Gigantisme

Hva forårsaker gigantisme?

En hypofyse svulst er nesten alltid årsaken til gigantisme. Hypofysen i ertstørrelse er plassert i bunnen av hjernen din. Det lager hormoner som styrer mange funksjoner i kroppen din. Noen oppgaver som administreres av kjertelen inkluderer:

• temperatur kontroll
• seksuell utvikling
• vekst
• metabolisme
• urinproduksjon

Når en svulst vokser på hypofysen, lager kjertelen langt mer veksthormon enn kroppen trenger.

Det er andre mindre vanlige årsaker til gigantisme:

• McCune-Albright syndrom forårsaker unormal vekst i beinvev, flekker av lysebrun hud og kjertelabnormaliteter.
• Carney -komplekset er en arvelig tilstand som forårsaker ikke -kreftsvulster på bindevev, kreftformede eller ikke -kreftfremkallende endokrine svulster og flekker av mørkere hud.
• Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) er en arvelig lidelse som forårsaker svulster i hypofysen, bukspyttkjertelen eller biskjoldbruskkjertlene.

• Neurofibromatose er en arvelig lidelse som forårsaker svulster i nervesystemet.

Kjenne igjen tegnene på gigantisme

Hvis barnet ditt har gigantisme, kan du legge merke til at de er mye større enn andre barn i samme alder. Noen deler av kroppen kan også være større i forhold til andre deler. Vanlige symptomer inkluderer:

• veldig store hender og føtter
• tykke tær og fingre
• en fremtredende kjeve og panne
• grove ansiktstrekk

Barn med gigantisme kan også ha flate neser og store hoder, lepper eller tunger.

Symptomene barnet ditt har kan avhenge av størrelsen på hypofysetumoren. Når svulsten vokser, kan den trykke på nerver i hjernen. Mange mennesker opplever hodepine, synsproblemer eller kvalme fra svulster i dette området. Andre symptomer på gigantisme kan omfatte:

• overdreven svette
• alvorlig eller tilbakevendende hodepine
• svakhet

• søvnløshet og andre søvnforstyrrelser

• forsinket pubertet hos både gutter og jenter

• uregelmessig menstruasjon hos jenter

• døvhet

Hvordan diagnostiseres gigantisme?

Hvis barnets lege mistenker gigantisme, kan de anbefale en blodprøve for å måle nivåer av veksthormoner og insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1), som er et hormon produsert av leveren. Legen kan også anbefale en oral glukosetoleranse test.

Under en oral glukosetoleranse test, vil barnet ditt drikke en spesiell drikke som inneholder glukose, en sukkertype. Blodprøver vil bli tatt før og etter at barnet ditt drikker drikken.

I en normal kropp vil veksthormonnivået synke etter å ha spist eller drukket glukose. Hvis barnets nivå forblir det samme, betyr det at kroppen produserer for mye veksthormon.

Hvis blodprøvene indikerer gigantisme, trenger barnet ditt en MR -skanning av hypofysen. Leger bruker denne skanningen til å finne svulsten og se dens størrelse og posisjon.

Hvordan behandles gigantisme?

Behandlinger for gigantisme tar sikte på å stoppe eller bremse barnets produksjon av veksthormoner.

Kirurgi

Å fjerne svulsten er den foretrukne behandlingen for gigantisme hvis det er den underliggende årsaken.

Kirurgen vil nå svulsten ved å gjøre et snitt i barnets nese. Mikroskoper eller små kameraer kan brukes til å hjelpe kirurgen med å se svulsten i kjertelen. I de fleste tilfeller bør barnet ditt kunne komme hjem fra sykehuset dagen etter operasjonen.

Medisinering

I noen tilfeller kan det hende at kirurgi ikke er et alternativ. For eksempel hvis det er høy risiko for skade på et kritisk blodkar eller en nerve.

Barnets lege kan anbefale medisiner hvis kirurgi ikke er et alternativ. Denne behandlingen er ment å enten krympe svulsten eller stoppe produksjonen av overflødig veksthormon.

Legen din kan bruke legemidlene octreotide eller lanreotide for å forhindre veksthormonets frigjøring. Disse stoffene etterligner et annet hormon som stopper veksthormonproduksjonen. De blir vanligvis gitt som en injeksjon omtrent en gang i måneden.

Bromokriptin og kabergolin er medisiner som kan brukes til å senke veksthormonnivået. Disse er vanligvis gitt i pilleform. De kan brukes med oktreotid. Octreotide er et syntetisk hormon som, når det injiseres, også kan senke nivåene av veksthormoner og IGF-1.

I situasjoner der disse stoffene ikke er nyttige, kan daglige bilder av pegvisomant også brukes. Pegvisomant er et stoff som blokkerer effekten av veksthormoner. Dette senker nivåene av IGF-1 i barnets kropp.

Gamma kniv radiokirurgi

Gamma kniv radiokirurgi er et alternativ hvis barnets lege mener at en tradisjonell operasjon ikke er mulig.

«Gammakniven» er en samling av sterkt fokuserte strålestråler. Disse bjelkene skader ikke det omkringliggende vevet, men de er i stand til å levere en kraftig dose stråling på det tidspunktet hvor de kombinerer og treffer svulsten. Denne dosen er nok til å ødelegge svulsten.

Gamma knivbehandling tar måneder til år for å være fullt effektiv og for å få nivåene av veksthormon tilbake til det normale. Det utføres poliklinisk under narkose.

Siden strålingen i denne typen operasjoner har vært knyttet til fedme, lærevansker og emosjonelle problemer hos barn, brukes den vanligvis bare når andre behandlingsalternativer ikke virker.

Langsiktige utsikter for barn med gigantisme

Ifølge St. Joseph’s Hospital and Medical Center, blir 80 prosent av tilfellene med gigantisme forårsaket av den vanligste typen hypofysetumor kurert med kirurgi. Hvis svulsten kommer tilbake eller hvis kirurgi ikke trygt kan forsøkes, kan medisiner brukes for å redusere barnets symptomer og la dem leve et langt og tilfredsstillende liv.