Typer bløtvevssarkom

Bløtvevssarkomer er en gruppe sjeldne kreftformer som utvikler seg i bløtvev, som muskler, fett eller nerver. De kan utvikle seg i nesten alle deler av kroppen din.

American Cancer Society anslår at ca 13.400 mennesker i USA vil få en bløtvevssarkomdiagnose i 2023.

Mer enn 60 typer har blitt identifisert. De mest vanlig steder de utvikler er:

  • armer og ben: 60 %
  • bagasjerom: 19 %
  • område bak bukhulen (retroperitoneum): 15 %
  • hode og nakke: 9 %

I denne artikkelen undersøker vi de hyppigst diagnostiserte typene bløtvevssarkomer, inkludert hvor vanlige de er, hvor de utvikler seg og utsiktene for personer som har dem.

Leiomyosarkom

Leiomyosarcoma og liposarcoma er mest vanlig typer bløtvevssarkom. En studie fra 2018 med data fra regionale tyske kreftregistre anslår at frekvensen av leiomyosarkom er omtrent 11,5 personer per million per år.

I USA, basert på data samlet inn fra 2015–2019, var frekvensen av nye tilfeller av bløtvevssarkom ca. 3,4 per 100 000 mennesker per år.

Leiomyosarcoma oppstår fra glatte muskelceller, som kontrollerer ufrivillige handlinger, for eksempel å flytte mat gjennom fordøyelseskanalen. Det kan utvikle seg nesten hvor som helst i kroppen din, men mest vanlig utvikler seg i livmoren eller magen.

Leiomyosarkom er mest vanlig hos voksne over 60 år.

Leiomyosarkom i livmoren oftest utvikler seg i overgangsalderen.

Leiomyosarcoma overlevelsesrater

Leiomyosarcoma har en tendens til å være aggressivt, men folk som har det har vanligvis et bedre syn når det utvikler seg i en av lemmene i stedet for inne i magen.

En studie fra 2021 fant at 10-års sykdomsspesifikk overlevelse var 90 % når det utviklet seg i huden eller vevslaget under huden din.

5-års overlevelse varierer fra ca 31–66,7 % hos personer som utvikler leiomyosarkom i den store blodåren som returnerer blod til hjertet.

I USA hadde personer med leiomyosarkom diagnostisert i 2012–2018 en 5-års relativ overlevelsesrate på ca. 38 %.

5-års relative overlevelsesraten er et mål på hvor mange personer med kreften som er i live 5 år senere sammenlignet med personer uten kreften.

Liposarkom

Liposarkom utgjør mindre enn 20 % av bløtvevssarkomer. Det oppstår fra fettceller i vev, for eksempel i:

  • spiserøret
  • retroperitoneum
  • plass bak kneet (popliteal fossa)

Data fra National Cancer Institutes Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER)-program fra 2001–2016 tyder på at liposarkom kan påvirke ca. 10,8 personer per million per år. Prisene er nesten dobbelt så høye blant menn som kvinner. Den vanligste aldersgruppen ser ut til å være 50–65 år.

Utsiktene for personer med liposarkom varierer veldig mellom undertyper. 5-års overlevelsesraten er rapportert som 58–95 %.

Gastrointestinale stromale svulster

Gastrointestinale stromale svulster (GIST) starter i spesielle celler i veggen av mage-tarmkanalen din, kalt interstitielle celler av Cajal. De anslås å påvirke 3,2–6,8 mennesker per million per år i USA.

Om 30 % av GIST er kreft. De kan forekomme i alle deler av mage-tarmkanalen din. Om 60 % oppstår i magen.

Om halvparten av mennesker er i 60-årene eller eldre når de får en diagnose. 5-års relative overlevelsesraten for personer med GIST er ca 85 %.

Udifferensiert pleomorft sarkom

Udifferensiert pleomorft sarkom (UPS) var tidligere kjent som malignt fibrøst histiocytom. Det er den fjerde vanligste typen bløtvevssarkom og forekommer hvor som helst fra 0,8–10 personer per million per år.

UPS er en aggressiv og raskt voksende kreft. Det starter vanligvis som en raskt voksende svulst på eller under huden din uten å forårsake endringer på overflaten av huden din. Den oftest utvikler seg i armer eller ben.

Sjansene for å utvikle UPS øker med alderen. Det er mest vanlig hos personer i 60-årene eller eldre. 5- og 10-års samlede overlevelsesrater er rapportert som 60 % og 48 %henholdsvis.

Synovialt sarkom

Synovialt sarkom kan utvikle seg hvor som helst i kroppen din. Det er assosiert med en translokasjon mellom kromosom X og 18. En translokasjon er når et kromosom går i stykker og bitene festes til et annet kromosom igjen.

Hyppigheten av synovialt sarkom i USA anslås å være ca 1,77 per million mennesker per år. I motsetning til mange andre kreftformer, er synovialt sarkom mest vanlig i ungdom og voksne under 30 år.

Synovialt sarkom har en tendens til å være aggressivt. Personer med denne typen bløtvevssarkom har generelt en dårlige utsikter. Sjansene for å overleve minst 5 år er rapportert som 50–60 % for voksne.

Andre typer bløtvevssarkomer

Andre typer bløtvevssarkomer inkluderer:

  • Ondartede svulster i perifer nerveskjede (MPNST): MPNST-er utvikles i vevet som dekker nerver utenfor hjernen og ryggmargen. Det er ekstremt sjelden totalt sett, men livstidsrisikoen er ca 10 % hos personer med en genetisk tilstand kalt nevrofibromatose type 1.
  • Fibroblastisk sarkom: Fibroblastisk sarkom er en svært sjelden type bløtvevssarkom. Det utvikler seg i celler som produserer bindevev. Om 55 % av personer med fibroblastisk sarkom er i live 5 år etter å ha mottatt en diagnose.
  • Kaposi sarkom: Kaposi-sarkom starter i cellene som kler lymfe- og blodårene dine. Det forekommer oftest hos personer med immunsuppresjon, for eksempel organtransplanterte og personer med stadium 3 HIV.
  • Rabdomyosarkom: Rhabdomyosarcoma er mest vanlig type bløtvevssarkom hos barn. Det utvikler seg i muskelvev.
  • Desmoplastiske små rundcellede svulster: Desmoplastiske små rundcellede svulster er ekstremt sjeldne svulster som vanligvis utvikles hos ungdom og unge voksne. De utvikler seg vanligvis i magen.

Hvilke typer bløtvevssarkomer er mest aggressive?

5-års relative overlevelsesraten for personer med diagnosen bløtvevssarkom i USA fra 2010–2016 var 65 % basert på National Cancer Institutes SEER-data.

I en 2018 studierapporterte forskere overlevelsesraten for mennesker i fire europeiske land med en diagnose av seks undertyper av bløtvevssarkom og en «annet» kategori.

Forskere rapporterte den laveste overlevelsesraten blant personer med synovialt sarkom og den nest laveste hos personer med liposarkom.

Var dette til hjelp?

Bløtvevssarkom er en gruppe kreftformer som utvikler seg i kroppens bløtvev. De tre vanligste typene er:

  • leiomyosarkom
  • liposarkom
  • gastrointestinale stromale svulster

Disse kreftformene utvikler seg i henholdsvis glatt muskulatur, fettceller og celler som langs mage-tarmkanalen din.

Utsiktene for personer med bløtvevssarkom varierer mellom undertyper. Liposarkomer og synoviale sarkomer ser ut til å være blant de mest aggressive undertypene.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss