Von Willebrands sykdom og ditt immunsystem

Von Willebrands sykdom er en blodproppsykdom som vanligvis utvikler seg som en arvelig genetisk mutasjon. Personer med denne mutasjonen mangler et spesifikt protein kalt von Willebrand-faktoren, som hjelper blodplatene dine til å danne blodpropper.

I sjeldne tilfeller kan du imidlertid utvikle denne tilstanden uten å arve den. Kjent som ervervet von Willebrand sykdom, kan denne spesielle typen lidelse være forårsaket av medisiner eller andre medisinske tilstander – inkludert autoimmune lidelser. Det er ikke en autoimmun lidelse akkurat, men ervervet von Willebrands sykdom oppstår vanligvis sammen med disse typer tilstander.

I denne artikkelen vil du lære mer om ervervet von Willebrands sykdom, hvordan den er knyttet til autoimmun sykdom, og hvilke forhold som kan sette deg i fare for å utvikle denne blødningsforstyrrelsen.

Er Von Willebrands sykdom en autoimmun sykdom?

Von Willebrands sykdom kan i sjeldne tilfeller betraktes som en autoimmun lidelse, men ervervede versjoner av denne sykdommen utvikler seg vanligvis som et resultat av andre autoimmune tilstander, sykdommer eller medisiner. Når det utvikler seg som en autoimmun sykdom, av en eller annen grunn, angriper kroppens eget immunsystem von Willebrand-proteinet, ødelegger det eller reduserer dets koagulasjonsevne.

Ervervet von Willebrands sykdom er imidlertid ikke alltid forårsaket av en autoimmun reaksjon og kan utvikle seg som en komplikasjon av en annen sykdom eller medisin.

De fleste tilfeller av von Willebrands sykdom er ansporet av genetiske mutasjoner som er arvet eller gått gjennom familier. Når dette skjer, mangler personer med von Willebrands sykdom et protein som hjelper blodpropper. Det er en relativt sjelden tilstand, men er også den vanligste blodkoagulasjonsforstyrrelsen.

Von Willebrands sykdom rammer ca 1 % av amerikanerneog to tredjedeler av folket med denne tilstanden er tildelt kvinne ved fødselen.

Det er foreløpig ikke noe godt anslag på hvor mange som har den ervervede formen for von Willebrands sykdom.

Hva er en autoimmun sykdom?

En autoimmun sykdom er en tilstand der kroppen din – spesielt immunsystemet ditt – angriper sitt eget vev. Det er mer enn 80 kjente autoimmune sykdommerog de kan overføres gjennom familier eller erverves i løpet av livet ditt.

Det finnes ingen kur for de fleste autoimmune sykdommer, og behandlingen må kanskje fortsette gjennom hele livet for å holde symptomene under kontroll.

Hvordan kan autoimmune sykdommer forårsake Von Willebrands sykdom?

Det er mye som fortsatt ikke er forstått når det kommer til autoimmune sykdommer. Autoimmune sykdommer kan påvirke flere kroppssystemer samtidig, og omtrent en fjerdedel av alle mennesker med en autoimmun tilstand vil fortsette å utvikle andre autoimmune sykdommer også.

En av de ledende teoriene om hvordan autoimmun sykdom forårsaker von Willebrands sykdom er i aktiveringen av von Willebrand faktorproteiner. I mange tilfeller av ervervet von Willebrands sykdom har von Willebrand-faktorproteinet et unormalt clearance-nivå. Forbedret eller forhøyet klaringsnivå av von Willebrand-faktoren har også blitt koblet til utviklingen av den arvelige type 1-varianten av von Willebrands sykdom.

Hvilke autoimmune tilstander kan forårsake VWD?

Ervervet von Willebrands sykdom har vært knyttet til en rekke triggere. De autoimmune sykdommene som oftest er forbundet med denne lidelsen inkluderer:

  • systemisk lupus erythematosus
  • sklerodermi
  • antifosfolipid antistoff syndrom
  • hypotyreose

Utover autoimmune sykdommer har følgende andre ikke-autoimmune tilstander også blitt knyttet til ervervet von Willebrands sykdom:

  • aortaklaffstenose
  • trombocytopeni
  • polycytemi vera
  • kronisk myeloid leukemi
  • septumdefekter
  • bruk av en venstre ventrikulær hjelpeenhet
  • karsinomer
  • Wilms svulst

Ervervet von Willebrands sykdom kan også utløses av medisiner som:

  • ciprofloksacin
  • griseofulvin
  • valproinsyre
  • hydroksyetylstivelse

Påvirker von Willebrands sykdom immunforsvaret ditt?

Von Willebrands sykdom regnes først og fremst som en blodproppforstyrrelse, men det har vært noen studier som har knyttet blodproppproblemer til immunfunksjon.

Det er delte veier i kroppens systemer som starter koagulering så vel som immunresponser. En forstyrrelse i en del av denne banen antas å påvirke flere kroppsfunksjoner, men mer forskning er nødvendig for å forstå sammenhengen fullt ut.

Ta bort

Von Willebrands sykdom er en blodproppsykdom som vanligvis utvikler seg fra en arvelig genetisk tilstand, men som i sjeldne tilfeller kan utvikle seg sammen med en autoimmun sykdom eller annen lidelse, med visse medisiner, eller som sitt eget autoimmune problem.

Snakk med legen din hvis du har flere kroniske medisinske tilstander, spesielt autoimmune lidelser som lupus, og du begynner å legge merke til ting som økte neseblod eller uforklarlige blåmerker. Ervervede former for denne sykdommen kan ofte løses ved å behandle den underliggende årsaken.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss