Hva er faktor V -mangel?
Faktor V-mangel er også kjent som Owrens sykdom eller parahemofili. Det er en sjelden blødningsforstyrrelse som resulterer i dårlig koagulasjon etter en skade eller operasjon. Faktor V -mangel skal ikke forveksles med faktor V Leiden mutasjon, en mye mer vanlig tilstand som forårsaker overdreven blodpropp.
Faktor V, eller proaccelerin, er et protein laget i leveren din som hjelper til med å konvertere protrombin til trombin. Dette er et viktig trinn i blodproppprosessen. Hvis du ikke har nok faktor V eller hvis den ikke fungerer som den skal, kan det hende at blodet ditt ikke koagulerer effektivt nok til å stoppe deg fra å blø. Det er forskjellige alvorlighetsgrader av faktor V -mangel basert på hvor lite eller hvor mye faktor V som er tilgjengelig for kroppen.
Faktor V-mangel kan også oppstå samtidig med faktor VIII-mangel, noe som gir mer alvorlige blødningsproblemer. Kombinasjonen av faktor V og faktor VIII mangler anses å være en egen lidelse.
Hvilken rolle spiller faktor V i normal blodpropp?
Faktor V er en av omtrent 13 koagulasjonsfaktorer som er ansvarlige for normal blodkoagulering eller koagulering. Blodpropp skjer i stadier:
- Når et av blodårene dine blir kuttet, trekker det seg eller smalner umiddelbart for å senke blodtapet. Dette kalles vasokonstriksjon. Kjemiske meldinger sendes inn i blodet for å signalisere kroppen til å frigjøre blodproppsfaktorer og starte koagulasjonsprosessen.
- Blodplater samler seg på sårstedet og begynner å feste seg til såret og til hverandre. Disse danner en myk blodplateplugg i såret ditt. Dette stadiet kalles primær hemostase.
- Når blodplatene danner en midlertidig plugg, finner en kompleks kjedereaksjon sted mellom flere blodkoagulasjonsfaktorer. Faktor V vises omtrent halvveis i denne reaksjonskjeden og omdanner protrombin til trombin.
- Trombin utløser fibrinogen for å produsere fibrin. Fibrin er materialet som utgjør den siste blodproppen. Det er et trådaktig protein som pakker seg inn i og rundt den midlertidige myke blodproppen, noe som gjør blodproppen hardere. Denne nye blodproppen forsegler det ødelagte blodkaret og skaper et beskyttende deksel for vevsregenerering. Dette stadiet kalles sekundær hemostase.
- Etter noen dager vilfibrinpropp begynner å krympe og trekker kantene av såret sammen for å la det skadede vevet bygge seg opp igjen. Etter hvert som det underliggende vevet gjenoppbygges, oppløses fibrinkoagulatet.
Sekundær hemostase oppstår ikke ordentlig hvis du har faktor V -mangel. Dette resulterer i langvarig blødning.
Hva forårsaker faktor V -mangel?
Faktor V -mangel kan arves eller erverves etter fødselen.
Arvelig faktor V -mangel er sjelden. Det er forårsaket av et recessivt gen, som betyr at du må arve genet fra begge foreldrene dine for å vise symptomer. Denne formen forekommer hos omtrent 1 av 1 million mennesker.
Ervervet faktor V-mangel kan være forårsaket av visse medisiner, underliggende medisinske tilstander eller en autoimmun reaksjon.
Betingelser som kan påvirke faktor V inkluderer:
-
disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC), som er en tilstand som forårsaker små blodpropper og overdreven blødning på grunn av overaktive koagulasjonsproteiner
- leversykdommer, som skrumplever
- sekundær fibrinolyse, som oppstår når blodpropper har en tendens til å brytes ned på grunn av medisiner eller helsemessige forhold
-
autoimmune sykdommer, for eksempel lupus
- spontane autoimmune reaksjoner etter operasjon eller fødsel
- visse typer kreft
Hva er symptomene på faktor V-mangel?
Symptomene på faktor V-mangel varierer avhengig av mengden faktor V som er tilgjengelig for kroppen. Nivåene som er nødvendige for å forårsake symptomer, avhenger av individet. Et visst nivå som kan forårsake blødning hos en person, kan ikke føre til blødning hos en annen person.
I tilfeller av alvorlig faktor V -mangel inkluderer symptomene ofte:
- unormal blødning etter fødsel, operasjon eller skade
- unormal blødning under huden
- navlestrengsblødning ved fødselen
- neseblod
- blødende tannkjøtt
- lett blåmerke
- tunge eller langvarige menstruasjoner
- blødning i organer som lungene eller tarmkanalen
Hvordan diagnostiseres faktor V -mangel?
Mange mennesker som har denne tilstanden, fikk diagnosen da leger kjørte blodkoagulasjonstester før operasjonen. Vanlige laboratorietester for faktor V inkluderer følgende:
- Faktoranalyser måle ytelsen til spesifikke koagulasjonsfaktorer for å identifisere manglende eller dårlige resultater.
- Faktor V-analyse måler hvor mye faktor V du har og hvor godt det fungerer.
- Protrombintid (PT)måler koaguleringstid påvirket av faktorene I, II, V, VII og X.
- Aktivert delvis protrombintid (aPTT) måler koaguleringstid påvirket av faktorene I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII og von Willebrand.
- Inhibitor tester avgjøre om immunsystemet ditt undertrykker blodproppsfaktorene.
Legen din vil sannsynligvis bestille andre tester for å identifisere eventuelle underliggende forhold som resulterer i faktor V -mangel.
Hvordan behandles faktor V-mangel?
Faktor V -mangel behandles med infusjoner av fersk frosset plasma (FFP) og blodplater. Disse infusjonene er vanligvis nødvendig kun etter operasjon eller en blødende episode.
Hva er utsiktene for personer med faktor V -mangel?
Faktor V-mangel er relativt håndterlig sammenlignet med andre blødningsforstyrrelser. Mange mennesker tåler lave nivåer av faktor V uten symptomer. Personer som har denne tilstanden trenger ofte behandling først etter operasjonen eller en veldig alvorlig skade. Disse menneskene har vanligvis et normalt liv og blør bare litt lenger enn mennesker som har blod som koagulerer normalt.
Discussion about this post