Hva du bør vite om sekundær akutt myeloid leukemi (sAML)

Hva er sekundær akutt myeloid leukemi?

Begrepet sAML brukes nå for å referere til AML eller myelodysplastisk syndrom (MDS) som utvikler seg fra en allerede eksisterende blodtilstand. Tidligere ble det også brukt for å referere til AML som utviklet seg etter kjemoterapi eller strålebehandling, men dette omtales nå som terapirelatert AML (tAML).

Myelodysplastisk syndrom (MDS) er en gruppe kreftformer der blodceller i benmargen din ikke blir modne celler. Om 1 av 3 tilfeller av MDS-fremgang til AML. Tidligere ble det kalt pre-leukemi eller ulmende leukemi. Det regnes nå som en form for kreft.

Når AML ikke oppstår etter kreftbehandling eller i nærvær av en blodtilstand, er det kjent som primær eller de novo (latin for «av ny») AML. sAML forekommer oftest hos voksne over 65 år.

Studier anslår at sAML kan utgjøre 10 % til 30 % av tilfellene av AML eller MDS.

I en studie fra 2017 definerte forskere sAML basert på om en person hadde en tidligere diagnose av myelodysplastisk syndrom, myeloproliferativ neoplasma eller aplastisk anemi.

• Myeloproliferativ neoplasma er en gruppe sjeldne blodkreftformer der benmargen lager for mange blodceller.
• Aplastisk anemi er en sykdom som fører til utilstrekkelig produksjon av blodceller i benmargen.

Hva er tegn og symptomer på sekundær akutt myeloid leukemi?

Symptomer på sekundær AML har en tendens til å ligne på primær AML, men antall hvite blodlegemer har en tendens til å være lavt i AML assosiert med MDS sammenlignet med høyt i primær AML.

Generelle symptomer kan inkludere:

• vekttap
• utmattelse
• feber
• nattesvette
• tap av Appetit

Spesifikke symptomer kan utvikle seg fra lavt antall blodceller. De kan inkludere:

Hva forårsaker sekundær akutt myeloid leukemi?

AML antas å utvikle seg på grunn av visse genetiske mutasjoner i dine bloddannende celler.

Stamceller som blir til blodceller deler seg omtrent en gang hver 40. uke og utvikler omtrent 11 mutasjoner hver gang de deler seg. Hvis disse mutasjonene oppstår i et gen knyttet til leukemi, kan det føre til en tilstand som kalles klonal hematopoiesis.

Klonal hematopoiesis er når en blodstamcelle med visse mutasjoner produserer celler med samme genetiske mutasjon. Tilstedeværelsen av klonal hematopoiesis ser ut til å øke risikoen for å utvikle blodkreft med 0,5 % til 1 % per år.

Noen genmutasjoner er svært spesifikke for sAML. Disse mutasjonene inkluderer: SRSF2, SF3B1 og U2AF1.

Risikofaktorer for AML

Risikofaktorer for AML er kjent for å inkludere:

• økt alder
• å være mannlig
• røyking
• langvarig eksponering for enkelte kjemikalier, for eksempel benzen
• eksponering for stråling eller kjemoterapi (for tAML)
• har visse blodsykdommer (for sAML)
• visse genetiske syndromer, som Downs syndrom
• familie historie

Hvordan diagnostiseres sekundær akutt myeloid leukemi?

Diagnostisering av sAML krever en biopsi av benmargen din. Hvis legen din vet at du har en tidligere blodsykdom, strålebehandling eller kjemoterapi, kan de være i stand til å stille en sAML- eller tAML-diagnose hvis de ser tegn på AML i biopsiprøven din.

Tilstedeværelsen av genetiske abnormiteter assosiert med en blodtilstand i biopsiprøven din kan også brukes til å stille en diagnose.

En blodprøve kan gi støttende bevis, for eksempel lavt antall blodceller.

Hvordan behandles sekundær akutt myeloid leukemi?

Sekundær AML er generelt vanskeligere å behandle enn primær AML, og forskere fortsetter å undersøke nye behandlingsalternativer.

Kjemoterapi

Legemidlet Vyxeos (daunorubicin og cytarabin liposom til injeksjon) var FDA godkjent for sAML i 2017. Det gis vanligvis i 90-minutters transfusjoner gjennom en IV tre ganger per dag annenhver dag.

I en fase 3 fra 2018 klinisk utprøvingfant forskere at Vyxeos førte til fullstendig remisjon hos 47,7 % av personene mot 33,3 % hos personer som fikk legemidlene daunorubicin og cytarabin separat.

Vyxeos kan forårsake alvorlig lave blodverdier. Det kan ta blodplatenivåer 1 til 2 uker lenger å komme seg enn med tradisjonell kjemoterapi.

Leger anbefaler noen ganger en klasse medikamenter kalt hypometylerende midler for personer som kan ha nytte av mindre intensiv terapi.

Stamcelletransplantasjoner

Kjemoterapi kombineres ofte med en stamcelletransplantasjon. Etter å ha mottatt en veldig høy dose kjemoterapi, vil du motta en erstatning av benmargen for å erstatte de bloddannende cellene som ble drept.

En stamcelletransplantasjon kan potensielt forbedre sjansene dine for å overleve ved å øke mengden kjemoterapi du kan håndtere.

Stamcelletransplantasjoner er generelt bare et alternativ for personer under 60 til 65 år. Men noen forskere foreslår at noen personer over 70 år som er ved god helse bør vurderes.

Målrettet terapi

Mutasjoner i genene IDH1 og IDH2 sees hos henholdsvis ca. 5 % og 20 % av personer med sAML. Målrettede legemidler kalt ivosidenib og enasidenib kan hjelpe til med å behandle personer med disse mutasjonene, men disse legemidlene tar flere måneder å oppnå maksimal effekt.

Hva er utsiktene for sekundær akutt myeloid leukemi?

Utsiktene for personer med sAML er generelt dårligere enn for personer med primær AML. Imidlertid har personer med sAML en tendens til å være eldre og skrøpelige, noe som kan bidra til dårligere utsikter.

Overlevelsen er beregnet til å være 6 til 12 måneder selv med intensiv kjemoterapi. AML som utvikler seg fra MDS ser ut til å ha bedre utsikter enn AML som utvikler seg fra en ikke-MDS-blodtilstand.

Risikofaktorer forbundet med dårligere utsikter inkluderer:

• visse genetiske abnormiteter eller mutasjoner
• økende alder
• manglende evne til å gjennomgå daglige aktiviteter (ytelsesstatus)
• multiresistens
• tilstedeværelse av sameksisterende helsetilstander

Sekundær AML (sAML) er når AML utvikler seg fra en tidligere blodtilstand. Det har generelt dårligere utsikter enn primær AML.

Forskere fortsetter å undersøke nye behandlinger for sAML. Hvis du eller din kjære får diagnosen sAML, sørg for å diskutere behandlingsalternativer med legen din. De kan gi deg en idé om hva som kan fungere best for deg og hva du kan forvente av behandlingen.

Legen din kan også anbefale kliniske studier du kan være kvalifisert for, og gi deg beskjed om alternative alternativer hvis førstelinjebehandling ikke virker.