Forstå nyremedullært karsinom: en sjelden type nyrekreft

Nyremargkarsinom er en sjelden type nyrekreft. Det utvikler seg oftest hos mannlige svarte amerikanere under 35 år. Det er sterkt assosiert med gener knyttet til sigdcellesykdom.

Om 81 800 mennesker utvikler nyrekreft i USA hvert år. Rundt 90 % av disse kreftformene er klassifisert som nyrecellekarsinomer. Nyremargkarsinom utgjør mindre enn 0,5 % av nyrecellekarsinomene.

Leger har fortsatt en begrenset forståelse av nyremargkarsinom fordi det er så sjeldent. Nesten alle som utvikler det har gener assosiert med sigdcellesykdom, noe som tyder på at det er en sterk genetisk komponent.

Nyremargkarsinom har en tendens til å være svært aggressivt og vanskelig å behandle. Behandling tar vanligvis sikte på å redusere symptomer og forlenge livet.

Les videre for å lære mer om denne sjeldne typen nyrekreft, inkludert symptomer, hvordan den behandles og dens utsikter.

Hva er nyremargkarsinom?

Nyremargkarsinom er en sjelden, men aggressiv type nyrekreft. Det utvikler seg i en del av nyren som kalles medulla. Medulla er den innerste delen av nyren. Dens hovedfunksjon er å opprettholde blodets vann- og saltbalanse.

Nyremargkarsinomceller mangler et protein kalt INI1 eller SMARCB1. Dette proteinet er en tumorsuppressor. Det bidrar normalt til å forhindre at celler blir kreft.

Omtrent 70 % av tilfellene av nyremargkarsinom forekommer i høyre nyre.

Er nyremargkarsinom helbredelig?

Nyremargkarsinom lar seg sjelden helbrede. Bare rundt 5 % av mennesker har kreft i en nyre når de får en diagnose.

Behandling for kreft som har spredt seg til fjerne områder har en tendens til å fokusere på å redusere symptomer og forlenge livet i stedet for å prøve å kurere kreften.

Var dette til hjelp?

Hva er symptomene på nyremargkarsinom?

De første tegnene og symptomene på nyremargkarsinom kan omfatte:

  • blod i urinen
  • flankesmerter
  • tap av Appetit
  • uforklarlig vekttap
  • feber
  • abdominal masse
  • lavt antall røde blodlegemer
  • hevelse i underkroppen

Metastatisk nyremargkarsinom

Nyremargkarsinom sprer seg ofte til bein eller lunger.

Hvis det sprer seg til beinene dine, kan du oppleve:

  • beinsmerter
  • lett frakturert bein
  • ryggmargskompresjon, som kan omfatte:

    • rygg- eller nakkesmerter
    • muskel svakhet
    • nummenhet og prikking i armer og ben
    • tap av blærekontroll eller tap av tarmkontroll

  • høyt kalsium i blodet (hyperkalsemi), som kan forårsake:
    • utmattelse
    • muskel svakhet
    • muskel- og leddsmerter
    • forstoppelse
    • overdreven tørste
    • hyppig urinering
    • kvalme og oppkast

Lungemetastaser kan forårsake symptomer som:

  • en vedvarende hoste
  • brystsmerter
  • hvesing
  • hoster opp blod
  • kortpustethet

Hva forårsaker nyremargkarsinom, og hvem er i faresonen?

Risikofaktorer for nyremargkarsinom inkluderer:

  • sigdcellesykdom, som sees hos nesten alle mennesker med nyremargkarsinom
  • Afrikansk arv sør for Sahara
  • er i alderen 9–35 år
  • muligens trening med høy intensitet, hvis du har et gen knyttet til sigdcellesykdom

Sigdcellesykdom og nyremargkarsinom

Omtrent 1 av 14 svarte amerikanere har et arvelig gen knyttet til sigdcellesykdom. Denne sykdommen forårsaker sigdformede røde blodceller som har en tendens til å holde seg sammen og har problemer med å frakte oksygen.

Mellom 1 av 20 000 og 1 av 39 000 svarte amerikanere utvikler nyremargkarsinom.

Eksperter tror sigdformen til blodceller kan blokkere blodtilførselen til nyremargen og skade INI1-genet i cellene. Dette genet bidrar til å undertrykke dannelsen av kreft.

Forskere har også funnet at risikoen for å utvikle nyremargkarsinom er økt i andre land, for eksempel Hellas, hvor sigdcellesykdom er mest vanlig hos andre raser og etnisiteter.

Hvordan behandles nyremargkarsinom?

Behandlingsalternativer for nyremargkarsinom inkluderer:

  • kirurgi, som kan omfatte:
    • radikal nefrektomi for kreft begrenset til nyrene

    • cytoreduktiv nefrektomi for kreftspredning til fjerne områder

    • fjerning av omkringliggende lymfeknuter
  • en kombinasjon av kjemoterapimedisiner, for eksempel:
    • metotreksat, vinblastin, doksorubicin og cisplatin
    • paklitaksel med cisplatin eller karboplatin
  • kliniske studier av nye behandlinger, for eksempel:
    • målrettet terapi medikamenter
    • immunterapi
    • vaskulær endotelial vekstfaktor-rettet terapi

Hva er utsiktene for noen med nyremargkarsinom?

Nyremargkarsinom har en tendens til å ha dårlige utsikter.

I en studie fra 2023 rapporterte forskere en gjennomsnittlig overlevelse på 13,8 måneder blant 100 personer diagnostisert i USA fra 1996–2018. Omtrent 70 % av personene som ble inkludert i studien hadde kreftspredning til fjerne organer da de fikk diagnosen.

Forskere fant at svarte amerikanere hadde mindre sannsynlighet for å få operasjon og fem ganger større sannsynlighet for å dø enn hvite amerikanere. Forskere merker seg at årsakene er uklare og ennå ikke undersøkt. Imidlertid kan rasisme og helseulikheter spille en rolle.

Bare rundt 5 % av mennesker får en diagnose med nyremargkarsinom når det fortsatt er begrenset til nyrene.

Overlevelsesrater for nyrekreft

Tabellen nedenfor viser 5-års relative overlevelsesrater trinnvis for alle typer nyrekreft i USA. Den bruker data fra personer som fikk en diagnose mellom 2012 og 2018.

5-års relative overlevelsesraten er et mål på hvor mange mennesker med en tilstand som er i live 5 år senere sammenlignet med personer uten tilstanden.

Scene 5-års relativ overlevelse
lokalisert 93 %
regional 72 %
fjern 15 %
alle stadier 77 %

Nyremargkarsinom er en sjelden type kreft som utvikler seg innerst i nyrene. Nesten alle mennesker som utvikler det bærer gener for sigdcellesykdom. I USA forekommer de fleste tilfellene hos svarte amerikanere under 35 år.

Leger er fortsatt i ferd med å finne ut hvordan de best kan behandle nyremargkarsinom. Utsiktene er fortsatt dårlige, men nye behandlingsalternativer, som immunterapi og målrettede terapimedisiner, er under utredning.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss