Hva du bør vite om T-celleleukemi

Hva er T-celleleukemi?

Leukemi er kreft i blodcellene dine og vevet som lager disse blodcellene.

Det finnes mange forskjellige typer leukemi. De er klassifisert etter om de vokser raskt (akutt) eller saktevoksende (kroniske) og etter hvilken type blodcelle det er snakk om. Oftest involverer leukemi hvite blodlegemer.

Det finnes to typer hvite blodlegemer. La oss se på hver type mer detaljert.

De fire hovedtypene av leukemier som kan utvikle seg inkluderer:

• akutt lymfatisk leukemi
• kronisk lymfatisk leukemi
• akutt myelogen leukemi
• kronisk myelogen leukemi

Blodceller lages i benmargen din. Primitive stamceller dannes der og utvikler seg til umodne forløperceller. Noen av disse forblir i benmargen din og blir modne B-celler. Andre forløperceller forlater benmargen og reiser til thymus hvor de blir modne T-celler.

Lymfocytisk leukemi utvikler seg når DNA i forløperceller endres (muterer) eller blir skadet. I stedet for å modnes, forteller det skadede DNA-et disse cellene til å formere seg ukontrollert. Resultatet er et stort antall unormale kopier av cellen i benmargen og blodet.

Lymfom utvikler seg når denne prosessen skjer i en lymfeknute eller annet lymfatisk vev. De fleste lymfatiske leukemier involverer B-celler, men det er noen få T-celleleukemier.

T-celle prolymfocytisk leukemi (T-PLL) er et godt eksempel på kreft som påvirker T-cellene dine, og det har blitt studert mer enn andre typer.

I resten av denne artikkelen vil vi fokusere på T-PLL når vi beskriver T-celleleukemi.

Hva er symptomene?

Det vanligste symptomet på T-PLL er et ekstremt høyt antall hvite blodlegemer (lymfocytose) på rundt 100 000 celler/mikroliter (mL) eller mer. Normalområdet er 4000 til 11 000/ml.

Opp til 30 prosent av personer med T-PLL har et høyt antall hvite blodlegemer, men ingen andre symptomer. I dette tilfellet er T-PLL stabil eller utvikler seg bare sakte. Dette kalles inaktiv T-PLL.

Til slutt blir sykdommen imidlertid aktiv og forårsaker symptomer. Dette skjer vanligvis innen 2 år etter å ha utviklet et høyt antall hvite blodlegemer.

Når symptomene er tilstede, kan de omfatte:

• utslett eller annen hudlesjon forårsaket av at hvite blodceller beveger seg inn i hudvevet ditt
• væskeansamling i bukhulen (ascites) eller rundt lungene (pleural effusjon)
• hevelse og ødem i bena, huden rundt øynene eller membranen som dekker øyet (konjunktiva)

Symptomer som vanligvis er assosiert med de fleste andre typer leukemi og lymfom er uvanlige i de tidlige stadiene av T-PLL. Men symptomer kan vises etter hvert som sykdommen utvikler seg. Såkalte B-cellesymptomer kan utvikles, som inkluderer:

• feber
• frysninger
• utmattelse
• nattesvette
• uventet vekttap

Noen ganger blir benmargen din overfylt med det store antallet T-celler, slik at færre røde blodceller og blodplater kan produseres. Dette kan forårsake:

• kortpustethet og ubehag ved ikke å ha nok røde blodceller (anemi)

• neseblod, blødende tannkjøtt og lett blåmerker hvis du ikke har nok blodplater (trombocytopeni)

Det er også visse symptomer som kan indikere at hvite blodlegemer har infiltrert organene dine. Legen din kan legge merke til disse under en fysisk undersøkelse og kan inkludere:

• en forstørret lever (hepatomegali)
• en forstørret milt (splenomegali)
• forstørrede lymfeknuter (lymfadenopati)

Er noen mennesker i høyere risiko enn andre?

Det er ikke mange kjente risikofaktorer for T-PLL. Gjennomsnittlig diagnosealder er omtrent 65 år, og menn diagnostiseres med tilstanden litt oftere enn kvinner. Det har ikke blitt funnet hos barn eller unge voksne, bortsett fra som beskrevet nedenfor.

