De siste behandlingene for C3G og IgAN nyresykdom

C3G og IgAN er forårsaket av ulike typer oppbygging i glomeruli i nyrene.

C3G er forårsaket av en oppbygging av proteinet C3, et protein produsert av kroppens komplementsystem, også kjent som «komplementkaskaderesponsen.»

Komplementsystemet støtter immunsystemets funksjon på en rekke måter. Når det blir dysregulert (svekket), som i C3G, bygges C3-protein opp i glomeruli og fører til nyreskade.

Dysfunksjon i immunsystemet forårsaker også IgAN. I IgAN er oppbyggingen i glomeruli IgA, immunglobulin A, et antistoff produsert av de hvite blodcellene dine. I noen, men ikke alle tilfeller, kan IgA aktivere komplementkaskaden, og skape C3-avsetninger.

C3G og IgAN er forskjellige diagnoser, men som glomerulære lidelser deler de vanlige behandlingsmetoder.

ACE-hemmere, angiotensin-konverterende enzymhemmere, er medisiner som hjelper til med å kontrollere blodtrykket ved å blokkere enzymer som trekker sammen blodårene.

Angiotensin II-reseptorblokkere (ARB) bidrar også til å redusere blodtrykket. De virker ved å fremme avslapning av blodkar og forbedre hvor godt hjertet pumper blod.

I C3G og IgAN bidrar ACE-hemmere og ARB til å forbedre blodkarkapasiteten i glomeruli og redusere belastningen høyt blodtrykk kan påføre nyrene. Disse medisinene kan også redusere proteinuri, eller mengden protein som går tapt i urinen.

Det er to hovedmåter å håndtere inflammatoriske prosesser som fører til nyreskade i C3G og IgAN:

• redusere immunresponsen som fører til nyreavleiringer
• beroligende betennelse forårsaket av glomeruli-oppbygging

Steroider er medisiner kjent for deres evne til å redusere betennelse. Mens langvarig bruk ikke lenger anbefales for C3G og IgAN, er kortvarige kurer med steroider noen ganger sammenkoblet med immunsuppressive medisiner.

C3G og IGAN er immunmedierte sykdommer. Deres underliggende årsaker stammer fra immunsystemets dysfunksjon. Leger bruker immundempende midler for å håndtere atypiske immunreaksjoner i kroppen.

Det finnes mange forskjellige immundempende midler som kan brukes avhengig av diagnosen din C3G eller IgAN.

I følge a 2022 anmeldelse på C3G er effektiviteten av immunsuppressiv terapi blandet i forskning, og noen mennesker som lever med C3G kan se mer fordel enn andre.

Siden komplementsystemet ditt er en viktig komponent i C3G-patologi, er medisiner som retter seg mot komplementkaskadeaktivering et område med økende terapiinteresse.

Antikomplementmedisiner, som eculizumab og ravulizumabfungerer ved å blokkere visse faser av komplementsystemets aktivitet, og kontrollerer produksjonen av proteinet C3.

Effekten av anti-komplement medisiner kan variere mellom mennesker og er kanskje ikke aktuelt for alle tilfeller av glomerulær nyresykdom.

Ikke alle diagnoser av IgAN, for eksempel, vil kreve bruk av komplementhemmere, men hvis du opplever C3-oppbygging, kan disse medisinene være en del av behandlingsplanen din.

Plasmaterapi, også kjent som plasmaferese, er en behandling som bruker en maskin til å filtrere blodet ditt og skille ut plasma fra andre typer celler. Du får deretter en plasmaerstatning for å erstatte det som ble fjernet.

Komplementproteinene som er ansvarlige for C3G, finnes i plasmaet som ble fjernet fra kroppen din. I tillegg til å eliminere C3, kan plasmaterapi også fjerne immunkomplekser som IgA og autoantistoffer, antistoffene som angriper friske celler.

Plasmaterapi fungerer kanskje ikke for alle. I følge a 2019 anmeldelseingen behandling er universelt effektiv eller betraktet som en kur, og mer detaljert forskning på plasmaterapi mangler.

Ettersom nyrefunksjonen forverres, kan legen din anbefale mer avanserte behandlinger som dialyse.

Dialyse, som plasmaterapi, involverer maskinassistert blodfiltrering. Ved dialyse er det fokus på å fjerne overflødig væske og avfallsstoffer, ikke plasma, fra blodet.

Dialyse behandler ikke C3G eller IgAN direkte. Det hjelper kroppen din med å fjerne avfall når nyrene ikke lenger fungerer godt nok.

I sjeldne tilfeller kan nyretransplantasjon være et alternativ. Fordi C3G og IgAN har underliggende immunologiske årsaker og ikke er forårsaket av nyrene i seg selv, kan bruken av transplantasjon i behandling diskuteres.

For eksempel mislykkes nesten halvparten av alle nyretransplantasjoner for C3G.

National Kidney Foundation bemerker at både C3G og IgAN kan ha nytte av en reduksjon av salt og protein i kosten for å lette mengden avfall som nyrene trenger for å filtrere fra blodstrømmen.

Selv om forskning er begrenset på rollen til kosttilskudd i behandlingen av disse tilstandene, er det noen bevis antyder omega 3-fettsyrer i form av fiskeoljetilskudd kan gi antiinflammatoriske fordeler for IgAN.

Fra og med 2021, budesonid (Tarpeyo), et kortikosteroid, er godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for behandling av IgAN. Ved å redusere mengden protein i urinen, kan budesonid redusere risikoen for sluttstadiet av nyresykdom.

Mer nylig, sparsentan (Filspari) ble godkjent av FDA i 2023 og senker også protein i urinen.

Natrium-glukose-kotransporter-hemmere, eller SGLT-2-hemmere, som vanligvis brukes til å håndtere diabetes, kan også være til nytte for de med IgAN. I én analysereduserte dapagliflozin risikoen for sluttstadium nyresykdom og økt overlevelse hos personer både med og uten type 2 diabetes og IgAN.

Ifølge ClinicalTrials.gov er det 20 kliniske studier i ulike stadier for CG3, inkludert flere som for tiden rekrutterer.

Hvis du er interessert i å delta i kliniske studier for C3G og IgAN, kan du lære mer ved å besøke:

• ClinicalTrials.gov
• NIH Clinical Center Trials
• Research Match

Det er foreløpig ingen kur for C3G eller IgAN nyresykdom. Begge tilstandene er progressive, selv om behandling kan bremse eller forsinke nyreskade.

I følge en langsiktig resultatstudie fra 2022, 30 år etter diagnosen, utviklet 20 % til 50 % av deltakerne som levde med IgAN nyresykdom i sluttstadiet.

I C3G er progressiv nyreskade vanligvis sett etter 10 år, med opptil halvparten av pasientene som opplever sluttstadiet av nyresykdom på det tidspunktet.

Fordi C3G og IgAN er sjeldne og understuderte tilstander, er det ennå ikke mulig å vite hvor betydelig behandling kan forbedre den generelle prognosen.

Som glomerulære lidelser deler C3G- og IgAN-nyresykdommer en rekke behandlingsmetoder med det overordnede målet å kontrollere inflammatoriske prosesser og bremse nyreskade.

Blodtrykksmedisiner, immundempende midler og komplementhemmere kan alle være en del av behandlingsplanen din.

Foreløpig er det ingen universelt effektiv behandling eller kur for C3G eller IgAN. Hvert terapialternativ kan ha varierende effektivitet avhengig av personen som behandles.