Mycosis Fungoides

Hva forårsaker mycosis fungoides?

Leger er ikke sikre på de eksakte årsakene til mycosis fungoides og andre typer T-celle lymfomer. Mycosis fungoides kan begynne når T-celler endres eller muterer og blir til kreftceller. T-celler eller T-lymfocytter er hvite blodceller som vanligvis hjelper immunsystemet med å beskytte kroppen.

Det er ikke kjent hva som får T-celler til å endre seg. Noen studier fant at visse bakterier, virus eller kjemikalier fra miljøet kan spille en rolle i å forårsake mycosis fungoides.

I en 2020 studie av personer med Sézary syndrom (en relatert type T-celle lymfom), fant forskere at overvekst av en vanlig bakterietype som lever på huden kalt staphylococcus aureus (S. aureus) kan utløse T-celleforandringer i noen tilfeller.

Personer i denne studien viste bedring i symptomer når de tok antibiotika medisiner som reduserte denne bakterietypen.

Genetikk og andre faktorer kan også øke risikoen for å få mycosis fungoides. Noen typer genetiske eller kromosomale mutasjoner kan øke risikoen for å få denne hudsykdommen. En klinisk studie fant det 18 prosent av pasienter med mycosis fungoides eller Sezary syndrom hadde de samme genetiske mutasjonene.

Hva er Sézary syndrom?

Sézary syndrom er en beslektet tilstand der uregelmessige T-celler fra huden tar seg inn i blodet, iht. 2019 forskning. Dette skjer noen ganger i sent stadium mycosis fungoides, men personer med Sézary syndrom har en tendens til å ha disse cellene i de tidlige stadiene også.

Sézary syndrom er en mer aggressiv form for T-celle lymfom. Hovedtrekket er erytrodermi, som er rødhet i huden som dekker hele kroppen. I de tidlige stadiene kan det se ut som eksem.

I tillegg til erytrodermi kan personer med Sézary syndrom ha:

• sårhet
• hevelse over store deler av kroppen
• alvorlig kløe

Hva er symptomene på mycosis fungoides?

Symptomer på mycosis fungoides kan se ut som symptomer på noen vanlige og mindre alvorlige hudsykdommer, som eksem eller psoriasis.

Siden mycosis fungoides vanligvis forverres veldig sakte, kan det se ut som et hudutslett eller skjellete flekk i år eller tiår. På grunn av dette kan personer med denne hudkreften i begynnelsen bli feildiagnostisert som å ha en annen hudtilstand.

Hvis du har mycosis fungoides, vil symptomene dine variere avhengig av stadiet du er i. I starten kan mycosis fungoides se ut som solbrenthet eller utslett. Det begynner vanligvis på et område av huden som ikke får mye sol, som ryggen, magen, brystet, rumpa eller øvre lår.

Fargen på hudlesjoner kan også variere fra rød til lilla eller brun, avhengig av hudtonen din. Du kan ha:

• hud rødhet eller irritasjon
• utslett eller røde til brune eller lilla lesjoner
• hvite, lysebrune eller solbrune flekker eller lesjoner
• skjellete eller skinnende flekker
• flate hudlesjoner
• tykkere eller hevet plakk
• store hudknuter

Utslettet vil etter hvert bli til flate, skjellete flekker som kan se ut som vanlige hudsykdommer som eksem eller psoriasis. Hos noen mennesker kan dette stadiet se ut som lyse flekker. Dette er mer vanlig hos barn, tenåringer og personer med mørkere hudtoner.

Plastrene blir etter hvert tykkere og hever seg for å bli plakk som kan se ut som tykkere hud eller svulster. Disse plakkene kan også være kløende og ligne andre vanlige og mindre alvorlige hudsykdommer.

Senere stadium mycosis fungoides kan forårsake mer alvorlige hudsymptomer ettersom kreften sprer seg inn i kroppen. Dette kan resultere i:

• hudutslett
• skjellete flekker
• hevede plaketter
• sårlignende svulster eller utvekster på huden

Senere stadium mycosis fungoides som har blitt til Sézary syndrom kan føre til:

• utbredte hudfargeforandringer
• opphovning
• peeling
• alvorlig kløe
• tykkere hud på håndflaten og fotsålene

I de sene stadiene av mycosis fungoides kan det oppstå en generell sykdomsfølelse ettersom tilstanden sprer seg i hele kroppen. Symptomer inkluderer:

• alvorlig tretthet
• svakhet
• problemer med å svelge
• hoste
• feber
• anemi
• vekttap

I de sene stadiene kan fordøyelses- og hjertesystemene også bli påvirket. Hvis svulstcellene når hjernen, kan synet bli uklart.

Bilder av mycosis fungoides

Hva er stadiene av mycosis fungoides?

Leger bryter mycosis fungoides inn i etapper avhengig av hvor mye hudsykdommen har utviklet seg og hvilke andre organer som er rammet. Disse stadiene er:

• Trinn 1. Huden din har flekker eller plakk, men ingenting har spredt seg til blodet, lymfeknutene eller andre organer.
  • 1A. Lapper eller plakk dekker mindre enn 10 prosent av kroppen din.
  • 1B. Lapper eller plaketter dekker 10 prosent eller mer av kroppen din.
• Trinn 2. I tillegg til flekker eller plakk på huden din, er lymfeknutene forstørret, men ikke kreftfremkallende.
  • 2A. Det er ingen svulster på huden din.
  • 2B. Det er en eller flere svulster på huden din.
• Trinn 3. Mer enn 80 prosent av huden din er påvirket av rødhet, flekker, plakk eller svulster. Lymfeknutene dine kan være forstørret, men de er ikke kreftfremkallende.
  • 3A. Ingen kreftceller er i blodet ditt.
  • 3B. Et lavt antall kreftceller kan være i blodet.
• Trinn 4. I tillegg til at det meste av huden din er påvirket, har du enten et høyt antall Sézary-celler eller så har kreften begynt å spre seg.
  • 4A1. Lymfeknutene dine er forstørret, men ikke kreftfremkallende. Du har også et høyt antall Sézary-celler i blodet ditt.
  • 4A2. Du kan ha kreft i lymfeknutene, men den har ikke spredt seg til andre deler av kroppen din.
  • 4B. Kreft har spredt seg til andre organer, som leveren eller milten.

