en 17 år gammel kvinnelig tenåring med hjerteangiosarkom.

Hva er behandlingen for hjerteangiosarkom?

Fordi hjerteangiosarkom er så sjeldent, har leger ennå ikke utviklet protokoller som de har for mer vanlige krefttyper, som lunge- eller brystkreft. Mer forskning og forsøk er nødvendig for å etablere behandlingsstandarder.

Behandlingsplanen din vil avhenge av svulstens natur og hvor den vokser i hjertet ditt.

De foretrukket alternativ er operasjon, med kjemoterapi på forhånd. Målet med cellegift er å redusere størrelsen på svulsten din før operasjonen. I noen tilfeller kan en lege bruke strålebehandling i stedet for cellegift.

En kirurg kan fjerne svulsten din eller en del av den. De kan også fjerne en tynn kant av sunt hjertevev rundt svulsten din.

Å fjerne svulsten din kan bidra til å forbedre livskvaliteten din. Hvis svulsten blokkerer blodstrømmen, vil fjerning av den tillate blodet ditt å flyte mer fritt og hjelpe hjertet ditt til å fungere mer effektivt. En gjennomgang fra 2019 fant at median overlevelsestid for de som ble operert var 4 måneder lengre enn de som ikke gjorde det.

Men kirurgi er kanskje ikke mulig hvis svulsten din har vokst mye eller er på et vanskelig sted.

Studier har sett på de potensielle fordelene med hjertetransplantasjoner for personer med hjerteangiosarkom. I følge a 2016 studievar median overlevelse for personer med hjerteangiosarkom ikke forskjellig mellom de som fikk hjertetransplantasjoner og de som fikk palliativ behandling.

Siden de fleste hjerteangiosarkomer allerede har spredt seg ved diagnosetidspunktet, er kirurgi ikke alltid et alternativ. Andre terapier som forskere har studert i ulike små forsøk inkludere:

  • Antracyklinbasert kjemoterapi viste en total overlevelse (OS) på 9,9 måneder.

  • Kombinasjonskjemoterapi med ifosfamid og docetaksel eller doksorubicin hadde en OS på 17 måneder.
  • Pazopanib, en målrettet terapi, hadde en OS på 9,9 måneder.
  • En kombinasjon av docetaxel og stråling hadde et OS på 16 måneder.

Hva er utsiktene for personer med hjerteangiosarkom?

Hjerte angiosarkom er sjelden. Når de fleste får en diagnose, har kreften allerede spredt seg til blodet. Det er også ofte motstandsdyktig mot kjemoterapi eller stråling.

På grunn av disse faktorene er utsiktene for personer med hjerteangiosarkom ofte dårlig.

En gjennomgang fra 2019 fant at gjennomsnittlig overlevelse for personer med hjerteangiosarkom var omtrent 7 måneder. Omtrent 35 % av personer med tilstanden var i live etter 1 år og omtrent 10 % etter 5 år.

En gjennomgang fra 2016 fant bedre resultater. Forskere observerte en median OS på 25 måneder, fra 6 måneder til noen få år. Den fant også at de som fikk flere behandlingsformer hadde bedre overlevelse (36,5 måneder) enn de som bare fikk én type behandling (14,1 måneder).

Faktorer som påvirket overlevelse i begge gjennomgangene inkluderer:

  • Alder: Personer yngre enn 45 år hadde bedre overlevelsesrater.
  • Stråling: De som hadde strålebehandling som en del av behandlingsplanen hadde lengre overlevelse.
  • Svulststørrelse: Hvis svulsten var mindre enn 5 cm (2 tommer), var overlevelsesraten vanligvis høyere.
  • Svulstplassering: Hvis svulsten var på venstre side av hjertet eller i slimhinnen i hjertet, var deres overlevelse lengre.
  • Metastase: Jo mer kreften hadde spredt seg da de fikk diagnosen, jo lavere var overlevelsesraten.

Ressurser for støtte

Hvis en lege har gitt deg eller en du er glad i en diagnose av hjerteangiosarkom, kan disse ressursene være til trøst for deg:

  • Angiosarcoma Awareness Inc. er en ideell organisasjon som støtter forskning og familier.

  • Liddy Shriver Sarcoma Initiative beskriver kliniske studier og sarkomsentre i USA.

  • De American Cancer Society tilbyr støttegrupper, ressurser for omsorgspersoner og informasjon for økonomisk hjelp til kreftsyke.

Hva kan forårsake hjerte angiosarkom?

Forskere har identifisert følgende risikofaktorer for hjerte angiosarkom:

  • kronisk lymfødem
  • eksponering for stråling
  • historie med eksponering for kreftfremkallende stoffer i miljøet, som sigarettrøyk eller luftbårne kjemikalier

Det kan også være en genetisk komponent. EN 2015 studie antydet at en arvelig mutasjon i beskyttelsen av telomerer protein 1 (POT1) genet kan forårsake hjerte angiosarkom. De POT1 genet koder for et protein som beskytter telomerer, tuppene av kromosomene dine.

Kan jeg forhindre hjerteangiosarkom?

Forskere vet ennå ikke om det er en måte å forhindre hjerteangiosarkom på. Likevel kan du ta skritt for å begrense eksponeringen for kreftfremkallende stoffer.

Hvis du ofte jobber med kjemikalier, er det viktig å beskytte deg selv. Bruk passende verneutstyr og sørg for tilstrekkelig ventilasjon.

Avstå også fra røyking og unngå eksponering for passiv røyking.

Hjerte angiosarkom er en sjelden, men alvorlig type kreft som påvirker hjertet ditt. Progresjonen er så rask at den vanligvis allerede har spredt seg når du får diagnosen. Det er tilfeller hvor leger ikke finner det før etter en obduksjon.

Hvis en lege gir deg en diagnose av hjerteangiosarkom, vil behandlingen sannsynligvis omfatte kirurgi og kjemoterapi eller stråling. Men dette avhenger av hvor mye kreften har spredt seg og hvor den befinner seg i hjertet ditt. Utsiktene for personer med hjerteangiosarkom er vanligvis dårlige, men det er bedre med rettidig diagnose og kirurgi.

Fordi det er så sjeldent, er det veldig lite forskning på hjerteangiosarkom. Etter hvert som mer forskning blir tilgjengelig, kan nye behandlingsalternativer med bedre resultater dukke opp.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss