Granulomatose med polyangiitt (GPA, tidligere kalt Wegeners)

Ledelse og behandling

Hvordan behandles granulomatose med polyangiitt (GPA)?

Fordi GPA ofte er en livstruende sykdom, behandles den med en rekke kraftige legemidler som har vist seg å være livreddende. Medisiner som undertrykker immunsystemet danner grunnlaget for behandling for GPA. Alvorlighetsgraden av sykdommen i hvert enkelt tilfelle dikterer hvilke immundempende medisiner som brukes. Det finnes en rekke immundempende medisiner som brukes i GPA, som hver har individuelle bivirkninger.

Personer med GPA som har kritisk organsysteminvolvering blir vanligvis behandlet med kortikosteroider kombinert med en annen immunsuppressiv medisin som cyklofosfamid (Cytoxan ®) eller rituximab (Rituxan®). Hos pasienter som har mindre alvorlig GPA, kan kortikosteroider og metotreksat brukes initialt. Målet med behandlingen er å stoppe all skade som oppstår som følge av GPA. Hvis sykdomsaktivitet kan «slå av» fullstendig, kalles dette «remisjon». Når det er tydelig at sykdommen er i bedring, reduserer legene sakte kortikosteroiddosen og håper til slutt å avbryte den helt. Når cyklofosfamid brukes, gis det bare inntil remisjonstidspunktet (vanligvis rundt 3 til 6 måneder), hvoretter det byttes til et annet immundempende middel, som metotreksat, azatioprin (Imuran®) eller mykofenolatmofetil (Cellcept®). ) for å opprettholde remisjon. Behandlingsvarigheten av vedlikeholdsimmunsuppressiv medisin kan variere mellom individer. I de fleste tilfeller gis det i minimum 2 år før det vurderes å sakte redusere dosen mot seponering.

Alle disse medisinene brukes også til å behandle andre medisinske tilstander. Azatioprin og mykofenolatmofetil brukes for å forhindre avstøting av organtransplantasjoner. Metotreksat brukes til å behandle revmatoid artritt og psoriasis. Både cyklofosfamid og metotreksat gis i høye doser som en behandling for visse typer kreft og blir derfor noen ganger referert til som «kjemoterapi». Ved kreftbehandling virker disse medisinene ved å drepe eller bremse veksten av raskt multipliserende kreftceller. Ved vaskulitt gis disse medisinene i doser som er 10 til 100 ganger lavere enn de som brukes til å behandle kreft, og deres primære effekt er å påvirke oppførselen til immunsystemet på en måte som resulterer i immunsuppresjon. Rituximab tilhører en klasse med medisiner kalt biologiske midler som retter seg mot et spesifikt element i immunsystemet. Nyere studier fant at rituximab var like effektivt som cyklofosfamid for behandling av alvorlig aktiv GPA.

Hva er noen bivirkninger forbundet med behandling av granulomatose med polyangiitt (GPA)?

Fordi disse medisinene undertrykker immunsystemet, er det økt risiko for å utvikle alvorlige infeksjoner. Hvert immundempende medikament har også et unikt sett med potensielle bivirkninger. Overvåking for bivirkninger forbundet med hvert medikament er avgjørende for å forhindre eller minimere forekomsten av dem. Det faktum at en pasient i utgangspunktet kan tolerere behandling garanterer heller ikke at toleransen vil forbli den samme over tid.

Uavhengig av medisiner som brukes, er kontinuerlig overvåking av pasientens laboratoriearbeid avgjørende under behandling av disse sykdommene. Metotreksat, azatioprin og cyklofosfamid kan undertrykke pasientens evne til å lage blodceller. Hvis pasienten får rutinemessige laboratorier som overvåkes nøye, vil denne undertrykkelsen av celleproduksjonen bli oppdaget, og dosen av medisinen kan justeres eller avbrytes avhengig av alvorlighetsgraden. Cyklofosfamid har også viktige bivirkninger, som redusert fertilitet hos yngre pasienter, samt økt risiko for å utvikle blærekreft. Bruk av rituximab har en sjelden økt risiko for en hjerneinfeksjon som kan være livstruende.