Pigmentert villonodulær synovitt (PVNS)

Oversikt

Synovium er et lag av vev som kler leddene. Den produserer også væske for å smøre leddene.

Ved pigmentert villonodulær synovitt (PVNS) blir synovium tykkere, og danner en vekst som kalles en svulst.

PVNS er ikke kreft. Det kan ikke spre seg til andre deler av kroppen, men det kan vokse til det punktet hvor det skader nærliggende bein og til slutt forårsaker leddgikt. Overdreven vekst av leddslimhinnen forårsaker også smerte, stivhet og andre symptomer.

PVNS er en del av en gruppe ikke-cancerøse svulster som påvirker leddene, kalt tenosynovial giant cell tumors (TGCT). Det finnes to typer PVNS:

  • Lokal eller nodulær PVNS påvirker bare ett område av leddet eller kun senene som støtter leddet.
  • Diffus PVNS involverer hele leddforingen. Det kan være vanskeligere å behandle enn lokale PVNS.

PVNS er en sjelden tilstand. Det påvirker kun ca 2 av hver 1 million mennesker.

Hva forårsaker PVNS?

Legene vet ikke nøyaktig hva som forårsaker denne tilstanden. Det kan være en sammenheng mellom PVNS og å ha en nylig skade. Gener som påvirker veksten av celler i leddet kan også spille en rolle.

PVNS kan være en inflammatorisk sykdom som ligner på leddgikt. Forskere har oppdaget høyere nivåer av inflammatoriske markører som C-reaktivt protein (CRP) hos personer med denne tilstanden. Eller det kan stamme fra ukontrollert cellevekst, som ligner på kreft.

Selv om PVNS kan starte i alle aldre, påvirker det oftest mennesker i 30- og 40-årene. Kvinner er litt mer sannsynlig å få denne tilstanden enn menn.

Hvor i kroppen finnes det

Omtrent 80 prosent av tiden er PVNS i kneet. Det nest vanligste stedet er hoften.

PVNS kan også påvirke:

  • skulder
  • albue
  • håndledd
  • ankel
  • kjeve (sjelden)

Det er uvanlig at PVNS er i mer enn ett ledd.

Symptomer

Når synovium forstørres, produserer det hevelse i leddet. Hevelsen kan se dramatisk ut, men den er vanligvis smertefri.

Andre symptomer inkluderer:

  • stivhet
  • begrenset bevegelse i leddet
  • en dukkert, låsende eller fangende følelse når du beveger leddet
  • varme eller ømhet over leddet
  • svakhet i leddet

Disse symptomene kan dukke opp i en periode og deretter forsvinne. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan den forårsake leddgikt i leddet.

Behandling

Svulsten vil fortsette å vokse. Det forblir ubehandlet, det vil skade nærliggende bein. Hovedbehandlingen for TGCT er kirurgi for å fjerne veksten. Kirurgi kan utføres på flere forskjellige måter.

Artroskopisk kirurgi

Denne minimalt invasive prosedyren bruker flere små snitt. Kirurgen plasserer et tynt, opplyst skop med et kamera gjennom et av snittene. Små instrumenter går inn i de andre åpningene.

Kirurgen kan se inne i leddet på en videomonitor. Under prosedyren vil kirurgen fjerne svulsten og de skadede områdene av leddslimhinnen.

Åpen operasjon

Noen ganger vil små snitt ikke gi kirurgen nok plass til å fjerne hele svulsten. I disse tilfellene utføres operasjonen som en åpen prosedyre gjennom ett stort snitt. Dette lar legen se hele leddrommet, som ofte er nødvendig for svulster foran eller bak i kneet.

Noen ganger bruker kirurger en kombinasjon av åpne og artroskopiske teknikker på samme ledd.

Utskifting av ledd

Hvis leddgikt har skadet et ledd som ikke kan repareres, kan kirurgen erstatte hele eller deler av det. Når de skadede områdene er fjernet, implanteres reservedeler laget av metall, plast eller keramikk. Svulster kommer vanligvis ikke tilbake etter en ledderstatning.

Reparasjon av sener

PVNS kan til slutt skade senen i et ledd. Hvis dette skjer, kan du ha en prosedyre for å sy de revne endene av senen sammen igjen.

Stråling

Kirurgi er ikke alltid vellykket for å fjerne en hel svulst. Noen mennesker er ikke gode kandidater for operasjon, eller de foretrekker å ikke ha det. I disse tilfellene kan stråling være et alternativ.

Stråling bruker høyenergibølger for å ødelegge svulsten. Tidligere kom strålebehandling fra en maskin utenfor kroppen.

I økende grad bruker leger intraartikulær stråling, som injiserer radioaktiv væske inn i leddet.

Medisinering

Forskere studerer noen få legemidler for PVNS i kliniske studier. En gruppe biologiske legemidler kan bidra til å forhindre at celler samles i leddet og danner svulster. Disse stoffene inkluderer:

  • cabiralizumab
  • emactuzumab
  • imatinibmesylat (Gleevec)
  • nilotinib (Tasigna)
  • pexidartinib (Turalio)

Gjenopprettingstid for kirurgi

Hvor lang tid det tar å bli frisk avhenger av prosedyren du har hatt. Det kan ta noen måneder å komme seg helt etter åpen operasjon. Artroskopisk kirurgi resulterer vanligvis i en raskere restitusjonstid på noen få uker eller mindre.

Fysioterapi er nøkkelen til rask bedring. I løpet av disse øktene vil du lære øvelser for å styrke og forbedre fleksibiliteten i leddet.

Livsstilsendringer

Det er viktig å hvile det berørte leddet når det er smertefullt og etter operasjonen. Ta trykket av vektbærende ledd som kne og hofte ved å holde deg unna føttene og bruke krykker når du går.

Regelmessig trening kan hjelpe deg med å beholde bevegelsen i leddet og forhindre stivhet. En fysioterapeut kan vise deg hvilke øvelser du skal gjøre, og hvordan du gjør dem trygt og effektivt.

For å redusere hevelse og smerte, hold isen til det berørte leddet i 15 til 20 minutter om gangen, flere ganger om dagen. Pakk isen inn i et håndkle for å forhindre at den brenner seg.

Ta bort

Kirurgi er vanligvis svært vellykket ved behandling av PVNS, spesielt den lokale typen. Mellom 10 prosent og 30 prosent av diffuse svulster vokser tilbake etter operasjonen. Du vil se legen som behandlet deg i flere år etter at du ble operert for å sikre at svulsten din ikke har kommet tilbake.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss