Myelofibrose (MF) er en kronisk form for blodkreft der arrvev i benmargen bremser produksjonen av friske blodceller. Mangel på blodceller forårsaker mange av symptomene og komplikasjonene ved MF, som tretthet, lett blåmerker, feber og bein- eller leddsmerter.
Mange mennesker opplever ingen symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan symptomer og komplikasjoner knyttet til unormalt antall blodceller begynne å vises.
Det er viktig å samarbeide med legen din for å proaktivt behandle MF, spesielt så snart du begynner å oppleve symptomer. Behandling kan bidra til å redusere risikoen for komplikasjoner og øke overlevelsen.
Her er en nærmere titt på de potensielle komplikasjonene av MF og hvordan du kan redusere risikoen.
Forstørret milt
Milten din hjelper til med å bekjempe infeksjoner og filtrerer ut gamle eller skadede blodceller. Den lagrer også røde blodceller og blodplater som hjelper blodet til å levre seg.
Når du har MF, kan ikke benmargen din lage nok blodceller på grunn av arrdannelse. Blodceller produseres til slutt utenfor benmargen i andre deler av kroppen din, for eksempel milten.
Dette omtales som ekstramedullær hematopoiesis. Milten blir noen ganger unormalt stor da den jobber hardere for å lage disse cellene.
En forstørret milt (splenomegali) kan forårsake ubehagelige symptomer. Det kan gi magesmerter når det presser seg opp mot andre organer og få deg til å føle deg mett selv når du ikke har spist mye.
Tumorer (ikke-kreftfremkallende vekster) i andre deler av kroppen din
Når blodceller produseres utenfor benmargen, dannes noen ganger ikke-kreftsvulster av utviklende blodceller i andre områder av kroppen.
Disse svulstene kan forårsake blødninger i mage-tarmsystemet. Dette kan få deg til å hoste eller spytte opp blod. Svulster kan også komprimere ryggmargen eller forårsake anfall.
Portal hypertensjon
Blod strømmer fra milten til leveren gjennom portvenen. Økt blodstrøm til en forstørret milt i MF forårsaker høyt blodtrykk i portvenen.
En økning i blodtrykket tvinger noen ganger overflødig blod inn i magen og spiserøret. Dette kan sprekke mindre årer og forårsake blødning. Om
Lavt antall blodplater
Blodplater i blodet hjelper blodet til å koagulere etter en skade. Blodplateantallet kan falle under det normale ettersom MF utvikler seg. Et lavt antall blodplater er kjent som trombocytopeni.
Uten nok blodplater kan ikke blodet ditt koagulere ordentlig. Dette kan gjøre at du blør lettere.
Bein- og leddsmerter
MF kan herde benmargen din. Det kan også føre til betennelse i bindevevet rundt beinene. Dette fører til bein- og leddsmerter.
Gikt
MF får kroppen til å produsere mer urinsyre enn normalt. Hvis urinsyren krystalliserer, legger den seg noen ganger i leddene. Dette omtales som gikt. Gikt kan forårsake hovne og smertefulle ledd.
Alvorlig anemi
Et lavt antall røde blodlegemer kjent som anemi er et vanlig MF-symptom. Noen ganger blir anemi alvorlig og forårsaker svekkende tretthet, blåmerker og andre symptomer.
Akutt myeloid leukemi (AML)
For omtrent 15 til 20 prosent av mennesker utvikler MF seg til en mer alvorlig form for kreft kjent som akutt myeloid leukemi (AML). AML er en kreft i blod og benmarg i rask utvikling.
Behandling av MF-komplikasjoner
Legen din kan foreskrive ulike behandlinger for å løse MF-komplikasjoner. Disse inkluderer:
- JAK-hemmere, inkludert ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)
- immunmodulerende legemidler, som thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferoner og pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroider, som prednison
- kirurgisk fjerning av milten (splenektomi)
- androgen terapi
- kjemoterapi medikamenter, som hydroksyurea
Reduser risikoen for MF-komplikasjoner
Det er viktig å samarbeide med legen din for å håndtere MF. Hyppig overvåking er nøkkelen til å redusere risikoen for MF-komplikasjoner. Legen din kan be om at du kommer inn for blodtelling og fysiske undersøkelser en eller to ganger i året eller så ofte som en gang i uken.
Hvis du for øyeblikket ikke har noen symptomer og lavrisiko-MF, er det ingen bevis for at du vil dra nytte av tidligere intervensjoner. Legen din kan vente med å begynne behandlingen til tilstanden din utvikler seg.
Hvis du har symptomer eller MF med middels eller høy risiko, kan legen din foreskrive behandlinger.
JAK-hemmerne ruxolitinib og fedratinib målretter unormal signalvei forårsaket av en vanlig MF-genmutasjon. Disse stoffene har vist seg å redusere miltstørrelsen betydelig og adressere andre svekkende symptomer, inkludert bein- og leddsmerter. Undersøkelser
En benmargstransplantasjon er den eneste behandlingen som potensielt kan kurere MF. Det innebærer å motta en infusjon av stamceller fra en frisk donor, som erstatter defekte stamceller som forårsaker MF-symptomer.
Denne prosedyren medfører betydelige og potensielt livstruende risikoer. Det er vanligvis bare anbefalt for yngre mennesker uten andre eksisterende helsemessige forhold.
Nye MF-behandlinger utvikles stadig. Prøv å holde deg oppdatert på den nyeste forskningen innen MF, og spør legen din om du bør vurdere å melde deg på en klinisk studie.
Myelofibrose er en sjelden kreftform der arrdannelse hindrer benmargen i å produsere nok friske blodceller. Hvis du har middels eller høy risiko MF, kan flere behandlinger adressere symptomer, redusere risikoen for komplikasjoner og potensielt øke overlevelsen.
Mange pågående forsøk fortsetter å utforske nye behandlinger. Hold kontakten med legen din og diskuter hvilke behandlinger som kan være passende for deg.
Discussion about this post