Lymfoproliferative lidelser er en gruppe sykdommer karakterisert ved ukontrollert produksjon av hvite blodceller kalt lymfocytter.
Lymfocytter kan deles inn i B-celler, T-celler og naturlige drepeceller:
- B-celler produsere proteiner kalt antistoffer som signaliserer til andre celler i immunsystemet ditt om å angripe fremmede inntrengere.
- T-celler ødelegge celler som har blitt overtatt av fremmede inntrengere eller har blitt kreftfremkallende.
- Naturlige drepeceller inneholder enzymer som kan drepe kreftceller eller celler infisert med fremmede inntrengere.
Lymfoproliferative lidelser utvikles på grunn av dysfunksjon i immunsystemet.
Disse lidelsene kan være kreft eller ikke-kreft. Kreft lymfoproliferativ lidelse kan bredt klassifiseres i
- B-celle lymfocytiske lidelser
- T-celle kroniske lymfoproliferative lidelser
Hver av disse kategoriene kan videre deles inn i underkategorier.
De spesifikke symptomene, behandlingen og utsiktene til lymfoproliferative lidelser avhenger av hvilken type du har.
Hva er lymfoproliferative lidelser?
Lymfoproliferative lidelser er en gruppe tilstander som fører til:
- monoklonal lymfocytose, unormalt høye nivåer av lymfocytter i blodet
- lymfadenopati, hovne lymfeknuter
- benmargsinfiltrasjon, forstyrrelse av normal blodcelleproduksjon i benmargen
Mange tilstander faller inn under paraplyen av lymfoproliferative lidelser. Her er noen eksempler:
B-celle lymfoproliferative lidelser
B-celle lymfoproliferative lidelser inkluderer:
| Tilstand | Beskrivelse |
| B-celle kronisk lymfatisk leukemi | En undertype av CLL der kreft utvikler seg sakte i celler som blir til B-celler. |
| B-celle prolymfocytisk leukemi | En svært sjelden og aggressiv form for leukemi som utvikler seg i umodne B-celler. |
| Non-Hodgkins lymfom | De |
| Hårcelleleukemi | En sjelden undertype av CLL som forårsaker kreftceller med korte, tynne fremspring som ser ut som hår. |
| Miltlymfom med villøse lymfocytter | En undertype av non-Hodgkins lymfom som primært involverer milten og benmargen. |
T-celle lidelser
T-celleforstyrrelser inkluderer:
| Tilstand | Beskrivelse |
| Sezary syndrom | En aggressiv form av en undertype av non-Hodgkins lymfom kalt kutant T-celle lymfom. |
| T-celle prolymfocytisk leukemi | En ekstremt sjelden og aggressiv kreft kjennetegnet ved ukontrollert vekst av modne T-celler. |
| Voksen T-celleleukemi-lymfom | En sjelden og raskt voksende type non-Hodgkins lymfom som påvirker mennesker med humant T-lymfotropt virus type 1. |
| Stor granulert lymfocytt leukemi | En saktevoksende type CLL som starter i T-celler. |
Naturlige drepecelleforstyrrelser
Naturlige drepecelleforstyrrelser inkluderer:
| Tilstand | Beskrivelse |
| Aggressiv naturlig mordercelleleukemi | En sjelden leukemi som utvikler seg i naturlige drepeceller. |
| Kroniske lymfoproliferative lidelser av naturlige drepeceller | En vedvarende økning i modne naturlige drepeceller i mer enn 6 måneder uten en klar årsak. |
Hva er symptomene på lymfoproliferative lidelser?
Symptomene vil variere avhengig av hvilken type lidelse du får diagnosen.
Mange lymfoproliferative lidelser kan forårsake en kombinasjon av følgende:
- feber
- sår hals
- hovne lymfekjertler
-
miltforstørrelse eller leverforstørrelse
- gulsott
- forhøyet antall hvite blodlegemer
- anemi
- unormal blødning eller blåmerker
- overdreven blødning
- utilsiktet vekttap
- nattesvette
- tap av Appetit
- svakhet
- svimmelhet
- beinsmerter
- utslett
- hyppige infeksjoner
- hodepine
- anfall
- forvirring
- kvalme og oppkast
Hva forårsaker lymfoproliferative lidelser og hvem er i faresonen?
Lymfoproliferative lidelser utvikles når mekanismene som kontrollerer kroppens normale vekst av lymfocytter brytes ned. Forskere har identifisert spesifikke risikofaktorer for noen typer lymfoproliferative lidelser, men ofte er den underliggende årsaken ikke kjent.
