Alt om karsinoide svulster: Symptomer, årsaker, behandling og utsikter

Hva er en karsinoid svulst?

Karsinoide svulster faller inn i en gruppe svulster som kalles nevroendokrine svulster, som utvikler seg i celler som produserer hormoner som respons på nervesignaler. Disse cellene finnes i mange forskjellige organer i kroppen din, men er spesielt vanlige i fordøyelseskanalen.

Karsinoide svulster er sjeldne, og eksperter anslår at de forekommer i ca 1 av 25 000 voksne i livet. Om 8000 svulster blir diagnostisert i USA hvert år.

De er enda sjeldnere hos barn. Nevroendokrine svulster anslås å påvirke 2,8 barn per 1 million. Bronkial karsinoid svulster er mest vanlig lungekreft i barndommen.

Hvor karsinoid svulster utvikles

Om 60 % av karsinoide svulster oppstår i mage-tarmkanalen. Her er en oversikt over de vanligste stedene i mage-tarmkanalen i henhold til American Cancer Society (ACS):

• tynntarmen
• rektum
• tykktarmen, tykktarmen
• blindtarm
• mage

Det nest vanligste stedet for å utvikle karsinoide svulster er lungene dine. Lungene utgjør ca 25 % av karsinoide svulster.

Andre nettsteder de utvikler inkluderer:

• thymus
• nyrer
• eggstokker
• bukspyttkjertelen
• prostata
• bryst

Hos barn er mest vanlig plassering av karsinoide svulster er vedlegget.

Karsinoid syndrom

Mindre enn 10 % av personer med karsinoid svulster utvikler karsinoid syndrom. Karsinoid syndrom er når karsinoid svulster frigjør hormonlignende kjemikalier i blodet. Det er mest vanlig på grunn av gastrointestinale svulster som sprer seg til leveren.

Karsinoide svulster kan skille ut molekyler som:

• histamin
• serotonin
• takykininer
• prostaglandiner

Hva er symptomene på en karsinoid svulst?

Karsinoide svulster har en tendens til å vokse veldig sakte. Mange mennesker har ikke symptomer før svulsten vokser seg stor.

Når svulster oppstår i blindtarmen, har folk en tendens til å oppleve symptomer som ligner blindtarmbetennelse, for eksempel magesmerter.

Svulster i andre deler av fordøyelseskanalen kan forårsake generelle symptomer som:

• kvalme
• oppkast
• diaré

I lungene kan de forårsake symptomer som ligner på lungebetennelse, for eksempel:

• pustevansker
• hoster opp blod
• hvesing
• brystsmerter

Symptomer på karsinoid syndrom

Hvis du utvikler karsinoid syndrom, kan du oppleve:

• rødmet hud i ansiktet og overkroppen

• kvalme og oppkast
• diaré
• lilla årer på nesen og leppene

Matvarer som inneholder tyraminfor eksempel rødvin eller blåmuggost, kan provosere rødmet hud.

Hva forårsaker karsinoide svulster?

Forskere jobber fortsatt med å forstå hvorfor karsinoide svulster utvikles. Som andre kreftformer oppstår de når genetiske mutasjoner i kreftceller får dem til å dele seg ukontrollert.

De utvikler seg oftest hos mennesker i aldre 50 til 70 år gammel. Imidlertid er det tilfeller hos personer så unge som 10 år gammel.

Ifølge NORD rammes menn og kvinner i USA likt. Afroamerikanere utvikler karsinoide svulster oftere enn andre etniske grupper.

Karsinoide svulster ser ikke ut til å ha en kobling til familie historie. Men den genetiske tilstanden multippel endokrin neoplasi type 1 går i familier og øker risikoen for å utvikle karsinoide svulster.

Ifølge ACS, de fleste lungekarsinoidsvulster har ikke en kobling til røyking, men noen atypiske typer kan ha en sammenheng.

Risikoen for spredning av karsinoide svulster til andre organer ser ut til å være relatert til deres størrelse. Eksperter opplyser at bare rundt 15 % av svulster mindre enn 1 centimeter (cm), eller 0,4 tommer (in) i diameter, spredte seg til fjerntliggende vev. Med svulster større enn 2 cm, eller 0,8 tommer, spredte 95 % av dem seg.

Hvordan diagnostiseres karsinoide svulster?

Diagnostisering av en karsinoid svulst er ofte forsinket siden den vanligvis ikke forårsaker symptomer i de tidlige stadiene. Det tar ca 9,2 år fra symptomdebut til diagnosen karsinoid svulst.

Leger kan stille en diagnose med en kombinasjon av laboratorietester, bildebehandling og en biopsi:

• Laboratorietester: Legen din kan bestille blod- eller urinprøver for å sjekke hormonnivåene dine og overvåke nivåer av biomarkører som tyder på karsinoide svulster.
• Bildebehandling: Imaging kan hjelpe legen din å se hvor svulsten er og hvor stor den har vokst. Bildealternativer inkludere:
  • computertomografi (CT) skanning
  • magnetisk resonansavbildning (MR)
  • positronemisjonstomografi (PET) skanning
• Biopsi: Leger kan bekrefte om en svulst er kreft ved å ta en liten vevsprøve med en nål. Cellene analyseres i et laboratorium for å se om de er kreft og hvilken type kreft de er.

Typen PET-skanning er vanligvis en PET-CT-skanning med gallium.

Før skanningen injiserer en helsepersonell gallium i kroppen din. Gallium er et radioaktivt stoff som beveger seg gjennom kroppen din og samles i områder der cellene aktivt deler seg. Dette hjelper leger med å oppdage kreftceller på en skanning og finne ut hvor langt en kreft har spredt seg.

Leger diagnostiserer noen ganger karsinoide svulster etter å ha fjernet vedlegget på grunn av mistanke om blindtarmbetennelse.

Hvordan behandles karsinoide svulster?

Ifølge Nasjonalt kreftinstituttleger bruker fire primære typer behandling for karsinoide svulster:

• Kirurgi: Kirurgi fjerner svulsten og det omkringliggende vevet. Det kan bidra til å forhindre at svulsten sprer seg. Det er kanskje ikke et alternativ for store svulster.
• Somatostatinanaloger: Somatostatinanaloger er medisiner som undertrykker hormonproduksjonen. De kan bidra til å håndtere symptomer på karsinoid syndrom og bidra til å krympe svulsten.
• Målrettet terapi: EN målrettet terapi kalt peptidreseptor radionuklidterapi kan målrette mot reseptorer på overflaten av karsinoidceller kalt somatostatinreseptorer for å dempe veksten deres.
• Kjemoterapi: Kjemoterapi er en medikamentell behandling som dreper kreftceller. Det kan også drepe sunne celler i kroppen din som replikeres raskt, som hudceller og celler i mage-tarmkanalen, og forårsake bivirkninger.

Hva er utsiktene for noen med en karsinoid svulst?

Ifølge ACS5-års relative overlevelsesraten for lav- og middelsgradige gastrointestinale karsinoide svulster er som følger:

Karakter er et mål på hvor raskt leger forventer at kreften sprer seg. Fem års relativ overlevelse er et mål på hvor mange mennesker med sykdommen som er i live 5 år senere sammenlignet med personer uten sykdom.

Nedenfor er 5-års relative overlevelsesrater for lunge karsinoid svulster basert på personer diagnostisert mellom 2011 og 2017:

Disse tallene kan gi deg en generell idé om hva du kan forvente. Men legen din kan gi deg en bedre ide om utsiktene dine basert på faktorer som:

• stadiet av kreften din
• karakteren til kreften din
• din generelle helse
• din alder
• hvor godt kreften din reagerer på behandlingen

Karsinoide svulster utvikler seg i nevroendokrine celler og har en tendens til å utvikle seg veldig sakte. Det vanligste stedet for dem å utvikle seg er mage-tarmkanalen.

Mange mennesker med karsinoide svulster opplever ingen symptomer, noe som gjør diagnosen vanskelig.

Hvis du er diagnostisert med en karsinoid svulst, kan legen din gi deg den beste ideen om hva du kan forvente og gi deg råd om de beste behandlingsalternativene.