Oversikt
Hva er myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) er en autoimmun sykdom, som betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper sine egne deler. MG påvirker kommunikasjonen mellom nerver og muskler (det nevromuskulære krysset).
Personer med MG mister evnen til å kontrollere muskler frivillig. De opplever muskelsvakhet og tretthet av ulik alvorlighetsgrad. De er kanskje ikke i stand til å bevege muskler i øyne, ansikt, nakke og lemmer. MG er en livslang nevromuskulær sykdom. Det finnes ingen kur, men behandlinger kan hjelpe og noen pasienter kan oppnå remisjon.
Hvor vanlig er myasthenia gravis?
MG påvirker omtrent 20 av hver 100 000 mennesker. Eksperter anslår at 36 000 til 60 000 amerikanere har denne nevromuskulære sykdommen. Det faktiske antallet personer som er berørt kan være høyere, da noen mennesker med milde tilfeller kanskje ikke vet at de har sykdommen.
Hvem kan få myasthenia gravis?
MG rammer hovedsakelig kvinner i alderen 20 til 40 og menn i alderen 50 til 80. Omtrent én av 10 tilfeller av MG forekommer hos tenåringer (juvenil MG). Sykdommen kan ramme mennesker i alle aldre, men er sjelden hos barn.
Disse faktorene øker risikoen:
- Anamnese med andre autoimmune sykdommer, som revmatoid artritt og lupus.
- Infeksjoner.
- Medisiner mot malaria, hjertearytmier og kreft.
- Kirurgiske prosedyrer.
-
Skjoldbruskkjertelsykdom.
Hva er typene av myasthenia gravis?
Autoimmun MG er den vanligste formen for denne nevromuskulære sykdommen. Autoimmun MG kan være:
- Okulær: Musklene som beveger øynene og øyelokkene svekkes. Øyelokkene dine kan henge, eller du kan ikke holde øynene åpne. Noen mennesker har dobbeltsyn. Svakhet i øynene er ofte det første tegn på MG. Nesten halvparten av personer med okulær MG utvikler seg til den generaliserte formen innen to år etter det første symptomet.
- Generalisert: Muskelsvakhet påvirker øyet og andre kroppsdeler som ansikt, nakke, armer, ben og svelg. Du kan finne det vanskelig å snakke eller svelge, løfte armene over hodet, reise seg fra sittende, gå lange avstander og gå i trapper.
Hvordan påvirker myasthenia gravis graviditet?
I sjeldne tilfeller gir graviditet MG-symptomer for første gang. Hvis du allerede har MG, kan symptomene forverres i løpet av første trimester eller rett etter fødsel. Hos noen pasienter forbedres MG-symptomer under graviditet.
Enkelte MG-behandlinger er ikke trygge under graviditet eller amming. Helsepersonell kan veilede deg gjennom denne tiden, og sikre en sunn graviditet.
Er myasthenia gravis arvelig?
Generelt er autoimmun MG ikke arvet. Det er sjelden at mer enn ett medlem av samme familie får diagnosen autoimmun MG. Den ikke-autoimmune formen av MG (også kalt medfødt myastenisk syndrom) kan påvirke mer enn ett medlem av samme familie.
En gravid kvinne kan ikke overføre MG til spedbarnet sitt. Omtrent én av 10 babyer født av kvinner med MG utvikler imidlertid en midlertidig tilstand som kalles neonatal myasteni. Disse spedbarnene kan ha svake gråt eller sugereflekser ved fødselen. Disse symptomene går over i løpet av noen uker. Denne tilstanden øker ikke et barns risiko for å utvikle MG i fremtiden.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker myasthenia gravis?
MG er en autoimmun sykdom. Av ukjente årsaker angriper kroppens immunsystem seg selv.
Hos noen med et sunt immunsystem kommuniserer nerver og muskler litt som en liten baseballkamp:
- Nerver (krukken) sender signaler til muskler (fangeren) over en synapse (forbindelse) kalt det nevromuskulære krysset. For å kommunisere frigjør nerver et molekyl som kalles acetylkolin (baseballen).
- Muskler har steder som kalles acetylkolinreseptorer (fangerens hanske). Acetylkolinet binder seg til reseptorene i muskelvevet, som en ball som lander i en hanske.
- Når acetylkolin binder seg til reseptoren, trigger det muskelfiberen til å trekke seg sammen.
Hos en frisk person signaliserer nervene at musklene jobber uanstrengt, som en ballspiller som fanger en ball og kaster den til en lagkamerat.
Men personer med MG har antistoffer som ødelegger reseptorstedene, og blokkerer nerve-muskel kommunikasjon. «Fangeren» kan ikke fange ballen, og kommunikasjonen blir treg eller fungerer ikke i det hele tatt.
Hva er sammenhengen mellom problemer med thymuskjertel og MG?
Mange mennesker med MG har thymuskjerteltilstander som kan føre til MG. Thymus er et lite organ i øvre del av brystet som er en del av lymfesystemet. Det lager hvite blodceller som bekjemper infeksjoner. To tredjedeler av unge mennesker med MG har overaktive thymusceller (tymisk hyperplasi). Omtrent én av 10 personer med MG har svulster i thymuskjertelen kalt thymomer, som kan være godartede (ikke kreft) eller kreft.
Hva er symptomene på myasthenia gravis?
De første symptomene på MG kommer ofte plutselig. Den nevromuskulære sykdommen gjør at musklene dine blir svakere når du er aktiv. Muskelstyrken kommer tilbake når du hviler.
