Oligohydramnios-sekvens (Potters syndrom)

Hva er oligohydramnios-sekvensen?

Under graviditeten bades fosteret i fostervann. Å ikke ha nok fostervann er en tilstand som kalles oligohydramnios. Fostervann er kritisk. Det hjelper fosteret å utvikle seg riktig. Oligohydramnios er assosiert med mange forskjellige tilstander som påvirker fosterets organer.

Oligohydramnios-sekvens er tilstanden som utvikler seg under graviditet når oligohydramnios oppstår. Oligohydramnios-sekvens, eller Potters syndrom, er en kjede av hendelser som resulterer i alvorlige abnormiteter hos fosteret. Navnet refererer til Dr. Edith Potter, som først karakteriserte det fysiske utseendet til fostrene eller nyfødte som har tilstanden.

Ikke alle fostre utvikler abnormiteter på grunn av lave nivåer av fostervann. Forekomsten av Oligohydramnios-sekvensen avhenger av noen få faktorer: graviditetsstadiet og nivået av fostervann. De senere stadiene av svangerskapet ser ut til å være de mest plagsomme. Hvis oligohydramnios-sekvensen oppstår på det tidspunktet, jo mer alvorlig kan tilstanden være.

Oligohydramnios forekommer i omtrent 4 prosent av svangerskapene. Ikke alle tilfeller involverer en alvorlig reduksjon i væske. Oligohydramnios-sekvensen forekommer i omtrent 1 av 4000 fødsler, ifølge Journal of Clinical Neurology.

Hvorfor er fostervann viktig?

Fostervann tjener flere viktige formål for en voksende baby. Disse inkluderer:

  • hjelpe til med vekst og utvikling av babyens lunger
  • dempe og beskytte babyen
  • hjelpe babyens muskler og bein å utvikle seg
  • holde navlestrengen fra å bli komprimert, noe som kan påvirke blodstrømmen og næring til babyen
  • opprettholde en konstant temperatur
  • smøre fosterets kroppsdeler og hindrer dem i å smelte sammen

Fostervann har også næringsstoffer, hormoner og antistoffer som bidrar til å bekjempe infeksjoner. Ved omtrent 36 uker av svangerskapet vil en kvinne typisk ha omtrent 1 liter fostervann i livmoren, ifølge March of Dimes.

Hva forårsaker oligohydramnios-sekvensen?

Det er ikke alltid mulig å fastslå hva som forårsaker lave nivåer av fostervann. En potensiell årsak er kontinuerlig lekkasje av fostervann fordi fosterhinnene har sprukket.

Etter 20-ukers utviklingspunkt utgjør en babys urin i stor grad fostervann. Babyens nyrer er ansvarlige for å filtrere væsker og produsere urin. Hvis nyrene ikke fungerer som de skal, kan ikke babyen lage nok urin. Dette vil resultere i utilstrekkelig mengde fostervann. Hendelseskjeden som følge av nyrefeil (som misdannelse eller svikt) kan føre til oligohydramnios-sekvens.

Noen ganger kan genetiske mutasjoner påvirke nyrens utvikling. Eksempler på disse abnormitetene kan omfatte:

  • autosomal dominant polycystisk nyresykdom
  • autosomal recessiv polycystisk nyresykdom
  • arvelig nyreadysplasi

Å ha høyt blodtrykk eller diabetes før en kvinne blir gravid kan også bidra til oligohydramnios-sekvensen.

Hvem er i faresonen for oligohydramnios-sekvensen?

Oligohydramnios-sekvensen påvirker oftest mannlige babyer. Det ser ut til å være en genetisk årsak til noen årsaker til fosterets nyresvikt.

En familiehistorie med visse nyresykdommer kan øke en kvinnes risiko for å utvikle oligohydramniossekvens under graviditet.

Hva er symptomene på oligohydramnios-sekvensen?

Flere fostersymptomer kan oppstå når fostervannet er for lite.

Begrenset fostervann gjør ammoniakkhulen mindre enn normalt. Dette trekker fosteret sammen, noe som forstyrrer normal utvikling og vekst. Symptomene på oligohydramnios-sekvensen hos et foster kan inkludere ansiktsavvik, inkludert:

  • bred nesebro
  • store øyne
  • lavt ansatt ører

Når oligohydramnios-sekvensen er forårsaket av føtal nyresvikt, er urinproduksjonen etter fødselen lav eller fraværende. Begrenset fostervann forstyrrer også normal lungeutvikling. Hvis en baby overlever gjennom fødselen, vil han eller hun sannsynligvis ha problemer med å puste.

Hvordan diagnostiseres oligohydramnios-sekvensen?

En lege kan diagnostisere oligohydramnios-sekvensen med en ultralyd. En ultralyd kan oppdage lave nivåer av fostervann og unormal nyreutvikling hos fosteret.

Lekk fostervann er et annet mulig tegn på oligohydramnion-sekvens. Lekkasje oppstår imidlertid ikke alltid.

Etter at en baby er født, kan et røntgenbilde av lungene og nyrene hjelpe en lege å se etter unormal utvikling. Dette kan bidra til å diagnostisere oligohydramnios-sekvensen hos en nyfødt.

Hvordan behandles oligohydramnios-sekvensen?

Det er foreløpig ingen kur for oligohydramnios-sekvensen. Noen ganger vil leger utføre en fostervannsinfusjon, som innebærer å tilføre væske inn i livmoren. Væsken inneholder ikke de samme hormonene og antistoffene som en mors fostervann. Men det demper babyen og gir den mer tid til å utvikle seg. Denne infusjonen kan øke risikoen for infeksjon og er kanskje ikke nok til å hjelpe lungene til å utvikle seg.

I mange tilfeller kan tilstanden føre til spontanabort. I andre tilfeller er fosteret dødfødt eller dør kort tid etter fødselen. Hvis en baby overlever til fødselen, kan han eller hun trenge gjenopplivning.

Hva er utsiktene for oligohydramnios-sekvensen?

Prognosen for oligohydramnios-sekvens er vanligvis svært dårlig. Tilstanden er vanligvis dødelig. Fordi et spedbarns lunger ikke utvikler seg ordentlig på grunn av mangel på fostervann, opplever spedbarnet ofte pustebesvær.

Effekter assosiert med oligohydramnios-sekvens inkluderer:

  • fødselsskader, slik som nyrer som ikke fungerer som de skal
  • spontanabort eller fosterdød før 20 uker av svangerskapet
  • for tidlig fødsel, eller fødsel før en baby har utviklet seg i 37 uker
  • dødfødsel, hvor en baby dør i livmoren før den er 20 uker gammel

Hvis en baby opplever oligohydramnios-sekvens, og babyen er utviklet nok til å bli født, kan en lege anbefale å forløse barnet via keisersnitt (keisersnitt). Dette kan tillate babyens lunger å modnes. Overlevelsesrater avhenger oftest av en babys lungeutvikling. Babyer kan også oppleve nyresvikt. Babyen kan kanskje få dialyse for å fungere som en kunstig nyre og kanskje få en nyretransplantasjon når de blir eldre.

Dessverre er det foreløpig ingen kjent forebygging for oligohydramnios-sekvens.

Spørsmål og svar

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss