Oversikt
Hva er aplastisk anemi?
Aplastisk anemi er en sjelden blodsykdom. Denne alvorlige tilstanden er en type benmargssviktsyndrom. Hvis du har aplastisk anemi, produserer ikke det spenstige vevet inne i bein (benmarg) nok hvite blodceller (leukopeni eller nøytropeni), røde blodlegemer (anemi) eller blodplater (trombocytopeni).
Hva gjør benmarg?
I sunn benmarg produserer stamceller tre typer blodceller. Når disse blodcellene er fullstendig dannet, forlater de benmargen og kommer inn i blodet.
- røde blodceller transportere oksygen ved å få det fra lungene og sirkulere det i hele kroppen.
- Hvite blodceller (leukocytter) bekjempe og ødelegge bakterier og bakterier.
- Blodplater stoppe blødningen ved å hjelpe blodet til å koagulere.
Hvordan påvirker aplastisk anemi kroppen min?
Når du har aplastisk anemi, lager ikke kroppen nok blodceller fordi du ikke har tilstrekkelige mengder stamceller. Vanligvis oppstår ervervet aplastisk anemi fordi en immunutløser (sykdom der kroppen angriper seg selv) skader stamcellene dine.
Hva er typene aplastisk anemi?
Det er to typer aplastisk anemi:
- Arvet aplastisk anemi oppstår på grunn av en tilfeldig genmutasjon. Det er mest vanlig hos barn og yngre voksne.
- Ervervet aplastisk anemi oppstår på grunn av et immunsystemproblem. Det er mest vanlig hos eldre voksne, men kan forekomme hos yngre voksne.
Hvem kan få aplastisk anemi?
Aplastisk anemi kan påvirke alle av alle rase eller kjønn. Du er mer sannsynlig å ha aplastisk anemi hvis du er:
- Asiatisk eller asiatisk-amerikansk.
- En tenåring eller ung voksen.
- Over 65 år.
Hvor vanlig er aplastisk anemi?
I USA vet ikke eksperter nøyaktig hvor mange som har aplastisk anemi. Noen kilder viser at årlig får rundt 500 til 1000 mennesker en diagnose av aplastisk anemi.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker aplastisk anemi?
Ofte kan ikke helsepersonell identifisere eksakte årsaker til aplastisk anemi. Faktorer som øker risikoen for å ha tilstanden inkluderer:
- Autoimmune lidelser som eosinofil fasciitt eller lupus.
- Eksponering for narkotika og kjemikalier.
- Infeksjoner som HIV, hepatitt eller Epstein-Barr-virus (viruset som forårsaker mononukleose).
- Medisinske behandlinger som strålebehandling eller kjemoterapi.
- Paroksysmal nattlig hemoglobinuri, en ervervet lidelse når de røde blodcellene brytes ned for raskt.
- Familiehistorie med benmargssviktsyndrom.
- Svangerskap.
Hva er symptomene på aplastisk anemi?
Mange mennesker med denne tilstanden har minimale symptomer, men med lave blodverdier. De vanligste symptomene inkluderer:
- Blør lett/blåmerker.
- Kraftig menstruasjonsblødning.
-
Dyspné (pustebesvær).
-
Utmattelse.
- Hyppige infeksjoner.
Symptomer på aplastisk anemi kan påvirke mennesker forskjellig. De kan komme sakte eller plutselig. Noen mennesker kan ha håndterbare, milde symptomer. Andre kan ha symptomer som indikerer alvorlig aplastisk anemi. Alvorlig aplastisk anemi krever akutt medisinsk behandling.
Hva er komplikasjonene ved ubehandlet benmargssvikt?
Uten behandling kan folk oppleve alvorlige komplikasjoner. Disse komplikasjonene inkluderer:
- Blør.
- Alvorlige infeksjoner (virale, bakterielle og sopp).
- Hjertekomplikasjoner (arytmi, hjertesvikt).
- Sykdomsprogresjon til myelodysplastisk syndrom eller akutt leukemi.
Diagnose og tester
Hvilke tester brukes ved diagnose av aplastisk anemi?
Helsepersonell bruker en rekke tester for å diagnostisere aplastisk anemi. De kan bestille:
- Blodprøver for å måle nivået av blodplater, røde blodlegemer og hvite blodlegemer.
- Benmargsbiopsi for å fjerne en prøve av benmargen din og evaluere den under et mikroskop.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles aplastisk anemi?
Behandlingsplanen din avhenger av flere faktorer, som alder, generell helse og symptomer. Behandling av aplastisk anemi kan omfatte:
- Immundempende midler: Disse medisinene undertrykker immunforsvaret ditt. Symptomer på aplastisk anemi forbedres hos omtrent 2 av 3 personer som tar immunsuppressive medisiner.
- Benmargsstimulerende midler: Visse typer medikamenter kan stimulere benmargen til å produsere flere blodceller. Du kan ta sargramostim (Leukine®), filgrastim (Neupogen®) eller epoetin alfa (Epogen®).
- Blodoverføring: Transfusjoner erstatter røde blodceller og blodplater. Transfusjoner er ikke en kur for aplastisk anemi, men de kan lett behandle symptomer som tretthet eller blåmerker.
- Støttende antibiotika avhengig av alvorlighetsgraden av blodtellingen.
Finnes det en behandling som kurerer aplastisk anemi?
En benmargstransplantasjon er den eneste kuren for aplastisk anemi. Benmargstransplantasjoner kalles også stamcelletransplantasjoner. En transplantasjon er den foretrukne behandlingen for alvorlig aplastisk anemi.
Benmargstransplantasjoner erstatter skadede stamceller med friske. De sunne stamcellene kan komme fra:
- Donerte benmarg.
- Perifere stamceller (stamceller som leverandørene fjerner og behandler før transplantasjon).
- Navlestrengsblod.
Hvordan finner jeg en match for en benmargstransplantasjon?
En vellykket benmargstransplantasjon krever en god donormatch. En god donormatch er noen med samme blodtype eller lignende genetisk sammensetning. For de fleste er den beste matchen en nær slektning som et søsken eller en forelder.
Hvis du ikke har en kjent donor-match, kan du melde deg inn i et nasjonalt register. Dette registeret parer deg med en kompatibel donor. Du kan trenge immunsuppressiv behandling eller annen behandling mens du venter på en god donormatch.
Forebygging
Hvordan kan jeg forhindre aplastisk anemi?
Det er ingen garantert måte å forhindre aplastisk anemi på.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for personer med aplastisk anemi?
Prognosen (utsiktene) for personer med aplastisk anemi er vanligvis gode. De fleste som får behandling kan leve et liv av høy kvalitet. En benmargstransplantasjon kan kurere aplastisk anemi.
Hvilke forhold er relatert til aplastisk anemi?
Mange mennesker med aplastisk anemi har også andre blodsykdommer, for eksempel:
- Fanconi anemi, en sjelden arvelig tilstand som forårsaker fødselsskader (medfødte funksjonshemminger) som uutviklede armer eller ben.
- Paroksysmal nattlig hemoglobinuri, en ervervet lidelse når de røde blodcellene dine brytes ned for raskt.
Bor med
Hvordan tar jeg vare på meg selv hvis jeg har aplastisk anemi?
Hvis du har aplastisk anemi, er det viktig å:
- Unngå høykontaktaktiviteter: Sport som fotball, hockey eller bryting har en risiko for skader. Fordi aplastisk anemi medfører en risiko for ukontrollert blødning, kan det hende du må unngå kontaktidretter der du kan bli skadet.
- Beskytt deg mot virus og bakterier: Vask hendene grundig og ofte. Unngå eksponering for syke mennesker, bruk maske og få alle anbefalte vaksiner, inkludert den årlige influensasprøyten. Hvis du begynner å vise tegn på infeksjon, kontakt helsepersonell med en gang.
- Hvil etter behov: Hvis du har anemi, kan du føle deg kortpustet selv etter aktiviteter med mild intensitet. Hvil når du trenger det, og ta mange pauser.
Hva annet bør jeg spørre helsepersonell om?
Det kan være lurt å spørre helsepersonell:
- Hva er den mest sannsynlige årsaken til aplastisk anemi?
- Hva kan jeg gjøre for å håndtere symptomer på aplastisk anemi?
- Hvilke behandlinger anbefaler du?
- Er det noen bivirkninger av behandlinger med aplastisk anemi?
- Hvordan kan jeg best håndtere aplastisk anemi og en annen helsetilstand?
Aplastisk anemi er en sjelden, men alvorlig benmargslidelse. Det oppstår når stamcellene dine ikke lager nok blodceller. Du kan lett få blåmerker, bli trett eller lide av kortpustethet. Uten behandling kan aplastisk anemi øke risikoen for alvorlige infeksjoner, blødninger, hjerteproblemer og andre komplikasjoner. Den eneste kuren for aplastisk anemi er en benmargstransplantasjon. Hvis du trenger å vente på en benmargsdonor som passer godt, kan du ta immundempende medisiner som antitymocyttglobulin (ATG), ciklosporin eller takrolimus og trombopoietinreseptoragonist eltrombopag. De fleste som får behandling for aplastisk anemi lever høy livskvalitet.
Discussion about this post