Potensielle årsaker
Årsakene til noen spesifikke typer lymfoproliferative lidelser inkluderer:
-
X-koblet lymfoproliferativ lidelse: Denne lidelsen er knyttet til en mutasjon i X-kromosomet som disponerer mennesker for naturlige drepeceller og T-celle lymfoproliferative lidelser. Det får immunsystemet til å overreagere på Epstein-Barr-viruset, som anslås å påvirke mer enn
90 % av mennesker over hele verden. - Autoimmunt lymfoproliferativt syndrom: Dette syndromet er forårsaket av en mutasjon i genene som kontrollerer lymfocyttene dine. Personer med dette syndromet har immunsystemer som forblir aktive selv uten tilstedeværelse av en infeksjon. Det vanligste genet som påvirkes kalles FAS.
- Lymfoproliferativ lidelse etter transplantasjon: Denne lidelsen er forårsaket av immunsuppresjon etter en organtransplantasjon. Det forårsaker ukontrollert replikasjon av B-celler.
Potensielle risikofaktorer
Genetiske endringer, enten arvelige eller ervervede, kan forårsake noen lymfoproliferative lidelser. For eksempel har de fleste med CLL en endring i et kromosom. Den vanligste genetiske endringen er tap av en del av
Personer med immunsvikt er mer sannsynlig å utvikle lymfoproliferative lidelser. Noen forhold knyttet til en
- vanlig variabel immunsvikt
- Chediak-Higashi syndrom
- alvorlig kombinert immunsvikt
- Wiskott-Aldrich syndrom
- ataksi-telangiektasi
- invasive soppinfeksjoner
- virusinfeksjoner som HIV
Å gjennomgå en organtransplantasjon eller ta medisiner som undertrykker immunsystemet ditt (som ciklosporin, sirolimus og takrolimus) kan også øke risikoen.
Hvordan diagnostiseres lymfoproliferative lidelser?
Leger starter vanligvis den diagnostiske prosessen ved å vurdere din medisinske historie og familiehistorie og utføre en fysisk undersøkelse.
Du kan få blodprøver for å se etter markører for enkelte blodsykdommer eller virus som cytomegalovirus eller Epstein-Barr-virus. Blodprøver kan også brukes til å se etter gener knyttet til visse lidelser.
Bildediagnostikk kan hjelpe til med å søke etter svulster eller andre tegn på sykdom. Skanninger kan omfatte:
- Røntgenstråler
- beinskanninger
- ultralyd
- CT skann
- MR-skanning
Biopsier, eller små vevsprøver, er nødvendige for å bekrefte diagnosen mange typer blodkreft. Avhengig av hvilken type kreft du har, kan du få en biopsi av:
- beinmarg
- lymfeknuter
- indre organer som milten din
Helsepersonell vil analysere de biopsierte cellene i et laboratorium for å se etter tegn på sykdom.
Hvordan behandles lymfoproliferative lidelser?
Multidrug kjemoterapi brukes til å behandle de fleste typer blodkreft.
De fleste lymfoproliferative lidelser assosiert med Epstein-Barr-viruset
Autoimmune lymfoproliferative lidelser behandles ved å målrette mot den underliggende autoimmune sykdommen. Førstelinjebehandlingen inkluderer ofte kortikosteroider og immunglobulin administrert gjennom en IV.
Lymfoproliferativ lidelse etter transplantasjon forsvinner ofte når immunsuppressiva stoppes, og noen ganger med antiviral terapi.
Hva er utsiktene for personer med lymfoproliferative lidelser?
Alvorlighetsgraden av lymfoproliferative lidelser varierer drastisk mellom tilstandene. For eksempel har diffust storcellet B-celle lymfom en 5-års relativ overlevelsesrate på ca
Faktorer som kan påvirke din overlevelse inkluderer:
- typen lymfoproliferativ lidelse du har
- alder — yngre alder er generelt forbundet med bedre overlevelse
- din generelle helse
- omfanget av sykdomsprogresjon
- visse genetiske faktorer
Hva er en relativ overlevelsesrate?
En relativ overlevelsesrate gir et estimat på hvor lenge noen med en bestemt tilstand kan leve etter diagnosen, sammenlignet med noen uten tilstanden.
For eksempel har en person med en 5-års overlevelse på 70 % 70 % like sannsynlighet for å leve i 5 år som en uten tilstanden.
Husk alltid at disse tallene bare er anslag. Det er best å diskutere utsiktene dine med legen din, da de vet mer om din spesifikke helsetilstand.
Lymfoproliferative lidelser er en stor gruppe tilstander som får hvite blodceller kalt lymfocytter til å replikere ukontrollert. Disse tilstandene kan være kreftfremkallende eller ikke-kreftfremkallende.
I mange tilfeller vet ikke legene nøyaktig hva som forårsaker disse lidelsene. Genmutasjoner spiller vanligvis en rolle. Noen mutasjoner er arvet fra foreldrene dine, mens andre kan erverves gjennom hele livet.
Utsiktene for lymfoproliferative lidelser varierer mye. Noen lidelser krever ingen behandling, mens andre kan være livstruende.
Legen din kan gi deg den beste ideen om hva du kan forvente hvis du blir diagnostisert med en bestemt lymfoproliferativ lidelse.
Discussion about this post