Du er mer sannsynlig å få T-PLL hvis du har ataksi telangiectasia. Dette er en sjelden arvelig tilstand som begynner i barndommen og påvirker immun- og nervesystemet.

Det karakteristiske symptomet er et progressivt tap av evnen til å koordinere bevegelser (ataksi). Når det forverres, blir aktiviteter som å gå og balansere vanskeligere.

Personer med ataksi telangiectasia er yngre når de utvikler T-PLL. Det begynner vanligvis i en alder av 30 eller yngre.

Hvordan diagnostiseres T-celleleukemi?

Legen din vil først gjøre en grundig fysisk undersøkelse. Hvis de mistenker en type tilstand relatert til blodet ditt, vil de beordre blodet ditt til å bli testet.

Disse testene vil analysere antallet hvite blodlegemer og også se etter markører og andre egenskaper ved lymfocyttene dine. Typiske tester inkluderer:

• en fullstendig blodtelling med differensial for å bestemme antallet av hver type blodceller
• et perifert blodutstryk for å evaluere blodcellene under et mikroskop
• en flowcytometri for å evaluere lymfocyttstørrelse, form, overflatemarkører og andre egenskaper
• en analyse av lymfocytt-T-celle-reseptorarrangementer

• karyotyping for å undersøke kromosomene dine

• fluorescens in situ hybridisering (FISH) for å se etter genetiske abnormiteter

Informasjonen som samles inn fra disse testene vil bidra til å avgjøre om du oppfyller kriteriene for en diagnose av T-PLL.

I tillegg utføres vanligvis testing for humant T-lymfotropisk virus (HTLV) type 1. Hvis det er positivt, betyr det at du har voksen T-celleleukemi/lymfom, som er forårsaket av viruset og ikke T-PLL.

En CT-skanning av magen, bekkenet og brystet vil vanligvis gjøres før behandling for å evaluere de viktigste organene dine, som lever, milt og lymfeknuter.

Røde blodceller eller blodplater blir vanligvis også evaluert med en benmargsbiopsi før behandlingen starter.

Hvis du er asymptomatisk, vil du bli fulgt nøye med månedlige fysiske undersøkelser og antall hvite blodlegemer til T-PLL blir aktiv.

Hvordan behandles det?

Siden det ikke er noen fordel før den blir aktiv, behandles ikke asymptomatisk, inaktiv T-PLL.

Aktiv T-PLL behandles med kjemoterapi. Det valgte legemidlet er alemtuzumab (Lemtrada), enten alene eller i kombinasjon med andre legemidler.

Responsraten på dette stoffet er så høy som 90 prosent, med opptil 80 prosent av mennesker som oppnår fullstendig remisjon. Selv om responsen på førstegangskjemoterapi kan være god, skjer tilbakefall vanligvis innen 2 år etter remisjon.

For alle i fullstendig remisjon vil en allogen stamcelletransplantasjon – som kan involvere donasjoner fra benmarg eller blod – bli vurdert. Det kan imidlertid være vanskelig å finne en passende donor.

Hvis det ikke er noen donor tilgjengelig, kan en autolog stamcelletransplantasjon – som er en prøve samlet fra deg før kjemoterapi – være et godt alternativ.

Hva er prognosen?

T-PLL er en svært aggressiv type leukemi. I gjennomsnitt lever personer med T-PLL omtrent 20 måneder etter diagnosen. Dette har ikke endret seg nevneverdig på over 30 år, selv ettersom nyere og bedre behandlinger har blitt tilgjengelig.

Når tilbakefall oppstår, kan remisjon oppnås igjen ved å bruke en «plan b» medisin eller behandlingsalternativ, men det varer vanligvis bare 6 til 9 måneder.

Bunnlinjen

Selv om det er en sjelden sykdom, er T-PLL en av de vanligste T-celleleukemiene. Det er veldig aggressivt og krever behandling tidlig. Det vanligste symptomet på denne T-celleleukemien er et svært høyt antall hvite blodlegemer.

Diagnosen stilles ved fysisk undersøkelse og ulike typer blodprøver for å bestemme T-celleegenskaper.

Når du er symptomatisk, anbefales tidlig behandling med intravenøs kjemoterapi. Stamcelletransplantasjon vurderes for alle som oppnår fullstendig remisjon.