Progressiv muskelatrofi (PMA) er en sjelden motorneuronsykdom som oppstår hos voksne. Selv om det ikke finnes noen kur, kan behandlinger redusere nerveskader og redusere symptomene.
Progressiv muskelatrofi (PMA) er en sjelden type motorneuronsykdom. Motorneuronsykdommer er en gruppe lidelser preget av progressiv skade på motorneuronene dine – celler i nervesystemet ditt som lar deg utføre funksjoner som tale, pust og bevegelse.
PMA påvirker oftest menn og involverer lavere motorneuronskade. Nedre motoriske nevroner overfører signaler mellom ryggmargen og musklene. Likevel utvikler mange mennesker med PMA senere skade på øvre motoriske nevroner, som har sin opprinnelse i hjernen.
Svakhet i armer og ben er et vanlig symptom på PMA.
Fortsett å lese for å lære mer om PMAs symptomer, behandling og risikofaktorer.
Hva er symptomene på progressiv muskelatrofi?
PMA utvikler seg gradvis. Det kan starte med svakhet i en del av kroppen din, for eksempel en hånd. Over tid sprer det seg vanligvis til andre deler av kroppen din.
Vanlige symptomer på PMA inkluderer:
- svakhet i hender, armer, kjerne eller ben
- klønete
- pustevansker
- utmattelse
- slappe armer
- muskelkramper eller smerter
- rykninger
- uforklarlig vekttap
Noen mennesker med PMA rapporterer at kalde temperaturer gjør symptomene deres verre.
Ved hvilken alder oppstår vanligvis progressiv muskelatrofi?
PMA vises vanligvis i slutten av voksen alder. Tidligere studier indikerte at det kan starte ved a
I motsetning til den lignende navngitte spinal muskelatrofi, forekommer ikke PMA hos barn.
Hvordan diagnostiserer leger progressiv muskelatrofi?
En lege vil be deg beskrive symptomene dine i detalj. De vil stille spørsmål for å lære mer om din medisinske historie og familiehistorie og gjennomføre en grundig fysisk undersøkelse.
Tegnene og symptomene på PMA kan ligne på flere andre tilstander, inkludert multippel sklerose, amyotrofisk lateral sklerose (ALS) og hjerne- og ryggmargssvulster. Før du diagnostiserer PMA, vil en lege anbefale ytterligere tester for å utelukke andre forhold.
Leger kan også bruke andre diagnostiske tester, for eksempel:
- blodarbeid
- cerebrospinalvæskeanalyse
- computertomografi (CT) skanninger
- elektromyografi
- magnetisk resonanstomografi (MRI) skanninger
- muskel- og nervebiopsier
- nerveledningshastighetstest
- urinprøve
Det kan ta måneder eller til og med år å bekrefte en PMA-diagnose. I løpet av denne tiden vil legen din overvåke og behandle symptomene dine og gjennomføre regelmessige tester.
Hva er behandlingen for progressiv muskelatrofi?
Det er ingen standardbehandling for PMA. I stedet vil legen din samarbeide med deg for å utvikle en behandlingsplan for å hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og opprettholde livskvaliteten din så lenge som mulig.
Vanlige behandlinger inkluderer:
-
Medisinering: Riluzole er et ALS-legemiddel som
kan hjelpe bremse skade på motoriske nevroner i PMA. Andre medisiner kan bidra til å lindre muskelkramper, smerter og rykninger. - Ernæringsrådgivning: Målet med ernæringsrådgivning for PMA er å hjelpe deg med å opprettholde en sunn vekt og spise og drikke trygt.
- Ergoterapi: En ergoterapeut kan gi forslag for å maksimere din uavhengighet i dagliglivet.
- Fysioterapi: Fysioterapi involverer øvelser og tøyninger for å forbedre din styrke og fleksibilitet.
- Hjelpemidler: Du kan etter hvert trenge en stokk, rullator eller rullestol for å hjelpe deg med å komme deg rundt og unngå fall.
Hva er utsiktene for personer med progressiv muskelatrofi?
PMA er progressiv, noe som betyr at den vil forverres over tid. Det utvikler seg ofte veldig gradvis og kan påvirke bare én del av kroppen din i flere år.
Men utsiktene varierer mye fra person til person. Det avhenger også av hvor alvorlige symptomene dine er på diagnosetidspunktet.
Det er ikke mye nyere forskning på forventet levealder for personer med PMA, men ifølge den Storbritannia-baserte Motor Neurone Disease Association lever mange mennesker minst 5 år fra sykdommens begynnelse. En studie fra 2009 antyder at median overlevelsestid for personer med PMA er
Blir PMA til ALS?
Selv om eksperter ikke er sikre på de nøyaktige tallene, utvikler mange mennesker med PMA til slutt skade på øvre motornevroner, som mer ligner en ALS-diagnose. Dette har fått noen eksperter til å diskutere om PMA er en mindre alvorlig form for ALS i stedet for en egen tilstand.
Hva forårsaker progressiv muskelatrofi?
Det er ikke klart hva som forårsaker PMA. Det forekommer sporadisk, noe som betyr at du ikke trenger å ha en familiehistorie med PMA for å utvikle det. Imidlertid har det sannsynligvis en genetisk komponent.
Mulige risikofaktorer for PMA inkluderer:
- mannlig kjønn
- eldre alder
- tidligere eksponering for miljøgifter
- tidligere eksponering for virus
- spesifikke genetiske mutasjoner
- tidligere nerveskade
PMA er en motorneuronsykdom som hovedsakelig rammer voksne menn. Det starter ofte med svakhet i den ene hånden og kan utvikle seg til andre områder av kroppen din over tid.
Personer med PMA rapporterer symptomer som muskelsvakhet, smerte, kramper og rykninger. Vekttap og tretthet er også vanlige symptomer.
Det kan være vanskelig å få en diagnose siden PMA ligner flere andre tilstander. Hvis du tror du kan ha PMA, er det viktig å oppsøke lege umiddelbart.
Discussion about this post