Interstitiell lungesykdom

Forventet levealder og prognose

Interstitiell lungesykdom kan variere fra person til person og avhengig av hva som forårsaket den. Noen ganger går det sakte frem. I andre tilfeller forverres det raskt. Symptomene dine kan variere fra milde til alvorlige.

Noen interstitielle lungesykdommer har bedre prognose enn andre. En av de vanligste typene, kalt idiopatisk lungefibrose, kan ha begrensede utsikter. Gjennomsnittlig overlevelse for personer med denne typen er for tiden 3 til 5 år. Det kan være lengre med visse medisiner og avhengig av forløpet. Personer med andre typer interstitiell lungesykdom, som sarkoidose, kan leve mye lenger.

Mens å få en lungetransplantasjon kan forbedre overlevelsen din, vil fremtidige medisiner sannsynligvis tilby de beste løsningene for folk flest.

Typer

Interstitiell lungesykdom finnes i mer enn 200 forskjellige typer. Noen av disse inkluderer:

• asbestose: betennelse og arrdannelse i lungene forårsaket av innånding av asbestfibre
• bronkiolitt obliterans: en tilstand som forårsaker blokkeringer i de minste luftveiene i lungene, kalt bronkioler
• kullarbeiders pneumokoniose: en lungetilstand forårsaket av eksponering for kullstøv (også kalt svart lungesykdom)
• kronisk silikose: en lungesykdom forårsaket av å puste inn mineralet silika
• bindevevsrelatert lungefibrose: en lungesykdom som rammer noen mennesker med bindevevssykdommer som sklerodermi eller Sjögrens syndrom
• desquamativ interstitiell pneumonitt: en tilstand som forårsaker lungebetennelse og som er mer vanlig hos personer som røyker
• familiær lungefibrose: en opphopning av arrvev i lungene som påvirker to eller flere medlemmer av samme familie
• overfølsomhet pneumonitt: betennelse i alveolene forårsaket av innånding av allergiske stoffer eller andre irriterende stoffer
• idiopatisk lungefibrose: en sykdom av ukjent årsak der arrvev utvikles i hele lungevevet
• sarkoidose: en sykdom som får små klumper av betennelsesceller til å dannes i organer som lunger og lymfekjertler

Symptomer på interstitiell lungesykdom

Når du har interstitiell lungesykdom, kan du ikke få nok oksygen inn i blodet. Som et resultat føler du deg kortpustet, spesielt når du trener eller går i trapper. Til slutt kan du finne det vanskelig å puste, selv i hvile.

En tørr hoste er et annet symptom. Symptomene blir ofte verre over tid.

Se legen din hvis du har problemer med å puste. Etter en diagnose kan du starte behandlinger for å håndtere betennelsen og arrdannelsen.

Årsaker til interstitiell lungesykdom

Mange ganger kan leger ikke finne årsaken til interstitiell lungesykdom. I disse tilfellene kalles tilstanden idiopatisk interstitiell lungesykdom.

Andre årsaker til interstitiell lungesykdom inkluderer medisinske tilstander, bruk av noen medisiner eller eksponering for giftige stoffer som skader lungene dine. Disse årsakene til interstitiell lungesykdom faller inn i tre hovedkategorier:

Autoimmune sykdommer

Kroppens immunsystem angriper og skader lungene og andre organer under disse forholdene:

• dermatomyositt: en betennelsessykdom som forårsaker muskelsvakhet og hudutslett
• lupus: en tilstand der immunsystemet angriper mange typer vev, inkludert hud, ledd og andre organer
• blandet bindevevssykdom: en tilstand som har symptomer på flere bindevevssykdommer, inkludert polymyositt, lupus og sklerodermi
• polymyositt: en tilstand som forårsaker betennelse i musklene
• vaskulitt: betennelse og skade på blodkar i kroppen
• leddgikt: en sykdom der immunsystemet angriper ledd, lunger og andre organer
• sklerodermi: en gruppe sykdommer som gjør at huden og bindevevet tykner og strammes
• Sjögrens syndrom: en tilstand som forårsaker leddsmerter, tørre øyne og munntørrhet

Eksponering for giftige stoffer

Eksponering for følgende stoffer på jobb eller i miljøet kan også forårsake lungearr:

• animalske proteiner, for eksempel fra fugler
• asbestfibre
• kullstøv
• kornstøv
• form
• silikastøv
• tobakksrøyk

Medisiner og narkotika

Hos personer som er mottakelige, kan alle disse stoffene skade lungene:

• antibiotika som nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) og sulfasalazin (Azulfidin)
• anti-inflammatoriske midler som aspirin, etanercept (Enbrel) og infliximab (Remicade)
• kjemoterapimedisiner som azatioprin (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, metotreksat (Trexall) og vinblastin
• hjertemedisiner som amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• stoffer som heroin og dets behandling, metadon

Behandlingsmuligheter

Behandlinger kan ikke reversere lungeskader, men de kan bremse sykdomsprogresjonen og hjelpe deg å puste lettere. Hvis eksponering for et giftig materiale eller medikament forårsaket din interstitielle lungesykdom, unngå dette stoffet.

Legen din kan foreskrive noen forskjellige typer behandlinger for å håndtere interstitiell lungesykdom:

• Tilskudd av oksygen er for tiden anbefalt i de internasjonale retningslinjene for behandling, selv om ingen studier har bevist fordelen. Enkeltpersoner rapporterer at de føler seg mindre andpustene med bruken.
• Lungerehabilitering kan bidra til å forbedre aktivitetsnivået og evnen til å trene.
• Antiinflammatoriske legemidler, som steroidet prednison, kan redusere hevelse i lungene.
• Immundempende legemidler, som azatioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) og mykofenolatmofetil (CellCept), kan bidra til å stoppe immunsystemangrepene som skader lungene.
• Antifibrotiske legemidler som pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ovef) kan forhindre ytterligere arrdannelse i lungene. Disse legemidlene er begge godkjent av US Food and Drug Administration for behandling av idiopatisk lungefibrose.

Hvis tilstanden din er alvorlig og andre behandlinger ikke hjelper, er siste utvei å ha en lungetransplantasjon. En transplantasjon er imidlertid ikke en kur. Vanligvis anbefales denne operasjonen hvis du er yngre enn 65 år, men i noen tilfeller kan du være eldre. Du kan ikke ha andre alvorlige helsemessige forhold, som kreft, HIV, hepatitt B eller C, eller hjerte-, nyre- eller leversvikt.

Tips

Mens du er under behandling, er her noen ting du kan gjøre for å holde deg frisk:

• Slutt å røyke. Røyking kan skade lungene enda mer.
• Spis et godt balansert kosthold. Å få i seg nok næringsstoffer og kalorier er viktig, spesielt fordi denne sykdommen kan få deg til å gå ned i vekt.
• Trening. Å bruke oksygen kan hjelpe deg å holde deg aktiv.
• Få vaksinene dine mot lungebetennelse, kikhoste og influensa. Disse infeksjonene kan forverre lungesymptomene dine.

Outlook

Arrdannelse i lungene kan ikke reverseres. Likevel kan behandlinger redusere lungeskader og hjelpe deg å puste lettere. Lungetransplantasjon er fortsatt et alternativ for de som ikke reagerer på annen medisinsk behandling.