Hva du trenger å vite om myoklonus

Hva forårsaker myoklonus?

Myoklonus kan utvikle seg alene eller som et resultat av:

• infeksjon
• slag

• traumer i ryggmargen eller hodet

• svulster på hjernen eller ryggmargen

• nyresvikt
• leversvikt
• lipidlagringssykdom
• uønskede effekter av legemidler eller kjemikalier

• hypoksi (en tilstand der kroppen, inkludert hjernen, er fratatt oksygen)

• autoimmune betennelsestilstander, som multippel sklerose og malabsorpsjonssyndromet cøliaki

• metabolske forstyrrelser

Myoklonus er også et symptom på en rekke nevrologiske lidelser som:

• epilepsi
• encefalitt
• koma
• Parkinsons sykdom
• Lewy body demens
• Alzheimers sykdom
• Creutzfeldt-Jakobs sykdom
• paraneoplastiske syndromer (tilstander som påvirker noen kreftpasienter)
• kortikobasal degenerasjon
• frontotemporal demens
• multippel systematrofi

Typer myoklonus

Det finnes mange typer myoklonus. Tilstanden er typisk beskrevet i henhold til de underliggende årsakene eller hvor symptomene oppstår. Følgende er noen av de vanligste typene:

• Handling myoklonus er den mest alvorlige formen. Det kan påvirke armer, ben, ansikt og stemme. Den muskulære rykkingen forverres av forsøk på kontrollert, frivillig bevegelse. Det er ofte forårsaket av mangel på oksygen eller blodstrøm til hjernen.
• Kortikal refleks myoklonus har sin opprinnelse i det ytre laget av hjernevevet. Det antas å være en form for epilepsi. Spasmer kan påvirke noen få muskler i en del av kroppen eller mange muskler overalt. Det kan forverres av forsøk på å bevege seg på en bestemt måte.
• Essensiell myoklonus oppstår uten en underliggende tilstand og med ukjent årsak. Det forblir vanligvis stabilt uten å bli verre over tid.
• Palatal myoklonus påvirker den myke ganen, som er baksiden av munntaket. Det forårsaker regelmessige, rytmiske sammentrekninger på en eller begge sider av ganen. Det kan også påvirke ansikt, tunge, svelg og mellomgulv. Spasmer er raske, med opptil 150 på et minutt. Noen hører en klikkelyd i øret når musklene trekker seg sammen.
• Fysiologisk myoklonus forekommer hos friske individer. Det trenger vanligvis ikke behandling. Denne typen inkluderer hikke, søvnstarter, spasmer relatert til angst eller trening, og spedbarns muskelrykninger mens de sover.
• Progressiv myoklonus epilepsi (PME) er en gruppe sykdommer som kan forverres med tiden og kan bli dødelige. De begynner ofte hos barn eller ungdom. De forårsaker myoklonus, epileptiske anfall og alvorlige symptomer som kan gjøre tale og bevegelse vanskelig. Det finnes mange former for PME:
  • Lafora kroppssykdom er arvelig. Det forårsaker myoklonus, epileptiske anfall og demens.
  • Cerebrale lagringssykdommer forårsaker vanligvis myoklonus, synsproblemer og demens. De kan også forårsake dystoni, fortsatte muskelsammentrekninger som forårsaker vridende bevegelser og uregelmessig holdning.
  • Systemdegenerasjon forårsaker myoklonus, anfall og uregelmessig balanse og gange.
• Retikulær refleks myoklonus er en form for epilepsi som starter i hjernestammen. Spasmer påvirker vanligvis hele kroppen, og forårsaker reaksjoner med muskler på begge sider. Hos noen kan intense rykk påvirke alle musklene i bare én del av kroppen. En frivillig bevegelse eller en ekstern stimulans kan utløse spasmer.
• Stimulusfølsom myoklonus utløses av en rekke eksterne hendelser som støy, bevegelse og lys. Overraskelse kan forsterke følsomheten til en berørt person.
• Søvn myoklonus oppstår når en person sovner. Behandling er kanskje ikke nødvendig. Det kan imidlertid indikere en mer betydelig søvnforstyrrelse som rastløse ben-syndrom.
• Symptomatisk (sekundær) myoklonus er en vanlig form. Det er assosiert med en underliggende medisinsk tilstand eller traumatisk hendelse.

Hvem er i faresonen for myoklonus?

Myoklonus angriper menn og kvinner i like stor grad. Å ha en familiehistorie med myoklonus er den eneste vanlige risikofaktoren som er identifisert, men den genetiske koblingen er ikke klart etablert og forstått.

Hva er symptomene på myoklonus?

Symptomer på myoklonus kan variere fra mild til alvorlig. Spasmer kan forekomme sjelden eller ofte. En region av kroppen eller alle muskelgrupper kan bli påvirket. Karakteren av symptomene vil avhenge av den underliggende tilstanden.

Typisk inkluderer tegn på myoklonus rykk eller spasmer som er:

• uforutsigbar
• plutselig
• kort i varighet
• ustyrlig
• ligner på sjokklignende rykk
• uregelmessig i intensitet og frekvens
• lokalisert til en del av kroppen
• spredt over hele kroppen
• forstyrre normal spising, tale eller bevegelse

Hvordan diagnostiseres myoklonus?

Flere tester kan bidra til å identifisere og diagnostisere årsaken til myoklonus. Etter en innledende fysisk undersøkelse kan en lege også be om en av følgende tester:

• elektroencefalografi (EEG) for å registrere den elektriske aktiviteten til hjernen

• MR- eller CT-skanning for å avgjøre om strukturelle problemer eller svulster er tilstede

• elektromyogram (EMG) for å måle de elektriske impulsene i muskler for å bestemme mønsteret til myoklonus

• laboratorietester for å se etter tilstedeværelsen av tilstander som kan bidra til myoklonus, for eksempel:
  • sukkersyke
  • metabolske forstyrrelser
  • autoimmun sykdom
  • nyre- eller leversykdom
  • narkotika eller giftstoffer

Hvordan behandles myoklonus?

Hvis myoklonus er forårsaket av en underliggende tilstand, vil en lege forsøke å behandle denne tilstanden først. Hvis lidelsen ikke kan kureres, er behandlingen utviklet for å redusere alvorlighetsgraden og hyppigheten av symptomene.

Medisiner

En lege kan foreskrive et beroligende middel (beroligende) eller krampestillende medisin for å redusere spasmer.

Operasjoner

En lege kan anbefale kirurgi hvis myoklonus er relatert til en operabel svulst eller lesjon i hjernen eller ryggmargen. Kirurgi kan også være nyttig for visse tilfeller av myoklonus som retter seg mot ansiktet eller ørene.

Alternative terapier

Injeksjoner av onabotulinumtoxinA (Botox) kan være effektive for å behandle tilfeller av myoklonus som påvirker et bestemt område. Det kan fungere for å blokkere frigjøringen av den kjemiske budbringeren som forårsaker muskelspasmene.

Det er noen bevis at 5-hydroksytryptofan (5-HTP), en nevrotransmitter som forekommer naturlig i kroppen din, kan bidra til å redusere symptomene for noen pasienter. Men andre studier viser at kjemikaliet i stedet kan forverre symptomene, og denne behandlingen brukes ikke lenger.

For noen mennesker kan hormonbehandling med adrenokortikotropisk hormon (ACTH) være effektiv for å forbedre responsen på enkelte medisiner.

Forebygging av myoklonus

Selv om det ikke alltid er mulig å forhindre myoklonus, kan du ta forholdsregler for å redusere risikoen for å være sårbar for kjente årsaker. Du kan redusere risikoen for myoklonus hvis du:

• Beskytt deg mot hjerneskade ved å bruke hjelm eller hodeplagg under aktiviteter som sykling eller motorsykkel.
• Kontakt legen din dersom du opplever rykninger etter å ha startet en ny medisin slik at endringer kan gjøres.

Hva er utsiktene for myoklonus?

Mens medisiner kan være nyttige for å lindre alvorlige symptomer på myoklonus, kan bivirkninger som søvnighet, svimmelhet, tretthet og ustabilitet forekomme. I tillegg kan fordelene med noen medisiner reduseres når de tas i lange perioder.