Hva er en fenylketonuri-diett?

Å følge en diett med lavt fenylalanin kan forhindre intellektuell funksjonshemming og andre komplikasjoner hos personer med fenylketonuri. Dietten fokuserer på mat med lite protein og unngår mat med høyt proteininnhold.

Foto av frukt og grønnsaker
Tanja Ivanova/Getty Images

Fenylketonuri (PKU) er en tilstand der en genetisk mutasjon forårsaker lave nivåer eller fravær av et enzym kalt fenylalaninhydroksylase (PAH). PAH er normalt involvert i å bryte ned aminosyren fenylalanin (Phe).

Hos personer med PKU akkumuleres Phe i kroppen. Fordi Phe er giftig for hjernevev, kan barn født med PKU utvikle intellektuell funksjonshemming hvis PKU-behandling ikke startes kort tid etter fødselen.

Hovedbehandlingen for PKU er en spesiell diett. Dette er rettet mot å redusere Phe-inntaket og samtidig opprettholde god total ernæring. Fortsett å lese for å lære mer om PKU-dietten.

Hva er målet med en fenylketonuri diett?

PKU-dietten er en spesiell diett som opprettholdes gjennom hele livet. De målene for PKU-dietten er:

  • Begrensning av naturlig inntak av Phe: Aminosyrer er byggesteinene i proteiner, så Phe finnes i proteinkilder. På grunn av dette må personer med PKU følge en diett med lavt proteininnhold.
  • Ved å bruke en proteinerstatning: Mens PKU-dietten tar sikte på å begrense Phe-inntaket, er det fortsatt viktig at personer med PKU får andre aminosyrer fra kostholdet. Dette oppnås vanligvis ved å bruke en proteinerstatningsformel.
  • Opprettholde en god ernæringsstatus: Det er viktig at personer med PKU har et balansert kosthold. For å sikre dette, må du kanskje ta vitaminer og mineraltilskudd eller legge dem til proteinerstatningsformelen.

PKU-behandling har generelt som mål å holde Phe-nivåer i blodet innenfor et område på 120–360 mikromol per liter (umol/l).

Hvis du har PKU, vil legen din regelmessig overvåke nivåene av Phe i blodet ditt. Dette innebærer å samle en liten blodprøve fra fingeren og legge den på et spesielt kort. Kortet sendes deretter til et laboratorium for å bli analysert.

En kostholdsekspert vil samarbeide med deg for å utvikle en PKU-diettplan som dekker dine spesifikke behov. De kan justere denne planen med jevne mellomrom. For eksempel Phe-nivåene i blodet og ernæringsbehovet ditt kan endre seg under vekstspurter.

Viktigheten av å følge en fenylketonuri diett

Forskere har funnet at å følge en lav-Phe-diett kan redusere Phe-nivåer og forhindre intellektuell funksjonshemming og andre nevrologiske komplikasjoner hos personer med PKU.

Å stoppe PKU-dietten betyr at Phe kan begynne å bygge seg opp igjen i kroppen din. Dette kan føre til en rekke nevrologiske endringer, for eksempel:

  • intellektuell funksjonshemming
  • vanskeligheter på skolen eller jobben
  • atferds- eller humørsvingninger
  • problemer med hukommelse, konsentrasjon eller problemløsning
  • problemer med visuell-motorisk koordinasjon
  • skjelvinger
  • utmattelse
Var dette til hjelp?

Hvilken mat kan en person med fenylketonuri spise?

Typen mat som personer med PKU kan spise inkludere:

  • mest frukt og grønnsaker
  • sukker som honning, syltetøy og sirup
  • fett, som smør, margarin og vegetabilsk olje
  • lavproteinstivelse som maisstivelse, tapioka og pilrot
  • urter og krydder
  • drikker som kaffe, grønn eller svart te og fruktjuice

Phe er en essensiell aminosyre. Kroppen din kan ikke produsere essensielle aminosyrer naturlig, og de må tilegnes gjennom kostholdet ditt. På grunn av dette kan du ikke helt eliminere Phe fra kostholdet ditt.

For å motta noe Phe i kosten, kan personer med PKU spise nøye administrerte mengder av visse matvarer som poteter eller frokostblandinger.

I tillegg er lavproteinerstatninger spesielt formulert for personer med PKU tilgjengelig for enkelte matvarer og kan foreskrives av legen din. Noen eksempler inkludere:

  • melblandinger
  • brød
  • pasta
  • pizzabunner
  • egg og melkeerstatninger

Hvordan beregne mengden fenylalanin i en matvare

Hvis du har PKU, vil diettplanen din inkludere en daglig Phe-godtgjørelse. Dette er mengden Phe du kan ha i løpet av 1 dag. Den daglige Phe-godtgjørelsen kan variere mellom personer med PKU.

Det er flere måter å beregne Phe-innholdet i mat, og det er det lite bevis å vise en metode er bedre enn en annen. Dette nettbaserte heftet gir nyttig informasjon om beregning av proteinutveksling og Phe-innhold.

Legen din kan også gi deg et proteinutvekslingskort og anbefale apper som kan hjelpe deg med å spore hvor mye Phe du får.

Var dette til hjelp?

Hvilke matvarer bør en person med fenylketonuri unngå?

Fordi Phe er tilstede i protein, må personer med PKU unngå mat med høyt proteininnhold. Disse inkludere:

  • kjøtt og fjærkre

  • fisk
  • egg
  • melk og ost

  • nøtter og frø

  • bønner
  • linser
  • korn som:
    • hvete
    • havre
    • rug
    • bygg
    • quinoa
  • gelatiner
  • soyaprodukter

I tillegg bør personer med PKU unngå matsøtstoffet aspartam. Dette er fordi kroppen omdanner aspartam til Phe.

Den viktigste måten PKU administreres på er gjennom en lav-Phe-diett. Å holde seg til PKU-dietten kan bidra til å holde Phe-nivået i blodet lavt og forhindre PKU-komplikasjoner som intellektuelle funksjonshemminger og andre nevrologiske problemer.

Fordi Phe finnes i protein, innebærer dette å innta en diett med lavt proteininnhold. Personer med PKU kan spise de fleste frukter og grønnsaker samt sukker, fett og stivelse med lite protein, mens de unngår mat som kjøtt, egg og meieri.

Alle kostholdsplaner bør lages med legen din.

Phe er en essensiell aminosyre, så det er fortsatt viktig å få i seg litt Phe i kosten hvis du har PKU. Hvert individ med PKU er forskjellig og har en spesifikk daglig Phe-godtgjørelse. Legen din kan lære deg måter å holde styr på Phe-inntaket ditt hver dag.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss