Oversikt
Hva er kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
Lungene og hjertet må utøve press for å flytte blod gjennom hele kroppen. CTEPH er høyt blodtrykk i arteriene i lungesystemet (lungene). Dette er forårsaket av blodpropper i blodårene som varer etter minst tre måneder på blodfortynnende. Blodproppene etterlater vanligvis arrvev i arteriene.
Hvor vanlig er kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
Forekomsten av CTEPH i USA er estimert til å være rundt 5000 nye tilfeller per år. Dette er muligens lavt siden CTEPH ikke alltid er riktig diagnostisert.
Hvem er rammet av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
CTEPH kan skje hvem som helst. Selv om CTEPH utvikler seg fra lungeemboli (blodpropp i lungene, eller PE), har en prosentandel av personer med CTEPH ikke hatt tidligere PE.
Risikofaktorer for PE-er inkluderer:
- Å være stille eller inaktiv over en lengre periode, inkludert å være liggende på grunn av sykdom eller ikke bevege seg nok under turer med fly eller bil.
- Har vært operert, spesielt leddprotesekirurgi.
- Blir eldre.
- Overvekt.
- P-piller som inneholder østrogen.
- Røyking.
- Har visse sykdommer som kreft.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
CTEPH er forårsaket av blodpropp i lungene som skaper arrdannelse som igjen blokkerer arteriene i lungene. Visse tilstander, som kreft, blodsykdommer eller inflammatoriske sykdommer er knyttet til en høyere risiko for CTEPH. Andre risikofaktorer for CTEPH inkluderer:
- Uprovoserte store lungeemboli, eller PE.
- Har ikke milt.
- Å være på skjoldbruskkjertelerstatningsterapi.
- Noen blodproppforstyrrelser, som lupus antikoagulant eller antifosfolipidsyndrom.
- Har en infisert pacemaker.
- Å ha en blodtype som ikke er type O.
Hva er symptomene på kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
- Å være kortpustet, spesielt under trening.
- Føler seg sliten.
- Føler seg svak.
- Føler smerte eller banker i brystet (bankingen kalles hjertebank).
- Hevelse i bena på grunn av væskeretensjon (ødem).
- Utvikler cyanose (blå farge på fingre og tær).
- Besvimelse.
- Sjelden, hoster opp blod.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
Hvis helsepersonell mistenker CTEPH, vil de undersøke deg og deretter bestille en eller flere av følgende tester:
- Lungeventilasjon-perfusjonsskanning (også kalt lunge V/Q-skanning): Denne typen tester bruker røntgenskanningsutstyr for å ta bilder av hva som skjer i lungene dine. Ventilasjonsdelen krever at du puster inn litt av en radioisotop gass-oksygenblanding. Perfusjonsdelen krever en injeksjon av radioisotopen (i utgangspunktet kontrastmateriale) i venene dine. De spesielle røntgenstrålene kan da avgjøre om det er blokkering på grunn av en blodpropp og hvor godt blod og luft beveger seg i lungene. Røntgen av thorax gjøres vanligvis før eller etter en lunge V/Q-skanning.
- Ekkokardiogram (sonogram av hjertet; også kalt transthorax ekkokardiogram eller TTE): Sonografi bruker lydbølger for å lage bilder av hjertet ditt og kan beregne trykket i lungearteriene. Denne smertefrie testen gjøres ofte tidlig i diagnoseprosessen.
- Computertomografi (CT) skanning: Kontrastmateriale sprøytes inn i venen og røntgenbilder tas. Bildene vil vise blodpropp.
- Høyre hjertekateterisering: Denne testen, som bruker et kateter plassert i nakken eller lysken, måler blodtrykket i høyre side av hjertet og lungene. Dette er den mest nøyaktige testen for pulmonal hypertensjon.
- Angiografi av lunge (pulmonal angiogram): I slike tester injiseres fargestoff i arteriene via et kateter som settes inn i en vene i nakken eller lysken. Bilder er tatt. Fargestoffet fremhever blokkeringer i arterier i lungene.
- Lungefunksjonstester: Disse testene måler hvor godt lungene fungerer og omfanget av skade på vev.
Ledelse og behandling
Hva er behandlingene for kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
Hvis blodproppene er tilgjengelige, og du er i stand til å motstå kirurgi, er den foretrukne behandlingen kirurgisk pulmonal tromboendarterektomi (PTE), også kalt pulmonal endarterektomi (PEA). Under denne operasjonen, gjort gjennom et snitt (kutt) i brystbeinet, settes du på en hjerte-lungemaskin og avkjøles fra 37 grader Celsius til 18 grader Celsius. Etter at avkjøling skjer, stoppes sirkulasjonen. Dette lar kirurgen se inn i arteriene i lungene. Kirurger bruker spesialverktøy for å forsiktig skille blodproppene fra den normale veggen i arterien. Denne delikate operasjonen bør utføres av et spesialistteam med erfaring. Under disse omstendighetene er operasjonen trygg og kan kurere denne sykdommen.
Hvis du ikke er i stand til eller ikke ønsker å ha åpen kirurgi, kan behandlingen omfatte:
- Perkutan ballong pulmonal angioplastikk: Denne prosedyren krever en liten punktering. Den bruker små ballonger og katetre (rør) for å bryte arrene i arteriene. Det gjøres vanligvis mer enn én gang. Det kan også gjøres hos noen som allerede har hatt PTE. Det har vist seg å forbedre blodstrømmen og pusten.
- Dobbel lungetransplantasjon: Denne prosedyren erstatter lungene dine med donorlunger. Hvis du ikke er en kandidat for PTE-operasjon eller ballongangioplastikk, kan lungetransplantasjon være et alternativ.
- Riociguat (Adempas®): Dette er det eneste stoffet som er godkjent for å behandle personer med CTEPH som ikke kan opereres, eller for personer med pulmonal hypertensjon som fortsetter etter operasjonen.
Hva er komplikasjonene/bivirkningene av behandlingene av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
PTE-operasjon er delikat. Hvis du har operasjonen, bør du forvente å være på sykehuset i ca. 10 dager etter operasjonen. Brystbeinet tar omtrent to måneder å gro. Du bør være i stand til å gjenoppta nesten alle aktiviteter innen tre måneder etter PTE.
Hvis du tar Adempas® for å behandle CTEPH, kan du få følgende bivirkninger:
- Mageproblemer, inkludert kvalme.
- Svimmelhet.
-
Hodepine.
- Hovne føtter og ben.
Ubehandlet blir CTEPH verre og kan være dødelig.
Hva kan du gjøre for å lindre symptomer på kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
- Vær oppmerksom på kroppen din, og ikke overdriv. Trening med lav intensitet (som å gå) anbefales. Stopp hvis du blir svimmel eller kortpustet.
- Følg en diett med lite salt som anbefalt av helsepersonell.
- Følg eventuelle diettbehov som kan følge med blodfortynnende medisiner.
- Du bør fortsette å ta blodfortynnende midler resten av livet.
Forebygging
Hvordan kan du forhindre kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
Du kan anstrenge deg for å bekjempe visse risikofaktorer. For eksempel hjelper det å opprettholde en sunn vekt og unngå røyking. Ta medisinen din (som blodfortynnende midler) som anvist. Kontakt alltid helsepersonell hvis du merker at kortpustethet eller tretthet øker.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for pasienter som har kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
Pulmonal endarterektomi/pulmonal tromboendarterektomi (PEA/PTE) kan kurere CTEPH. Utsiktene er utmerket. Når kirurgi utføres av erfarne team, er risikoen for kirurgisk død mindre enn 3 %.
Bor med
Hva bør du vite om å leve med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)?
- Du må gå på blodfortynnere resten av livet. Warfarin (Coumadin®) foretrekkes, men du kan kanskje bytte til nyere antikoagulantia etter en tid.
- Din helsepersonell kan foreslå en diett med lite salt. I tillegg må du kanskje være forsiktig med enkelte matvarer og medisiner som følge av å ta blodfortynnende midler.
- Din helsepersonell kan foreslå trening, som å gå, som tolerert.
- Legen din kan bestemme seg for å sette inn et inferior vena cava-filter (IVC-filter) i magen for å hindre at blodpropp beveger seg oppover fra bena.
Når bør du ringe legen hvis du har eller mistenker CTEPH?
Ring legen eller 911 hvis du:
- Har feber.
- Har smerter eller andre tegn på infeksjon, spesielt etter operasjonen.
- Klarer plutselig ikke å puste godt.
- Føler seg besvime eller faktisk besvime.
Ressurser
Er det noen ressurser for en person med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) og/eller deres familier?
Ressurser for CTEPH inkluderer:
- Pulmonal Hypertension Association ressurser for familier
- American Thoracic Society
- Internasjonale CTEPH Association-ressurser
- Phaware globale forening
Discussion about this post