Hva er kraniosynostose?

Det finnes noen få forskjellige typer kraniosynostose. Typene er basert på hvilken eller hvilke suturer som er rammet og årsaken til problemet. Omtrent 80 til 90 prosent av tilfellene av kraniosynostose involverer bare én sutur.

Det er to hovedtyper av kraniosynostose. Ikke-syndromisk kraniosynostose er den vanligste typen. Leger tror det er forårsaket av en kombinasjon av gener og miljøfaktorer. Syndromisk kraniosynostose er forårsaket av arvelige syndromer, som Apert syndrom, Crouzon syndrom og Pfeiffer syndrom.

Kraniosynostose kan også kategoriseres etter den berørte suturen:

Sagittal kraniosynostose

Dette er den vanligste typen. Det påvirker den sagittale suturen, som er på toppen av skallen. Når babyens hode vokser, blir det langt og smalt.

Koronal kraniosynostose

Denne typen involverer koronale suturer som går fra hvert øre til toppen av babyens hodeskalle. Det får pannen til å virke flat på den ene siden og svulmende på den andre siden. Hvis suturer på begge sider av hodet er påvirket (bikoronal kraniosynostose), vil babyens hode være kortere og bredere enn vanlig.

Metopisk kraniosynostose

Denne typen påvirker den metopiske suturen, som går fra toppen av hodet og ned midt på pannen til neseryggen. Babyer med denne typen vil ha et trekantet hode, en rygg som går nedover pannen og øyne som er for nær hverandre.

Lambdoide kraniosynostose

Denne sjeldne formen involverer lambdoid-suturen på baksiden av hodet. Babyens hode kan se flatt ut, og den ene siden kan virke på skrå. Hvis begge lambdoide suturene er affisert (bilambdoide kraniosynostose), vil skallen være bredere enn vanlig.

Symptomene på kraniosynostose er vanligvis tydelige ved fødselen eller noen måneder etter. Symptomer inkluderer:

• en ujevnt formet hodeskalle
• en unormal eller manglende fontanel (myk flekk) på toppen av babyens hode
• en hevet, hard kant langs suturen som har lukket seg for tidlig
• unormal vekst av babyens hode

Avhengig av hvilken type kraniosynostose babyen din har, kan andre symptomer inkludere:

• hodepine
• brede eller smale øyehuler
• lærevansker
• synstap

Leger diagnostiserer kraniosynostose ved fysisk undersøkelse. De kan noen ganger bruke en computertomografi (CT) skanning. Denne avbildningstesten kan vise om noen av suturene i babyens hodeskalle har smeltet sammen. Genetiske tester og andre fysiske funksjoner hjelper vanligvis legen med å identifisere syndromene som forårsaker denne tilstanden.

Omtrent 1 av hver 2500 babyer blir født med denne tilstanden. I de fleste skjer tilstanden ved en tilfeldighet. Men hos et mindre antall berørte babyer smelter hodeskallen for tidlig på grunn av genetiske syndromer. Disse syndromene inkluderer:

• Apert syndrom
• Carpenter syndrom
• Crouzon syndrom
• Pfeiffer syndrom
• Saethre-Chotzen syndrom

Et lite antall babyer med mild kraniosynostose trenger ikke kirurgisk behandling. De kan heller bruke en spesiell hjelm for å fikse formen på hodeskallen etter hvert som hjernen vokser.

De fleste babyer med denne tilstanden vil trenge kirurgi for å korrigere formen på hodet og avlaste trykket på hjernen. Hvordan operasjonen gjøres avhenger av hvilke suturer som er påvirket og hvilken tilstand som forårsaket kraniosynostosen.

Kirurger kan fikse de berørte suturene med følgende prosedyrer.

Endoskopisk kirurgi

Endoskopi fungerer best hos spedbarn yngre enn 3 måneder, men kan vurderes for spedbarn så gamle som 6 måneder hvis bare én sutur er involvert.

Under denne prosedyren gjør kirurgen 1 eller 2 små snitt i babyens hode. De setter deretter inn et tynt, opplyst rør med et kamera på enden for å hjelpe dem med å fjerne en liten stripe av bein over den sammensmeltede suturen.

Endoskopisk kirurgi gir mindre blodtap og raskere restitusjon enn ved åpen kirurgi. Etter endoskopisk kirurgi kan babyen din trenge å bruke en spesiell hjelm i opptil 12 måneder for å omforme skallen.

Åpen operasjon

Åpen kirurgi kan gjøres på spedbarn opp til 11 måneders alder.

I denne prosedyren gjør kirurgen ett stort kutt i babyens hodebunn. De fjerner bein i det berørte området av hodeskallen, omformer dem og setter dem tilbake. De omformede beinene holdes på plass med plater og skruer som til slutt løses opp. Noen babyer trenger mer enn én operasjon for å korrigere hodeformen.

Babyer som har denne operasjonen trenger ikke å bruke hjelm etterpå. Åpen kirurgi innebærer imidlertid større blodtap og lengre restitusjonstid enn endoskopisk kirurgi.

Kirurgi kan forhindre komplikasjoner fra kraniosynostose. Hvis tilstanden ikke behandles, kan babyens hode være permanent deformert.

Når babyens hjerne vokser, kan det bygges opp trykk inne i skallen og forårsake problemer som blindhet og redusert mental utvikling.

Kirurgi kan åpne opp den smeltede suturen og hjelpe babyens hjerne til å vokse normalt igjen. De fleste barn som har kirurgi vil ha et normalt formet hode og vil ikke oppleve noen kognitive forsinkelser eller andre komplikasjoner.