Hvordan diagnostiseres mycosis fungoides?

Du kan trenge flere tester før en lege kan diagnostisere deg med mycosis fungoides. Disse inkluderer:

• fysiske eksamener

• hudbiopsier, hvor leger undersøker en liten prøve av huden din

• lymfe- eller vevsbiopsier
• blodprøver

I noen tilfeller vil denne hudtilstanden ikke vises i en hudbiopsi eller blodprøve. En lege må utføre flere tester.

Spesialiserte tester kan se på T-celler i blodet og bruke CT-skanninger for å se på organene. En lege kan også anbefale en genetisk test.

Lignende tester kan også hjelpe en lege å forstå hvilket stadium av mycosis fungoides du kan ha.

Hva er behandlingen for mycosis fungoides?

Behandling for mycosis fungoides avhenger av stadiet av denne sykdommen. Det er for tiden mer enn 30 forskjellige typer terapier, med flere under utprøving. Noen behandlinger hjelper til med å kontrollere symptomer som sårhet i huden, hevelse og kløe.

Standard terapier og behandling for tidligere stadier av denne hudtilstanden involverer hovedsakelig aktuelle (hud) terapier som:

• fotokjemoterapi
• ultrafiolett B lysterapi
• aktuell steroidkrem
• oral retinoidbehandling
• fotoferese

• imiquimod (Aldara)

Målet med senere behandlingsfaser for mycosis fungoides er å krympe svulster og bremse spredningen av kreftceller. Behandling kan omfatte både intern og ekstern behandling, inkludert:

• interferoninjeksjoner
• strålebehandling
• mekloretamin topisk gel
• mogamulizumab-kpkc injeksjon (Poteligeo)
• cyklosporin
• stamcelletransplantasjon
• brentuximab-vedotin (Adcetris)
• kjemoterapi

Noen terapier og medisiner for mycosis fungoides og andre typer kreft kan forårsake alvorlige bivirkninger som kan begrense hvor mye behandling du får.

Hva er utsiktene for mycosis fungoides?

Det finnes foreløpig ingen kur for mycosis fungoides. Imidlertid er denne hudtilstanden saktevoksende, og utsiktene dine avhenger av stadiet og behandlingen.

Nesten 70 prosent av personer med mycosis fungoides er på et tidlig stadium når en lege diagnostiserer dem. Dette betyr at det er større sjanse for at behandlingen vil være effektiv med positive helseresultater.

Overlevelsesrater for personer med mycosis fungoides varierer og avhenger av stadiet ved diagnose og behandling. I følge en gjennomgang av studier fra 2020 var 5-års overlevelsesraten for personer med mycosis fungoides etter stadium:

• Trinn 1B: 85,8 prosent
• Trinn 2B: 62,2 prosent
• Trinn 3A: 59,7 prosent
• Trinn 3B: 54,0 prosent
• Trinn 4A1: 52,5 prosent
• Trinn 4A2: 34,0 prosent
• Stang 4B: 23,3 prosent

De fleste behandlinger har noen bivirkninger som kan føre til endringer i din livsstil og generelle helse.

Hvem er i faresonen for mycosis fungoides?

Selv om det fortsatt er ekstremt sjeldent, er mycosis fungoides dobbelt så vanlig hos menn enn hos kvinner.

Det er også mer sannsynlig at det skjer hos personer 40 år eller eldre.

Mens de fleste med mycosis fungoides er hvite, er forekomsten høyere blant svarte. I følge a 2019-artikkel, de som identifiserte seg som svarte eller afroamerikanere opplevde også tidligere utbrudd og dårligere utsikter. Årsakene til denne raseforskjellen er ikke godt forstått.

Ofte stilte spørsmål

Er mycosis fungoides smittsomt?

Mycosis fungoides er ikke smittsom og kan ikke spre seg fra person til person.

Er mycosis fungoides arvelig?

Mycosis fungoides er ikke kjent for å være arvelig. Det er en vanlig genmutasjon funnet hos noen mennesker med mycosis fungoides, men det er ikke sannsynlig at den blir arvet eller gått i arv i familier.

Hvor raskt sprer mycosis fungoides seg?

Denne typen kutan lymfom er veldig saktevoksende. I noen tilfeller kan det ta litt tid å stille en nøyaktig diagnose.

Mycosis fungoides er en sjelden type kutan T-celle lymfom som begynner på huden og kan spre seg til kroppen gjennom lymfeknutene.

Selv om det foreløpig ikke finnes noen kur for denne typen hudkreft, vokser den sakte, spesielt i de tidlige stadiene. Ulike typer behandlinger kan bidra til å lindre symptomer og håndtere denne hudtilstanden.

Diagnose kan være vanskelig fordi mycosis fungoides ofte ser ut som andre vanlige hudsykdommer som eksem og psoriasis. Kontakt lege umiddelbart hvis du merker utslett på huden din eller tror du kan ha denne hudtilstanden.