Komplikasjoner og risiko ved polycytemi Vera

Diagnostisere PV

Oppdagelsen av den genetiske mutasjonen JAK2, JAK2 V617F, har hjulpet leger med å diagnostisere personer med PV. Omtrent 95 prosent av de som har PV har også denne genetiske mutasjonen.

JAK2-mutasjonen får røde blodceller til å reprodusere seg på en ukontrollert måte. Dette fører til at blodet ditt tykner. Fortykket blod begrenser strømmen til organer og vev. Dette kan frata kroppen oksygen. Det kan også forårsake blodpropp.

Blodprøver kan vise om blodcellene dine er unormale eller om blodtellingen er for høy. Antall hvite blodlegemer og blodplater kan også påvirkes av PV. Imidlertid er det antallet røde blodlegemer som bestemmer diagnosen. Et hemoglobin større enn 16,0 g/dL hos kvinner eller mer enn 16,5 g/dL hos menn, eller en hematokrit større enn 48 prosent hos kvinner eller mer enn 49 prosent hos menn kan indikere PV.

Å oppleve symptomer kan være grunn til å bestille time og ta blodprøve. Disse symptomene kan omfatte:

• hodepine
• svimmelhet
• synsforandringer
• kløe i hele kroppen
• vekttap
• utmattelse
• overdreven svetting

Hvis legen din tror du har PV, vil de henvise deg til en hematolog. Denne blodspesialisten vil hjelpe med å bestemme behandlingsplanen din. Dette består vanligvis av periodisk flebotomi (blodtrekking), sammen med en daglig aspirin og andre medisiner.

Komplikasjoner

PV setter deg i fare for en rekke komplikasjoner. Disse kan inkludere:

Trombose

Trombose er en av de mest alvorlige bekymringene ved PV. Det er koagulering av blod i arteriene eller venene dine. Alvorlighetsgraden av en blodpropp avhenger av hvor blodproppet har dannet seg. En klump i din:

• hjernen kan forårsake hjerneslag
• hjerte vil resultere i et hjerteinfarkt eller koronar episode
• lungene vil forårsake lungeemboli
• dype vener vil være en dyp venetrombose (DVT)

Forstørret milt og lever

Milten din er i øvre venstre del av magen. En av jobbene er å filtrere utslitte blodceller fra kroppen. Å føle seg oppblåst eller lett mett er to symptomer på PV utløst av en forstørret milt.

Milten din blir forstørret når den prøver å filtrere ut det store antallet blodceller benmargen din lager. Hvis milten din ikke går tilbake til normal størrelse med standard PV-behandlinger, må den kanskje fjernes.

Leveren din er i øvre høyre del av magen. I likhet med milten kan den også bli forstørret i PV. Dette kan være på grunn av en endring i blodstrømmen til leveren eller det ekstra arbeidet leveren må gjøre i PV. En forstørret lever kan forårsake magesmerter eller ekstra væske til å bygge seg opp i mageregionen.

Høye nivåer av røde blodlegemer

Økningen av røde blodceller kan forårsake leddhevelse, problemer med konsentrasjon, hodepine, synsproblemer og nummenhet og prikking i hender og føtter. Din hematolog vil foreslå måter å behandle disse symptomene på.

Periodiske blodoverføringer kan bidra til å holde røde blodlegemer på et akseptabelt nivå. Når dette alternativet ikke virker eller medisiner ikke hjelper, kan legen din anbefale en stamcelletransplantasjon for å håndtere sykdommen.

Myelofibrose

Myelofibrose, også kalt «brukt fase» av PV, påvirker rundt 15 prosent av de som er diagnostisert med PV. Dette skjer når benmargen din ikke lenger produserer celler som er sunne eller fungerer som de skal. I stedet erstattes benmargen med arrvev. Myelofibrose påvirker ikke bare antallet røde blodceller, men også de hvite blodcellene og blodplatene dine.

Leukemi

Langsiktig PV kan føre til akutt leukemi, eller kreft i blod og benmarg. Denne komplikasjonen er mindre vanlig enn myelofibrose, men risikoen øker med tiden. Jo lenger et individ har PV, jo høyere er risikoen for å utvikle leukemi.

Komplikasjoner fra behandlinger

PV-behandling kan også forårsake komplikasjoner og bivirkninger.

Du kan begynne å føle deg trett eller utmattet etter en flebotomi, spesielt hvis du har denne prosedyren ofte. Venene dine kan også bli skadet av å ha denne prosedyren gjentatt.

I noen tilfeller kan et lavdose-aspirinregime føre til blødning.

Hydroxyurea, som er en form for kjemoterapi, kan senke antallet røde og hvite blod og blodplater for mye. Hydroxyurea er en off-label behandling for PV. Dette betyr at stoffet ikke er godkjent for behandling av PV, men det har vist seg å være nyttig hos mange mennesker. Vanlige bivirkninger av hydroksyureabehandling ved PV kan inkludere magesmerter, beinsmerter og svimmelhet.

Ruxolitinib (Jakafi), den eneste FDA-godkjente behandlingen for myelofibrose og PV, kan også undertrykke dine totale blodtellinger for mye. Andre bivirkninger kan inkludere svimmelhet, hodepine, tretthet, muskelspasmer, magesmerter, pustevansker og kløe.

Hvis du opplever betydelige bivirkninger fra noen av dine behandlinger eller medisiner, snakk med det medisinske teamet ditt. Du og hematologen din kan finne de behandlingsalternativene som fungerer best for deg.