Lunghypertensjon: Prognose og forventet levetid

Typer av pulmonal hypertensjon

Det er fem typer, eller grupper, av PH:

Gruppe 1 pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)

Gruppe 1 PAH kan ha en rekke årsaker, inkludert:

• bindevevssykdommer (visse autoimmune sykdommer)
• HIV
• leversykdom
• medfødt hjertesykdom
• sigdcellesykdom

• schistosomiasis, en type parasittisk infeksjon

• visse stoffer eller giftstoffer, inkludert noen rekreasjonsmedisiner og diettmedisiner
• tilstander som påvirker venene og de små blodårene i lungene

PAH kan også arves genetisk. I noen tilfeller vises PAH uten kjent årsak.

Gruppe 2 PH

Gruppe 2 PH er forårsaket av tilstander som påvirker venstre side av hjertet og overføres til høyre side av hjertet. Dette inkluderer mitralklaffsykdom og langvarig systemisk høyt blodtrykk.

Gruppe 3 PH

Gruppe 3 PH er assosiert med visse lunge- og pustetilstander, inkludert:

• kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS)

• interstitielle lungesykdommer (som lungefibrose), som kan forårsake arrdannelse på lungevevet

• søvnapné

Gruppe 4 PH

Blodpropp i lungene og andre koagulasjonsforstyrrelser er assosiert med gruppe 4 PH.

Gruppe 5 PH

Gruppe 5 PH er forårsaket av forskjellige andre forhold, som inkluderer:

• blodsykdommer, som polycytemi vera og trombocytemi
• systemiske lidelser, som sarkoidose og vaskulitt
• metabolske forstyrrelser, for eksempel skjoldbruskkjertelsykdom og glykogenlagringssykdom
• andre tilstander, som svulster som komprimerer lungearteriene og nyresykdom

Alle typer PH krever legehjelp. Å behandle årsaken til PH kan bidra til å bremse sykdommens progresjon.

Overlevelse og prognose

Det finnes for øyeblikket ingen lett tilgjengelig kur for PH. Det er en progressiv sykdom, noe som betyr at den kan utvikle seg over tid, noen ganger mye raskere for noen mennesker enn andre. Hvis den ikke behandles, kan sykdommen bli livstruende i løpet av et par år.

Imidlertid kan sykdommen håndteres. Noen mennesker kan effektivt gjøre livsstilsendringer og overvåke helsen deres. Men for mange mennesker kan PH føre til betydelig hjertesvikt, og deres generelle helse kan være i stor fare. Medisiner og livsstilsendringer er ment å bremse utviklingen av sykdommen.

Hvis du har PH og systemisk sklerodermi, en autoimmun hudsykdom som også påvirker de små arteriene og indre organer, er sjansen for overlevelse på to år anslått til å være 40 prosent, ifølge en studie fra 2008. Overlevelse med PH avhenger av årsaken til tilstanden.

Behandling

Det er foreløpig ingen ikke-kirurgisk kur for PH, men behandlinger er tilgjengelige som kan forsinke progresjonen. Behandlinger for PH varierer avhengig av årsaken til tilstanden. Hvis du har alvorlig mitralklaffsykdom, kan kirurgi for å reparere eller erstatte mitralklaffen bidra til å forbedre PH.

I mange tilfeller foreskrives medisiner som hjelper til med å slappe av visse blodårer. Disse inkluderer kalsiumkanalblokkere, som også brukes til å behandle tradisjonell hypertensjon.

Andre legemidler som bidrar til å forbedre blodstrømmen er fosfodiesterase-5-hemmere, som sildenafil (Revatio, Viagra). Disse stoffene bidrar til å forbedre blodstrømmen ved å slappe av den glatte muskulaturen inne i lungearteriene, noe som får dem til å utvide seg. Dette reduserer hjertets belastning ved å jobbe overtid for å pumpe nok blod til lungene.

Noen legemidler administreres oralt. Andre kan administreres kontinuerlig via en pumpe som setter stoffet inn i blodårene dine.

Andre medisiner og behandlinger

Andre medisiner som brukes til å behandle PH inkluderer digoksin (Lanoxin), som hjelper hjertet til å pumpe sterkere. Digoksin brukes også hos noen for å behandle hjertesvikt eller annen hjertesykdom.

Overflødig væske kan bygge seg opp i føttene og anklene til personer med PH. Diuretika er foreskrevet for å bringe væskenivået tilbake til det normale. Oksygenbehandling kan også være nødvendig for å øke oksygennivået i blodet.

Trening og en sunn livsstil er også avgjørende for langvarig PH-behandling, som kan skreddersys til ens spesifikke behov med legens veiledning.

Transplantasjon

Lunge- eller hjerte-lungetransplantasjon brukes til de mest alvorlige tilfellene av PH. En lungetransplantasjon utføres på personer som har alvorlig PH og lungesykdom, men hjertefunksjonen anses som tilstrekkelig. En hjerte-lungetransplantasjon kan være nødvendig hvis både hjertet og lungene ikke lenger kan fungere godt nok til å holde deg i live.

Friske organer kan implanteres, men transplantasjonskirurgi har sine risikoer. Det er en veldig kompleks operasjon som kan komme med tilhørende komplikasjoner, og det er alltid en venteliste for friske organer.

Support er tilgjengelig

Hvis du har PH, snakk med helsepersonell om støttegrupper i ditt område. Fordi PH kan begrense dine fysiske aktiviteter, fører det ofte til følelsesmessige komplikasjoner også. Det kan være lurt å snakke med en psykisk helsepersonell for å håndtere disse problemene. Og husk: Prognosen din med PH kan forbedres hvis du blir diagnostisert og behandlet så tidlig som mulig.

Spørsmål og svar