Hva er kryoglobulinemi i multippelt myelom?

Hva er kryoglobulinemi?

Kryoglobulinemi er når du har mange unormale proteiner kalt kryoglobuliner i blodet ditt. Hos personer uten kryoglobulinemi er det normalt for en lite antall av disse proteinene skal være tilstede.

I kryoglobulinemi, disse unormale proteinene klumper seg sammen ved temperaturer kaldere enn den typiske menneskelige kroppstemperaturen på 37 °C (98,6 °F). Klumpingen kan blokkere blodårene dine og forårsake skade på:

• blodårer
• hud
• indre organer, spesielt lever og nyrer
• nerver
• ledd

Kryoglobulinemi er delt inn i type 1, 2 og 3 avhengig av sammensetningen av det unormale proteinet. Multippelt myelom er assosiert med type 1 kryoglobulinemi.

Her er en titt på de andre forholdene assosiert med kryoglobulinemi:

Utviklingen av kryoglobulinemi er ikke fullstendig forstått og varierer sannsynligvis mellom typer. Hepatitt C-infeksjon er assosiert med 90 prosent av kryoglobulinemi-tilfeller.

Hva er symptomene på kryoglobulinemi ved multippelt myelom?

Omtrent 69 til 86 prosent av personer med type 1 kryoglobulinemi har hudsymptomer som kan omfatte:

• utslett med røde flekker eller lilla misfarging (purpura)
• flekkete misfarging (livedo reticularis)
• hvit til lilla-blå farge på hender, føtter, nese eller ører (Raynauds fenomen)
• blåhet i hender og føtter (akrocyanose)

Nesten halvparten av personer med type 1 kryoglobulinemi utvikler alvorlige og potensielt livstruende symptomer som nekrotiske sår eller koldbrann.

Dette galleriet inneholder bilder av kryoglobulinemi-utslett på kroppen.

Andre symptomer på kryoglobulinemi

Andre symptomer kan omfatte:

• utilsiktet vekttap
• nyre- eller leverskade
• nummenhet eller prikking i hender eller føtter
• høyt blodtrykk
• problemer med å puste
• utmattelse

Noen mennesker med kryoglobulinemi har ingen symptomer.

Hva er forholdet mellom kryoglobulinemi og multippelt myelom?

Type 1 kryoglobulinemi er en sjelden og livstruende komplikasjon av myelomatose og andre blodkreftformer som starter i B-celler. Den utvikler seg fra unormal produksjon av kryoglobulin av kreftceller.

Tilstedeværelsen av kryoglobuliner i myelomatose (også kalt myelom) ble først rapportert i 1933, og siden den gang har bare noen få casestudier av kryoglobulinemi hos personer med myelom blitt beskrevet i medisinsk litteratur.

I en 2017 studiestuderte forskere 102 personer som fikk diagnosen type 1 kryoglobulinemi mellom 1990 og 2015.

Forskerne fant at 89 av deltakerne opplevde symptomer, og 94 deltakere hadde underliggende kreft i lymfesystemet.

Forskerne rapporterte:

Av de 20 personene som hadde myelom, hadde 14 ulmende myelom. Ulmende myelom er en precancerøs form for myelom som ikke forårsaker symptomer.

MGUS er en ikke-kreftsyk tilstand som starter i plasmaceller og noen ganger blir myelom. Det gir vanligvis ikke symptomer.

Hvordan diagnostiseres kryoglobulinemi ved multippelt myelom?

Leger diagnostisere kryoglobulinemi ved å vurdere symptomene dine og ta en blodprøve for laboratorieanalyse.

Påvisning av kryoglobuliner og lave nivåer av C4-kompartmentproteiner er typisk for kryoglobulinemi.

Kryoglobulinemi er noen ganger funnet tilfeldig under blodprøver når ingen symptomer er tilstede.

Hvordan behandles kryoglobulinemi ved multippelt myelom?

Behandling for kryoglobulinemi er kun nødvendig hvis du har symptomer.

Fordi kryoglobulinemi er en sjelden komplikasjon av myelom, undersøker forskere fortsatt den beste måten å behandle det på. Nåværende behandlinger fokuserer vanligvis på den underliggende kreftsykdommen.

Å begrense eksponering for kalde temperaturer, spesielt for hender og føtter, kan bidra til å redusere symptomene. Du kan for eksempel ha nytte av å bruke hansker når du åpner kjøleskapet eller fryseren.

Behandlingskategorier

I 2017 studie av 102 personer med type 1 kryoglobulinemi, fikk 73 personer behandling. Behandlingen ble grovt sett delt inn i følgende kategorier:

• steroider alene
• steroider med kjemoterapimedisiner kalt alkyleringsmidler
• det målrettede terapimedikamentet rituximab (Rituxan) med eller uten steroider
• rituximab og alkyleringsmidler med eller uten steroider
• nye myelommedisiner, inkludert immunmodulerende legemidler og proteasomhemmere
• andre terapier, slik som antimetabolitter som azatioprin og metotreksat

Forskerne i denne studien fant at symptomene ble bedre på ca 80 prosent av de som fikk behandling. Bare 21 prosent opplevde ingen respons på behandlingen.

I studien fikk 30 prosent av personene som ble behandlet plasmaferese i den første behandlingen. Plasmaferese er en prosedyre der plasma fjernes fra blodet og erstattes med friskt plasma.

Forskerne fant ingen forskjell i overlevelse mellom personer som fikk eller ikke fikk plasmaferese. Imidlertid bemerket forskerne at det var vanskelig å trekke konklusjoner om effektiviteten på grunn av den lille prøvestørrelsen.

I en saksrapport fra 2016 studerte forskere en 45 år gammel kvinne som ble diagnostisert med myelom og kryoglobulinemi. Kvinnen fikk cellegiftmedisinene bortezomib (Velcade) og lenalidomid (Revlimid) med steroidet deksametason.

Smertene hennes og hudsymptomene helbredet, og på publiseringstidspunktet var kvinnen kreftfri i 30 måneder.

Hva er utsiktene for kryoglobulinemi ved multippelt myelom?

Kryoglobulinemi kan potensielt kureres ved å behandle de underliggende kreftcellene som produserer unormale proteiner.

Type 1 kryoglobulinemi er ikke assosiert med høyere dødsrate hos personer med blodkreft.

I 2017 studiefant forskere at 77 prosent av deltakerne med type 1 kryoglobulinemi fortsatt var i live ved en oppfølging omtrent 4,2 år etter diagnosen.

Yngre alder og uten nevrologiske symptomer var assosiert med bedre overlevelsesresultater.

Kryoglobulinemi er en sjelden komplikasjon av myelomatose. Det er forårsaket av opphopning av unormale proteiner i blodet som klumper seg sammen i temperaturer under normal kroppstemperatur.

De fleste mennesker med myelom som utvikler kryoglobulinemi opplever hudsymptomer. De har ofte alvorlige symptomer som nekrotiske sår eller koldbrann. Disse symptomene kan være livstruende og krever øyeblikkelig legehjelp.

Kontakt lege hvis du mistenker at du har denne sjeldne tilstanden.