Tilbakevendende polykondritis: Symptomer, diagnose, behandling og mer

Hva er residiverende polykondritis?

“Tilbakefall” betyr at tilstanden forårsaker gjentatte oppblussing av symptomer. “Polykondritis” betyr at det forårsaker problemer med mange forskjellige områder av brusk.

Verdens helseorganisasjon (WHO) klassifiserer dette som en kondropati, som er en sykdom i brusken din. Brusk er et hardt bindevev som har mange funksjoner i kroppen din, for eksempel:

• redusere friksjonen mellom leddene dine
• absorberende støt
• gir struktur til nese og ører

Over tid kan residiverende polykondritis forårsake langsom, men irreversibel skade. Enhver del av kroppen din som inneholder brusk kan bli påvirket. Det begynner oftest hos personer mellom 40 og 55 år.

Symptomer

Tilbakevendende polykondritis begynner vanligvis med plutselige smerter eller ømhet i brusken i ett eller begge ørene. Oppblussing kan vare fra dager til uker.

Ørene dine

Øresymptomer utvikles i ca 90 % av personer med tilbakefallende polykondritis. Vanligvis blir den harde delen av det ytre øret påvirket, og øreflippen blir skånet.

Du kan utvikle symptomer som:

• smerte
• ømhet
• opphovning
• rødhet
• misfarging

Noen mennesker utvikler en kollaps av øregangen eller betennelse i strukturene inne i øret. Skader på disse strukturene kan forårsake hørselstap og tilhørende symptomer:

• kvalme

• oppkast
• tinnitus
• svimmelhet
• balanseproblemer

Ledd

Mer enn 70 % av mennesker utvikler smertefulle og hovne ledd som varer fra uker til måneder. Symptomer har en tendens til å ligne på leddgikt. Omtrent 30 % av menneskene opplever leddsmerter som første symptom.

Nærmere bestemt ledd rundt hendene, fingrene og håndleddene er oftest påvirket.

Nesen

Mer enn 50 % av personer med residiverende polykondritis utvikler nesesymptomer på et tidspunkt. Det kan føre til plutselige smerter og ømhet rundt den myke delen av nesen.

I noen tilfeller kan nesen bli alvorlig skadet og kollapse. Denne tilstanden er kjent som salnese.

Dine øyne

Mellom 20 % og 60 % av mennesker utvikler øyesymptomer. Disse kan inkludere:

• øyeeplet fremspring

• konjunktivitt (rosa øye)

• hornhinnesår
• røde øyne
• betennelse i det midterste laget av øyet (uveitt)
• hevelse rundt øynene

Kardiovaskulære symptomer

Kardiovaskulære problemer utvikler seg hos 25 % til 50 % av personer med residiverende polykondritis og kan være alvorlige. Symptomer kan inkludere

• betennelse i store blodårer
• aneurisme

• klaffesykdom i hjertet ditt

Luftveiene

Om 50 % av mennesker har involvering av taleboksen eller luftrøret. Symptomer kan omfatte:

• luftveiskollaps
• nese- eller bihuleproblemer
• problemer med å puste
• hoste
• heshet
• hvesing

Respiratoriske komplikasjoner er mest vanlig dødsårsak.

Symptomer på sentralnervesystemet

Involvering av hjernen og ryggmargen skjer i ca 3 % av folk. Symptomer kan omfatte:

• utmattelse
• hjernebetennelse og hevelse
• kognitiv dysfunksjon
• minnetap
• meningitt
• demens
• hodepine
• svimmelhet
• hørselstap

Hvordan diagnostiseres residiverende polykondritis?

Tilbakevendende polykondritis kan være vanskelig å diagnostisere siden ingen enkelt blod- eller bildediagnostikk kan gi en definitiv diagnose. Det kan også speile symptomer fra andre forhold som påvirker forskjellige deler av kroppen.

Gjennomsnittlig tid for å få en diagnose fra symptomdebut er rapportert som 2,9 år.

En lege vil sannsynligvis ønske å utføre en computertomografi (CT)-skanning for å se etter luftveisendringer hvis de mistenker at du har residiverende polykondritis. De kan også bestille:

• positronemisjonstomografi (PET)-CT-avbildning
• biopsi av et berørt ledd
• blodprøver

Fører til

Det er ikke kjent hva som forårsaker residiverende polykondritis, men det antas å være en autoimmun sykdom. Folk har noen ganger antistoffer mot kollagen type IInoe som tyder på at det oppstår når immunsystemet ditt angriper proteinfibrene som gir struktur til brusk.

Som med mange andre autoimmune tilstander, tror forskere at det kan oppstå når mennesker som er genetisk disponert blir utsatt for utløsende faktorer som:

• infeksjon
• kjemikalier
• direkte traumer til øret

Om 30 % av mennesker har en annen autoimmun lidelse. Revmatoid artritt er den vanligste.

Hvordan behandler du residiverende polykondritis?

Ingen standardbehandling er utviklet for å behandle residiverende polykondritis. Behandling dreier seg i stor grad om å behandle symptomer.

Mild sykdom kan håndteres med medisiner for å redusere betennelse som:

• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)
• dapsone
• kolkisin

I alvorlige tilfeller kan kortikosteroider som oral prednisolon eller sjelden metylprednisolon administrert gjennom en IV være nødvendig for å redusere betennelse.

Biologiske legemidler kan anbefales for personer som ikke kan ta kortikosteroider eller når kortikosteroider er ikke effektive. Disse stoffene hemmer immunsystemets aktivitet. Det mest brukte biologiske stoffet er infliksimab.

I en 2018 studiefant forskere at bare 19 % av personer med tilbakefallende kondritt som ikke responderte på andre behandlinger hadde en fullstendig respons på biologiske legemidler etter 6 måneder.

I en 2022 studiefant forskere bevis på at innledende behandling med en kombinasjon av prednisolon og immunsuppressiva kan forsinke tilbakefall.

Er det en måte å forhindre eller kurere tilbakefallende polykondritis?

Forskere er ikke helt sikre på hvorfor residiverende polykondritis utvikler seg, og det er ingen kur. Det er sannsynlig at en kombinasjon av genetikk og miljøfaktorer spiller en rolle.

Du kan potensielt redusere antallet oppblussinger ved å gjøre regelmessige oppfølginger med en lege og ta medisinen som foreskrevet.

Du kan også finne det nyttig å føre dagbok over når oppblussingene dine oppstår sammen med potensielle utløsere du kommer i kontakt med. Over tid kan du legge merke til mønstre for når du har oppblussinger og utvikle en bedre forståelse av hva som kan utløse dem.

Outlook

Utsiktene for personer med residiverende polykondritis er generelt gode. Omtrent 91% av menneskene overlever minst 10 år. Det vanligste livstruende symptomet er luftveiskollaps.

Tilbakevendende polykondritis er en sjelden tilstand som forårsaker nedbrytning av brusk i deler av kroppen din som ører, nese og ledd. De fleste har et godt syn, men noen mennesker kan utvikle livstruende komplikasjoner som kollaps av luftrøret.

Hvis en lege mistenker at du har residiverende polykondritis, kan de bestille tester for å utelukke andre forhold. De kan også hjelpe deg med å utvikle en behandlingsplan for å redusere antallet oppblussinger.