Forstå myelofibrose

Hva er myelofibrose?

Myelofibrose (MF) er en type benmargskreft som påvirker kroppens evne til å produsere blodceller. Det er en del av en gruppe tilstander som kalles myeloproliferative neoplasmer (MPN). Disse forholdene fører til at benmargscellene dine slutter å utvikle seg og fungere slik de skal, noe som resulterer i fibrøst arrvev.

MF kan være primær, noe som betyr at den oppstår av seg selv, eller sekundær, noe som betyr at den skyldes en annen tilstand – vanligvis en som påvirker beinmargen din. Andre MPN-er kan også gå videre til MF. Mens noen mennesker kan gå årevis uten å ha symptomer, har andre symptomer som blir verre på grunn av arrdannelse i benmargen.

Hva er symptomene?

Myelofibrose har en tendens til å komme sakte, og mange mennesker merker ikke symptomer med det første. Men etter hvert som det utvikler seg og begynner å forstyrre blodcelleproduksjonen, kan symptomene inkludere:

  • utmattelse
  • kortpustethet
  • blåmerker eller blør lett
  • føler smerte eller fylde på venstre side, under ribbeina
  • nattesvette
  • feber
  • beinsmerter
  • tap av matlyst og vekttap
  • neseblod eller blødende tannkjøtt

Hva forårsaker det?

Myelofibrose er assosiert med en genetisk mutasjon i blodstamceller. Forskere er imidlertid ikke sikre på hva som forårsaker denne mutasjonen.

Når de muterte cellene replikerer og deler seg, sender de mutasjonen videre til nye blodceller. Til slutt overtar de muterte cellene benmargens evne til å produsere friske blodceller. Dette resulterer vanligvis i for få røde blodceller og for mange hvite blodceller. Det forårsaker også arrdannelse og herding av benmargen din, som vanligvis er myk og svampete.

Er det noen risikofaktorer?

Myelofibrose er sjelden, og forekommer bare hos omtrent 1,5 av hver 100 000 mennesker i USA. Flere ting kan imidlertid øke risikoen for å utvikle det, inkludert:

  • Alder. Mens mennesker i alle aldre kan ha myelofibrose, diagnostiseres det vanligvis hos de over 50 år.
  • En annen blodsykdom. Noen mennesker med MF utvikler det som en komplikasjon av en annen tilstand, for eksempel trombocytemi eller polycytemi vera.
  • Eksponering for kjemikalier. MF har vært assosiert med eksponering for visse industrielle kjemikalier, inkludert toluen og benzen.
  • Eksponering for stråling. Personer som har vært utsatt for radioaktivt materiale kan ha økt risiko for å utvikle MF.

Hvordan er det diagnostisert?

MF vises vanligvis på en rutinemessig fullstendig blodtelling (CBC). Personer med MF har en tendens til å ha svært lave nivåer av røde blodceller og uvanlig høye eller lave nivåer av hvite blodceller og blodplater.

Basert på resultatene av CBC-testen din, kan legen din også gjøre en benmargsbiopsi. Dette innebærer å ta en liten prøve av benmargen din og se nærmere på den for tegn på MF, som arrdannelse.

Du kan også trenge en røntgen- eller MR-skanning for å utelukke andre potensielle årsaker til symptomene dine eller CBC-resultater.

Hvordan behandles det?

MF-behandling avhenger vanligvis av hvilke typer symptomer du har. Mange vanlige MF-symptomer er assosiert med en underliggende tilstand forårsaket av MF, for eksempel anemi eller en forstørret milt.

Behandling av anemi

Hvis MF forårsaker alvorlig anemi, kan det hende du trenger:

  • Blodoverføringer. Regelmessige blodoverføringer kan øke antallet røde blodlegemer og redusere anemisymptomer, som tretthet og svakhet.
  • Hormonbehandling. En syntetisk versjon av det mannlige hormonet androgen kan fremme produksjonen av røde blodlegemer hos noen mennesker.
  • Kortikosteroider. Disse kan brukes sammen med androgener for å stimulere produksjonen av røde blodlegemer eller redusere ødeleggelsen av dem.
  • Reseptbelagte medisiner. Immunmodulerende medisiner, som thalidomid (Thalomid) og lenalidomid (Revlimid), kan forbedre antall blodceller. De kan også hjelpe med symptomer på forstørret milt.

Behandling av en forstørret milt

Hvis du har en forstørret milt relatert til MF som forårsaker problemer, kan legen din anbefale:

  • Strålebehandling. Strålebehandling bruker målrettede stråler for å drepe celler og redusere størrelsen på milten.
  • Kjemoterapi. Noen kjemoterapimedisiner kan redusere størrelsen på den forstørrede milten.
  • Kirurgi. En splenektomi er en kirurgisk prosedyre som fjerner milten din. Legen din kan anbefale dette hvis du ikke reagerer godt på andre behandlinger.

Behandling av muterte gener

Et nytt medikament kalt ruxolitinib (Jakafi) ble godkjent av US Food and Drug Administration i 2011 for å behandle symptomene forbundet med MF. Ruxolitinib retter seg mot en spesifikk genetisk mutasjon som kan være årsaken til MF. I kliniske studier, ble det vist å redusere størrelsen på forstørrede milter, redusere symptomene på MF og forbedre prognosen.

Eksperimentelle behandlinger

Forskere jobber med å utvikle nye behandlinger for MF. Mens mange av disse krever ytterligere studier for å sikre at de er trygge, har leger begynt å bruke to nye behandlinger i visse tilfeller:

  • Stamcelletransplantasjon. Stamcelletransplantasjoner har potensial til å kurere MF og gjenopprette benmargsfunksjonen. Imidlertid kan prosedyren forårsake livstruende komplikasjoner, så det gjøres vanligvis bare når ingenting annet fungerer.
  • Interferon-alfa. Interferon-alfa har forsinket dannelsen av arrvev i benmargen til personer som får behandling tidlig, men mer forskning er nødvendig for å fastslå langsiktig sikkerhet.

Er det noen komplikasjoner?

Over tid kan myelofibrose føre til flere komplikasjoner, inkludert:

  • Økt blodtrykk i leveren din. Økt blodstrøm fra en forstørret milt kan øke trykket i portalvenen i leveren din, og forårsake en tilstand som kalles portalhypertensjon. Dette kan legge for mye press på mindre årer i magen og spiserøret, noe som kan føre til overdreven blødning eller en sprukket vene.
  • Tumorer. Blodceller kan dannes i klumper utenfor benmargen, noe som får svulster til å vokse i andre områder av kroppen din. Avhengig av hvor disse svulstene er lokalisert, kan de forårsake en rekke forskjellige problemer, inkludert anfall, blødning i magekanalen eller kompresjon av ryggmargen.
  • Akutt leukemi. Omtrent 15 til 20 prosent av personer med MF fortsetter å utvikle akutt myeloid leukemi, en alvorlig og aggressiv form for kreft.

Å leve med myelofibrose

Mens MF ofte ikke forårsaker symptomer i de tidlige stadiene, kan det til slutt føre til alvorlige komplikasjoner, inkludert mer aggressive typer kreft. Samarbeid med legen din for å finne det beste behandlingsforløpet for deg og hvordan du kan håndtere symptomene dine. Å leve med MF kan være stressende, så du kan finne det nyttig å søke støtte fra en organisasjon som Leukemia and Lymphoma Society eller Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Begge organisasjonene kan hjelpe deg med å finne lokale støttegrupper, nettsamfunn og til og med økonomiske ressurser for behandling.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss