Alt du bør vite om progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) virus

Hva forårsaker PML?

PML er forårsaket av en infeksjon kalt John Cunningham (JC) virus. PML kan være sjelden, men JC-viruset er ganske vanlig. Faktisk har opptil 85 prosent av voksne i befolkningen generelt viruset.

Du kan få JC-viruset når som helst i livet ditt, men de fleste av oss blir smittet i barndommen. Et normalt, sunt immunsystem har ingen problemer med å holde viruset i sjakk. Viruset forblir vanligvis sovende i lymfeknuter, benmarg eller nyrer gjennom hele livet.

De fleste med JC-viruset får aldri PML.

Hvis immunsystemet av en eller annen grunn blir alvorlig kompromittert, kan viruset reaktiveres. Deretter tar den veien til hjernen, hvor den formerer seg og begynner sitt angrep på myelin.

Ettersom myelin er skadet, begynner det å dannes arrvev. Denne prosessen kalles demyelinisering. De resulterende lesjonene fra arrvevet forstyrrer elektriske impulser når de reiser fra hjernen til andre deler av kroppen. Det kommunikasjonsgapet kan skape en rekke symptomer som påvirker praktisk talt alle deler av kroppen.

Lær mer: Demyelinisering: Hva er det og hvorfor skjer det? »

Hva er symptomene?

Så lenge JC-viruset forblir i dvale, vil du sannsynligvis aldri være klar over at du har det.

Når den er aktivert, kan PML raskt forårsake mye skade på myelin. Det gjør det vanskelig for hjernen å sende meldinger til andre deler av kroppen.

Symptomer avhenger av hvor lesjonene dannes. Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av omfanget av skaden.

Til å begynne med ligner symptomene på noen allerede eksisterende tilstander som HIV-AIDS eller multippel sklerose. Disse symptomene inkluderer:

• generell svakhet som stadig blir verre
• klønete og balanseproblemer
• sansetap
• problemer med å bruke armer og ben
• endringer i synet
• tap av språkkunnskaper
• hengende ansikt
• personlighetsendringer
• hukommelsesproblemer og mental treghet

Symptomer kan utvikle seg raskt og inkludere komplikasjoner som demens, anfall eller koma. PML er en livstruende medisinsk nødsituasjon.

Hvem er i faresonen for å utvikle PML?

PML er sjelden hos personer som har et sunt immunsystem. Det er kjent som en opportunistisk infeksjon fordi den utnytter et immunsystem som allerede er kompromittert av sykdom. Du har økt risiko for å utvikle PML hvis du:

• har HIV-AIDS
• har leukemi, Hodgkins sykdom, lymfom eller andre kreftformer
• er på langvarig kortikosteroid eller immunsuppressiv behandling på grunn av en organtransplantasjon

Du har også en liten risiko hvis du har en autoimmun tilstand som multippel sklerose (MS), revmatoid artritt, Crohns sykdom eller systemisk lupus erytematose. Denne risikoen er høyere hvis behandlingsplanen din inkluderer et medikament som undertrykker en del av immunsystemet, kjent som en immunmodulator.

Lær mer: JC-viruset og risikoer for MS-pasienter »

PML er en potensiell bivirkning av noen sykdomsmodifiserende legemidler som brukes til å behandle MS, inkludert:

• dimetylfumarat (Tecfidera)
• fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Jo lenger du tar disse medisinene, desto høyere er risikoen for å utvikle PML.

Hvordan diagnostiseres PML?

Legen din kan mistenke PML basert på det progressive forløpet av symptomene dine, dine eksisterende forhold og medisiner du tar. Diagnostisk testing kan omfatte:

• Blodprøve: En blodprøve kan avsløre at du har JC-virusantistoffer. Et svært høyt nivå av antistoffer kan indikere PML.
• Lumbal punktering (spinal tap): En prøve av spinalvæsken din kan også inneholde JC-virusantistoffer, som kan hjelpe med diagnosen.
• Imaging tester:MR- eller CT-skanninger kan oppdage lesjoner i den hvite substansen i hjernen. Hvis du har PML, vil det være flere aktive lesjoner.
• Hjernebiopsi: et stykke vev fjernes fra hjernen din og undersøkes under et mikroskop.

Finnes det noen behandling for PML?

Det finnes ingen spesifikk behandling for PML. Terapi vil bli skreddersydd til dine individuelle forhold, for eksempel hva som forårsaket din PML, samt andre helsemessige hensyn.

Hvis du tar medisiner som påvirker immunsystemet ditt, må du slutte å ta dem umiddelbart.

Behandling dreier seg om å forbedre immunsystemets funksjon. En måte å gjøre det på er via plasmautveksling. Dette oppnås med en blodoverføring. Prosedyren hjelper til med å rense systemet for medisiner som forårsaket PML, slik at immunsystemet kan komme tilbake til å bekjempe viruset.

Hvis du har PML på grunn av HIV-AIDS, kan behandlingen innebære høyaktiv antiretroviral terapi (HAART). Dette er en kombinasjon av antivirale legemidler som bidrar til å redusere viral reproduksjon.

Behandlingen kan også omfatte støttende og undersøkelsesterapier.

Hva kan jeg forvente?

Hvis du er i fare for PML og opplever symptomer, søk øyeblikkelig legehjelp. PML kan føre til hjerneskade, alvorlige funksjonshemminger og død.

I løpet av de første månedene etter diagnosen er dødeligheten for PML 30-50 prosent.

Det er også noen langtidsoverlevende av PML. Utsiktene dine avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden, samt hvor raskt du får behandling.

Er det en måte å forhindre det på?

Det er ingen kjent måte å forhindre JC-viruset på. Du kan heller ikke helt eliminere risikoen for PML, men du kan ta en informert beslutning om immundempende medisiner.

Hvis du har en forstyrrelse i immunsystemet og vurderer å ta en immunmodulator, snakk med legen din om risikoen for PML.

Du vil sannsynligvis ta en blodprøve for å se om du har antistoffer mot JC-virus. Nivået av antistoffer kan hjelpe legen din med å måle risikoen for å utvikle PML. En spinal tap kan også være nyttig.

Hvis du tester negativt for JC-virusantistoffer, kan du bli bedt om å gjenta testen regelmessig for å vurdere risikoen på nytt. Det er fordi du kan få JC-viruset når som helst.

Legen din bør også vurdere tidligere bruk av immundempende medisiner.

Hvis du bestemmer deg for å ta en av disse medisinene, vil legen din informere deg om tegn og symptomer på PML. Hvis du opplever noen av disse symptomene, fortell legen din med en gang. Ved mistanke om PML bør du slutte å ta stoffet til det kan bekreftes.

Fortsett å overvåke helsen din og se legen din som anbefalt.