Intensiteten av muskelsvakhet endres ofte fra dag til dag. De fleste føler seg sterkest på starten av dagen og svakest på slutten av dagen.
Symptomer på MG inkluderer:
- Dobbeltsyn.
-
Hengende øyelokk (ptose).
- Vansker med å snakke, tygge eller svelge.
- Vanskeligheter med å bevege nakken opp eller holde hodet opp.
- Svakhet i lemmer.
- Problemer med å gå.
I sjeldne tilfeller påvirker MG musklene i luftveiene. Du kan ha kortpustethet eller mer alvorlige pusteproblemer.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres myasthenia gravis?
Din helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og vurdere symptomene dine. Du kan gjennomgå disse testene:
- Ispose test: Hvis du har sterkt hengende øyelokk, kan leverandøren plassere isposer på øynene dine eller få deg til å hvile med øynene lukket i et mørkt rom i noen minutter. Hvis hengendet blir bedre etter ispåføring eller hvile, kan du ha MG.
- Antistofftester: Omtrent 85 % av personer med MG har uvanlig høye nivåer av acetylkolinreseptorantistoffer i blodet. Omtrent 6 % av pasientene har muskelspesifikke kinase (MuSK) antistoffer. Antistoffer kan ikke påvises hos mindre enn 10 % av MG-pasientene.
- Bildeskanninger: En MR- eller CT-skanning kan se etter problemer med thymuskjertel som svulster.
- Elektromyogram (EMG): En EMG måler den elektriske aktiviteten til muskler og nerver. Denne testen oppdager kommunikasjonsproblemer mellom nerver og muskler.
Ledelse og behandling
Hva er komplikasjonene av myasthenia gravis?
Svakhet og tretthet fra MG kan hindre deg i å delta i aktiviteter du liker. Dette kan føre til depresjon.
Opptil én av fem personer med MG opplever en myastenisk krise eller alvorlig svekkelse i luftveiene. De kan trenge en respirator eller andre behandlinger for å hjelpe dem å puste. Dette er en livstruende medisinsk nødsituasjon. Svake muskler, infeksjoner, feber og reaksjoner på medisiner kan forårsake krise.
Hvordan behandles myasthenia gravis?
Myasthenia gravis er en behandlingsbar sykdom og de fleste pasienter vil leve et relativt normalt liv med behandling.
Behandlinger for MG fokuserer på å forbedre symptomene. Behandlinger inkluderer:
- Medisiner: Kolinesterasehemmere (antikolinesterase) øker signalene mellom nerver og muskler for å forbedre muskelstyrken. Immundempende midler, inkludert kortikosteroider, reduserer betennelse og reduserer kroppens produksjon av unormale antistoffer.
- Monoklonale antistoffer: Du får intravenøse (IV) infusjoner av biologisk konstruerte proteiner. Disse proteinene undertrykker et overaktivt immunsystem.
- IV immunglobulin (IVIG): Du får IV-infusjoner av donorantistoffer over en periode på to til fem dager. IVIG kan behandle myasteni-krise så vel som generalisert MG.
- Plasmautveksling (plasmaferese): En IV-linje fjerner unormale antistoffer fra blodet ditt.
- Kirurgi: En tymektomi er kirurgi for å fjerne thymuskjertelen. Selv om tester ikke viser et problem med thymuskjertelen din, forbedrer kirurgisk fjerning noen ganger symptomene.
Forebygging
Hvordan kan jeg forhindre myasthenia gravis?
Helsepersonell vet ikke hva som utløser autoimmune sykdommer som MG. Det er ikke noe du kan gjøre for å forhindre det.
Hvordan kan jeg lindre myasthenia gravis symptomer?
Hvis du har MG, kan disse trinnene lette tretthet og øke muskelstyrken:
- Unngå å gå ute midt på en varm dag. Påfør kalde kompresser på nakken og pannen når du føler deg overopphetet. (Varme kan gjøre MG-symptomer verre.)
- Tren regelmessig for å styrke musklene, øke humøret og få mer energi.
- Få rikelig med protein og karbohydrater i kostholdet ditt for energi.
- Ta tak i de mest utmattende oppgavene dine tidligere på dagen når du føler deg best.
- Ta lur eller hvilepauser i løpet av dagen.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for personer som har myasthenia gravis?
Med behandling lever de fleste med MG fulle, aktive liv. Symptomene har en tendens til å nå toppen i alvorlighetsgrad innen ett til tre år etter første diagnose. For 15 % av personer med MG rammer sykdommen kun øyne og ansikt (okulær MG).
Bor med
Når bør jeg kontakte helsepersonell?
Du bør ringe helsepersonell hvis du opplever:
- Uklart eller dobbeltsyn.
- Vansker med å gå, snakke eller spise.
- Ekstrem muskeltretthet eller svakhet.
- Kortpustethet eller pustevansker.
Hvilke spørsmål bør jeg stille helsepersonell?
Det kan være lurt å spørre helsepersonell:
- Hvorfor fikk jeg MG?
- Hva er den beste behandlingen for meg?
- Hva er behandlingsbivirkningene?
- Hvilke livsstilsendringer bør jeg gjøre?
- Bør jeg se etter tegn på komplikasjoner?
Det er utfordrende å leve med en kronisk sykdom som MG. Selv om det ikke finnes en kur, lever de fleste med MG produktive, aktive liv. Alvorlige funksjonshemminger fra MG er ekstremt sjeldne. Behandlinger og livsstilsendringer kan lette symptomene. Helsepersonell kan foreslå måter å håndtere symptomer på, slik at du kan fortsette å nyte livet.
Discussion about this post