Shy Drager Syndrome: Hvordan gjenkjenne tegn og symptomer

Shy Drager syndrom var navnet på tilstanden som nå er kjent som multippel systematrofi (MSA), en nevrologisk tilstand som først ble anerkjent på 1960-tallet. Det ble tradisjonelt diagnostisert når noen begynte å miste kontroll og koordinasjon over en rekke kroppssystemer, inkludert:

  • bevegelse
  • blodtrykk
  • vannlating
  • puster
  • svelging

Denne artikkelen vil utforske hva MSA er, hvorfor navnet ble endret, og hvordan man kan skille denne tilstanden fra så mange andre nevrologiske sykdommer.

Hva er Shy Drager syndrom?

MSA er en nevrodegenerativ tilstand som fører til at du sakte mister kontroll og koordinasjon over en rekke kroppssystemer.

Det ble først anerkjent på 1960-tallet av Dr. Milton Shy fra National Institutes of Health og Dr. Glen Drager fra Baylor College of Medicine. Den gang ble ortostatisk hypotensjon antatt å være det primære problemet.

Etter hvert som tiden gikk og kunnskapen om dette syndromet økte, ble beskrivelsen og navnet oppdatert for bedre å gjenspeile omfanget av sykdommen.

Hvem får Shy Drager syndrom?

MSA er en sjelden nevrologisk sykdom. Det vises ofte hos personer rundt 60 år, og menn har dobbelt så stor sannsynlighet for å utvikle tilstanden som kvinner.

Totalt sett er det bare ca 0,6 til 0,7 nye tilfeller av MSA per 100 000 personer hvert år. Av de to undergruppene av MSA som nå er anerkjent, er MSA-C mer vanlig å finne i Japan, mens MSA-P er den varianten som oftest diagnostiseres i vestlige land.

Hvorfor kalles ikke MSA Shy Drager syndrom lenger?

Navnet Shy Drager Syndrome ble endret til MSA i 1998 etter en konsensuserklæring ble publisert som klart definerte det brede spekteret av effekter tilstanden kunne ha.

Oppgaven skisserte spesifikke diagnostiske kriterier for tilstanden og foreslo navneendringen for å bedre gjenspeile måten sykdommen oppstår.

I tillegg til navneendringen, kategoriserte 1998-artikkelen også tilstanden i to undergrupper.

  • MSA-P: har flere parkinsonsymptomer som skjelvinger, stive muskler og bevegelsesproblemer
  • MSA-C: har flere cerebellare funksjoner, som koordinasjonsproblemer sammen med tale- eller synsvansker

Hva er tegn og symptomer på Shy Drager syndrom?

Som beskrevet i det reviderte navnet, multippel systematrofi, er atrofi det kjennetegnende symptomet på MSA.

Det er et bredt spekter av effekter når det gjelder MSA, basert på alvorlighetsgraden av tilstanden og hvilke områder av kroppen som er mest påvirket. Omtrent halvparten av personene med denne tilstanden blir rullestolbundet på grunn av en progressiv mangel på motoriske ferdigheter innen 5 til 6 år etter diagnosen.

Noen av symptomene rapportert med MSA inkluderer:

  • utmattelse
  • svakhet
  • tåkesyn
  • problemer med tarm- eller blærekontroll
  • inkontinens
  • erektil dysfunksjon
  • forstoppelse
  • tørr hud

Etter hvert utvikler de fleste mennesker med denne tilstanden seg til en viss grad av autonom dysfunksjon. Diagnosen kan videre kategoriseres basert på unike symptomer, og hvilke kroppssystemer som er påvirket.

Som nevnt ovenfor har MSA-P en lignende presentasjon som Parkinsons sykdom, med symptomer som:

  • bremset frivillige bevegelser
  • muskelstivhet
  • dårlig balanse
  • rykkende bevegelser i hender eller fingre

Omtrent 90 % av alle mennesker med MSA vil oppleve MSA-P-symptomer. Det ene symptomet som er vanlig ved Parkinsons sykdom som sjelden sees i MSA-P, er den “pillerullende” hvileskjelvingen. Dette er sett hos mindre enn 10 % av personer med MSA-P.

Cerebellare symptomer, som påvirker omtrent 20 % av personer med MSA, inkluderer ting som:

  • ukoordinerte frivillige bevegelser
  • progressivt tap av balanse
  • utydelig tale
  • rykkighet til øyebevegelser

Andre symptomer som kan vises i begge typer MSA inkluderer:

  • overdrevne reflekser
  • økt muskeltonus
  • muskelspasmer
  • krumning av ryggraden
  • bråkete eller hes pust (stridor)
  • søvnforstyrrelser
  • kognitive problemer

Er Shy Drager syndrom arvelig?

Forskere er ikke helt sikre på hva som forårsaker MSA, men det ser ut til å være noen koblinger i både miljømessige og genetiske faktorer.

Spesielt kan endringer i alfa-synuklein (SNCA) genet spille en rolle i utviklingen av MSA, men mer forskning er nødvendig for å forstå tilstanden fullt ut.

Hvordan diagnostiserer du Shy Drager syndrom?

Hvis helsepersonell mistenker at du har en nevrologisk lidelse som MSA, vil diagnosen starte med en gjennomgang av din personlige og familiehistorie, og hvilke symptomer du opplever.

Noen andre mulige testmetoder som kan brukes inkluderer:

  • autonom testing
  • blærefunksjonstester
  • magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen
  • positronemisjonstomografi (PET) skanning av hjernen

En annen test – som er mer en medisinutfordring – er en utprøving av levodopa. Levodopa er et medikament som ofte brukes til å behandle Parkinsons sykdom. Hvis legen din foreskriver det til deg og du har liten eller ingen bedring, er dette ofte et tegn på at du har MSA.

Den eneste sanne “gullstandard”-testingen som kan gjøres for å bekrefte en MSA-diagnose, er post-mortem-testing. Dette gjøres ved å teste oppbyggingen av visse stoffer og strukturelle endringer i hjernevevet ditt etter at du dør.

Behandling for Shy Drager syndrom

Foreløpig er det ingen standardbehandling for MSA. De fleste behandlinger og medisiner som tilbys for MSA fokuserer på symptombehandling og kan inkludere ting som:

  • ropinirol, pramipexol eller amantadin for å kontrollere bevegelser eller skjelvinger

  • midodrin for å øke blodtrykket
  • oksybutynin, desmopressin eller kateterisering for urinproblemer

  • sildenafil, tadalafil eller vardenafil for impotens

  • snakketerapi
  • fôringsstøtte eller kosttilskudd
  • pustestøtte med CPAP eller trakeostomi

Outlook

De generelle utsiktene for personer med MSA er dårlige, og tilstanden er ofte dødelig innen et tiår.

Hvor raskt sykdommen utvikler seg og hvor alvorlige symptomene dine avhenger delvis av hvor gammel du var på diagnosetidspunktet.

Personer som utvikler symptomer senere i livet er kvinner, faller mye eller som har alvorlige autonome symptomer har vanligvis høyest dødelighet.

Selv om det kan være vanskelig å diagnostisere MSA og enda vanskeligere å behandle det, er det en sykdom som vanligvis ikke vises før ditt sjette tiår av livet eller senere. Mange tilstander deler de samme symptomene som MSA, og en offisiell diagnose kan aldri bli stilt.

Snakk med helsepersonell hvis du opplever problemer med bevegelse eller balanse, eller hvis du ofte blir svimmel når du står.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss